Ребенок 2,5 месяцев, поступивший в клинику с двухсторонней пневмонией, во время кормления обильно срыгнул, посинел, дал остановку дыхания 10 страница

Задача № 21

Проводя цистографию мальчику 6 месяцев, страдающему хроническим пиелонефритом, Вы обнаружили наличие расширенных извитых мочетчников и увеличенных лоханок с двух сторон, расширение задней уретры.

Ваш предварительный диагноз. План обследования и лечения.

ОТВЕТ: Инфравезикальная обструкция, клапан задней уретры, двусторонний уретерогидронефроз. Показано полное урологическое обследование Разрушение клапана. Выбор тактики лечение рефлюксирующего мегауретера.

См № 14.

Задача № 22

Мать, купая ребенка 2 лет, обнаружила у него в левой половине брюшной полости опухолевидное образование размером 12 х 8 х 5 см., туго эластической консистенции, безболезненное, неподвижное. При ультразвуковом исследовании выявлено увеличение размеров левой почки, расширение коллекторной системы, истончения паренхимы.

Ваш предварительный диагноз, план обследования и лечения.

ОТВЕТ: Подозрение на гидронефроз слева. Показано полное урологическое обследование. Варианты оперативного лечения в зависимости от степени сохранности функции почки.

См № 13.

Задача № 23

С рождения у ребенка в височной области обнаружено образование красного цвета 0,8 х 0,5см., выступающее над поверхностью кожи, безболезненное, мягкое, бледнеющее при надавливании. Гемангиома височной области. Показана консультация в ближайшие сроки у криохирурга из-за высокого риска роста. Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Хар-ся быстрым ростом, особенно в пераве месяцы жизни ребенка. Разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому и функциональному дефекту. Обладает способностью спонтанной регрессии. Тепло, холод, химические в-ва способны остановить ее рост или полностью излечить ее. Классификация. 1) Морфологическая: а) капиллярные гемангиомы – в них есть компактные пласты мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих др. к др.; б) кавернозные – построены из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эпителиальных клеток. 2) Клиническая: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные – под кожей; в) комбинированные – имеют кожную и подкожную часть; г) смешанные – сочетается с др. опухолями, например с лимфангиомой. Клиника. 1) Простая гемангиома – пятно разной величины, красного цыета с оттенками, всегда возвышается над пов-тью кожи; при пальцевом нажатии на границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, затем восстанавливается. 2) Кавернозная – располагается в подкожной клетчатке, кожа над ней не изменена, под кожей опухоль в виде конгломерата синего цвета, иногда видны сосуды; при надавливании уменьшается; м.б. диффузными или с соединительнотканной капсулой; на лице, шее и в околоушной области быстро растут => м.б. функциональные нарушения. 3) Комбинированные – есть и кожные и подкожные части. 4) Смешанные – встречаются редко; могут сочетаться с др. опухолями: лимфангиомой, липомой, кератомой и др. Особенности гемангиом: 1) быстрый непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения (у недоношенных в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных); после первого полугодия рост замедляется. 2) спонтанная регрессия (чаще на закрытых участках тела: яркость уменьшается, появл-ся уч-ки беловатого цвета, через 6-8 мес гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, к 3-4 годам – небольшой депигментированный уч-к кожи. Кавернозные и комбинированные не регрессируют. 3) В процессе роста могут изъязвляться и воспаляться. 4) М.б. кровотечения – осложнение (чаще при комбинированных формах). Диагностика. 1) Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при надавливании на край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объем. 2) Для выявления анатомических нарушений при обширных и глубоких гемангиомах – рентгенография. 3) Ангиография – наиболее информативная, позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить тактику лечения. Лечение. Независимо от способа – максимально раннее начало лечения. Выбор способа лечения зависит от вида опухоли, величины, возраста реб-ка, быстроты роста, осложнений, косметических и функциональных нарушений. 1) Криодеструкция (низкотемпературное разрушение) – замораживание с помощью кристаллической углекислоты (-79 град.С) 15-20 сек, либо жидкий азот (-196 град.С); 2) короткофокусная пентгенотерапия; 3) склерозирующая терапия (в-ва вызывают асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца): гидрокортизон, 10% хлорид натрия, 70% спирт; 4) хирургическое удаление; 5) СВЧ-гипертермия с последующей криодеструкцией. 6) Эмболизация ангиомы гидрогелем с последующей криодеструкцией. Косметика в 5-6 лет. Возможно комбинирование методов.

Задача № 24

У ребенка с рождения в области голени обнаружено красное пятно 0,5 х 0,5см., безболезненное, бледнеющее при надавливании. Гемангиома с быстрым ростом. Показана криотерапия. См. предыдущую задачу

Задача № 25

У ребенка с рождения в области щеки обнаружена безболезненная уплотнение 2 х 1,5см. красного цвета, Гемангиома щеки при синдроме Казабах-Меррит (тромбоцитопения)

СИНДРОМ КАЗАБАХА - МЕРРИТА — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются.Синдром характерен для новорожденных детей. У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко.Гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличаются интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережает рост ребенка. Локализация гемангиом может быть различной: в области нижних конечностей и ягодиц; в области верхних конечностей и туловища; в области головы, шеи и спины. Высокий риск гибели ребенка от кровотечения при падении показателей тромбоцитов. Необходим контроль анализов крови. Заместительная гемостатическая терапия с переливаниями тромбоцитарной массы. Консервативное лечение гормонами (Преднизалон 6мг на кг. Массы в сутки) В тяжелых случаях – химиотерапия.

Задача № 26

У ребенка с рождения в области бедра обнаружено безболезненное уплотнение 5 х 4 х 2см. красного цвета Ангиофиброма при синдроме Казабах –Меррит. Ответ 25. После нормализации уровня тромбоцитов показано удаление фиброангиомы. Довольно редко встречающаяся доброкачественная опухоль, характеризующаяся сочетанием сосудистой и волокнистой соединительной ткани. По многим параметрам чрезвычайно сходна с дерматофибромой, и часто их рассматривают как единое заболевание. Ангиофиброма кожи имеет вид небольшого (0,3-1,5 см), как правило, солитарного, хорошо отграниченного узла розоватого, желтоватого или бурого цвета, плотноватой или эластической консистенции, более или менее возвышающегося над поверхностью неизмененной кожи. Иногда его поверхность как бы пронизана капиллярами и выглядит полупрозрачной, что хорошо заметно при дермоскопии с 10-кратным увеличением. Цвет и плотность ангиофибромы зависят от относительного соотношения между сосудистым и соединительно-тканым компонентами, образующими опухоль, и от преобладающих в составе соединительнотканных структур клеточных элементов. Последние определяют и гистологические варианты строения ангиофибром кожи: липидная ангиофиброма (с преимущественным содержанием клеток, в состав цитоплазмы которых входит большое количество липидов) и сидеротическая ангиофиброма (характеризующаяся большим количеством гемосидерофагов).

Опухоль обычно развивается в зрелом возрасте, чаще после 40-50 лет, и выявляется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. У детей и подростков встречается крайне редко. Локализуется преимущественно на коже конечностей, часто обнаруживается на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, где может иметь вид полипа на ножке. На лице встречается редко. Растет крайне медленно, годами не вызывая субъективных ощущений (иногда отмечается легкий зуд). Наиболее частое осложнение - внутреннее кровоизлияние, вызванное травмой. Склонности к малигнизации не проявляет.

Диагноз представляет определенные трудности и в большинстве случаев окончательно (и далеко не всегда правильно) устанавливается только после гистологического исследования.

Дифференциальная диагностика. Ангиофиброму следует дифференцировать от пигментного невуса, меланомы, базалиомы, гемангиомы, дерматофибромы.

Лечение оперативное - иссечение в пределах здоровых тканей посредством обычного или лазерного скальпеля. Рецидивы нехарактерны.

Задача № 27

У ребенка с рождения в ротовой полости обнаружено плотное опухолевидное образование 5 х 5 х 5см., красного цвета Ангиофиброма альвеолярной дуги при синдроме Казабах-Меррит. См. ответ 25-26

Задача № 28

У ребенка с рождения в подмышечной области определяется мягкотканное неподвижное, безболезненное образование 20 х 15 х 10 см. Лимфангиома подмышечной области. Показано оперативное лечение в плановом порядке. Лимфангио­ма у де­тей — это Доб­ро­ка­че­ствен­ная опу­холь врож­ден­ного ха­рак­те­ра, ми­к­ро­скопи­че­ская струк­ту­ра ко­то­рой напоми­на­ет тон­ко­с­тен­ные ки­сты раз­лич­ных разме­ров — от узел­ков диамет­ром 0,2— 0,3 см до круп­ных об­ра­зо­ва­ний.

Классификация Раз­ли­чают про­стые лимфангиомы, ка­вер­ноз­ные и ки­стоз­ные.

Про­стая лимфангио­ма пред­став­ля­ет со­бой раз­рас­та­ние лимфа­ти­че­ских со­су­дов орга­ни­че­ских участ­ков кожи и под­кож­ной клет­чат­ки.

Ка­вер­ноз­ная лимфангио­ма яв­ля­ет­ся наи­бо­лее частой формой, на­блю­да­емой у де­тей.

Этиология, патогенез Лимфангиомы чаще все­го об­на­ружи­вают в пер­вый год жиз­ни ре­бен­ка (до 90%), реже в пер­вые 2—3 го­да. Ло­ка­ли­зуют­ся они там, где бы­вают скоп­ле­ния реги­о­нар­ных лимфа­ти­че­ских уз­лов: в под­мышеч­ной об­ла­сти, на шее, ще­ках, гу­бах, язы­ке, па­хо­вой об­ла­сти, реже в об­ла­сти кор­ня брыжейки, за­брюшин­ном про­стран­стве, сре­до­с­те­нии. Рас­тут лимфангиомы от­но­си­тель­но мед­лен­но, чаще син­хрон­но с ро­стом ре­бен­ка, но иног­да лимфангиомы рез­ко уве­ли­чи­вают­ся не­за­ви­симо от воз­ра­с­та.

Диагноз Для уточ­не­ния ана­томи­че­ских ва­ри­ан­тов рас­по­ложе­­ния опу­хо­ли вы­пол­няют лимфографию. Для этой це­ли опу­холь пунк­ти­руют и вво­дят во­до­рас­тво­римое кон­траст­ное веще­ство 10— 20% концен­трации. По­с­ле вы­пол­не­ния ис­сле­до­ва­ния кон­траст­ное веще­ство уда­ляют и по­ло­сти, ку­да вво­ди­лось кон­траст­ное ве­ще­ство, промы­вают изо­то­ни­че­ским рас­тво­ром хло­ри­да на­т­рия. Рентге­нов­ские сним­ки вы­пол­няют в двух про­екци­ях, что да­ет пред­став­ле­ние о рас­по­ложе­нии и ана­томи­че­ских вза­имо­от­ноше­­ни­ях опу­хо­ли.

Задача № 29

У ребенка с рождения по передней и задней поверхности туловища определяется обширное пигментное пятно черно-коричневого цвета. Обширный пигментный невус. Необходимо исключить Нейрокутанный меланоз. Показано УЗИ головного мозга, внутренних органов, биопсия невуса. Невусы (пигментные пятна) – ограничеснные пороки развития кожи, возникающие в период эмбрионального развития. Обнаруживаются сразу после рождения или в первые месяцы. Классификация. 1) Пограничные – образования в эпидермисе невусных клеток, располагающихся диффузно в виде скоплений в нижних слоях эпидермиса и на границе дермо-эпридермального слоя; клетки содержат меланин. 2) Смешанный – состоит из гнезд невусных клеток с распространением их в дерму; обладает склонностью к озлокачествлению. 3) Внутридермальный – содержит гигантские клетки с сальными железами и волосяными фолликулами; доброкачественный. 4) Юношеская меланома – содержит гигантские клетки; это смешанный невус с определенной клеточной активностью. 5) Голубой невус – небольшой мягкий одиночный узелок округлой или овальной формы голубого или синюшного цвета; расположен в дерме, слегка возвышаясь над ур-нем кожи; содержит меланоциты с меланином. 6) Лентиго – плоские или возвышающиеся образования коричневого или темно-коричневого цвета, округлой формы небольшого диаметра. Клиника. Локализация и размеры разнообразны. 1) Пограничные и смешанные – плоские или слегка возвышающиеся безволосистые образования с гладкой, иногда бородавчатой или папилломатозной поверхностью; коричневые или темно-коричневые. 2) Внутридермальный – плотноватое куполовидное образование, покрытое волосами, гладкое или папилломатозное; м.б. слабопигментированное или до темно-коричневого. 3) Юношеская меланома – плотное, шаровидное образование, без волос, желто-серого цвета; вокруг зона гиперемии в виде ободка; на пов-ти телеангиэктазии и слабая пигментация. Дифф. диагностика: 1) меланомы; 2) б-нь фон Реклинхаузена (врожденный нейрофиброматоз) – пигментные пятна цвета «кофе с молоком». Лечение. 1) Хирургическое – возможно более полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с гистологией. 2) Криодеструкция (на лице). 3) Дермабразия (шлифование кожи) – после 12-13 лет.

Задача № 30

У ребенка, рожденного с массой 3200, в крестцово-ягодичной области обнаружено опухолевидное образование размером с головку ребенка. ОТВЕТ: Тератома крестцово-копчиковой области. Показана проба Абелева-Татаринова на альфафетопротеин. УЗИ внутренних органов и почек. Оперативное лечение до 3 месяцев жизни. Тератома – смешанная опухоль сложного строения. В ней набл-ся ткани, происходщие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Возможно озлокачествление с переходом в тератобластому. Чаще у девочек. Клиника. Локализуются в различных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пр-ве. Часто встречаются крестцово-копчиковые тератомы между копчиком и прямой кишкой. Границы нечеткие. При наличии больших тератом возможны распространение опухоли в тазовую обл-ть, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря. При пальпации уч-ки неравномерной плотности, кистозные образования и более плотные включения. Кожа не изменена, возможен рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды. Наиболее тяжелое осложнение – озлокачествление с развитием метастазирования (положительная проба Абелева-Татаринова – в крови альфа-фетопротеин). Диагностика. 1) клиника; 2) рентген; 3) пальцевое ректальное исследование. Лечение. Хирургическое, по возможности до 6-месячного возраста пока не произошло озлокачествление. Постоянное диспансерное наблюдение для своевременного обнаружения рецидива или метастазов опухоли.

Задача № 31

У ребенка 9 месяцев в области наружного угла глаза под кожей определяется плотное, округлое, безболезненное образование 0,6 х 0,6 см. Впервые образование обнаружено в возрасте 3 месяцев, обладает медленным ростом. ОТВЕТ: Дермоидная киста в области наружного угла глаза. Показано оперативное вмешательство в плановом порядке.

Дермоидные кисты (дермоиды) относят к подкожным доброкачественным фиброэпителиальным образованиям. Опухоли развиваются в виде кист со стенкой из соединительной ткани, внутри шероховатая, похожа по строению на кожу. Локализация - те места, где в эмбриональном периоде находились щели и борозды, либо где закрывались углубления эктодермы или отшнуровывались кожные зачатки: верхний или внутренний край глазницы, волосистая часть головы, височная обл-ть, рукоятка грудины, дно полости рта. Клиника. Плотные образования округлой формы с четкими границами, не спаянные с кожей. Если на костной части – то образуется плоская ямка с возвышающимся краем. В обл-ти дна рта он находится часто между подбородочно-язычными мышцами. Величина дермоидов колеблется от 0,5 до 4 см. Дифф. диагностика с атеромой (более мягкая, всегда спаяна с кожей). Лечение. Хирургическое – иссечение полностью в пределах здоровых тканей (во втором полугодии жизни).