Атрезия желчных ходов. Классификация, клиническая картина, диагностика

составляет 1:15000 новорожденных Впервые атрезию желчных ходов и проблемы, связанные с ней, описал в 1891 — 1892 годах Томпсон. Первая успешная операция была проведена Лед-дом в 1928 году при благоприятной форме - атрезии дистальных протоков. После этого было предложено множество вариантов операций, но ни один из них не мог обеспечить адекватную декомпрессию желчных путей. Новая эра в лечении атрезии желчных ходов связана с японским хирургом Касаи, который в 1959 г. сообщил об операции гепатопортоэнтеростомии у детей с некорригированными формами, т.е. атрезиями внутрипеченочных протоков. С 1968 г. эта операция широко стала применяться в Америке и странах Запада (до 90% детей с билиарной атрезией). В последние годы установлено, что при атрезии желчных ходов нет полного отсутствия желчных протоков, а они находятся в состоянии прогрессирующего склероза и облитерации. В большинстве случаев нормальные протоки замещены фиброзными тяжами. Различают три варианта атрезии желчных ходов: 1) облитерация внутрипеченочных протоков; 2) облитерация внепеченочных протоков; 3) кисты в воротах печени, которые сообщаются с внутри печеночными протоками через мельчайших каналы.

Гистопатологически печень увеличена, темно-зеленого цвета, плотная. Микроскопически определяется холестаз, ветвление желчных протоков, вмурованных в фиброзную ткань, с пробками желчи канальцах и гепатоцитах Позже прогрессирует перипортальный фиброз и переходит в билиарный цирроз печени.

Этиология этой патологии неизвестна. Предполагают, что это какие-то нарушения внутриутробного развития на 6-й неделе гестации. Другие исследователи считают, что облитерация наступает вследствие воспаления желчных протоков вирусной природы (реовирус 3-го типа) Существуют и другие концепции, но они достоверно не объясняют причин атрезии желчных ходов.

Клиника и диагностика. Признаки патологии классические как при других желтухах" иктеричность кожи, ахоличный стул, гепатомегалия и темная моча. Дети хорошо сохраняют массу тела, хорошо выглядят.,Однако желтухи у

новорожденных бывают инфекционные, метаболические, холестатические, об-

структивные и другие. Надо помнить, что для успешного лечения важна ранняя

диагностика. Поэтому показана чрезкожная печени. Иногда биопсия не

выявляет причину желтухи. В таком случае прибегают к сканированию печени

применением технеция. При атрезии желчных ходов поглощение нуклеотидов

гепатоцитами происходит очень быстро, а экскреция в кишечник отсутствует.

Особую популярность в последние годы завоевала сонографическое исследова­

ние. Оно позволяет определить наличие или отсутствие билиарных путей,

желчного пузыря.