ОВИН) – общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Это большая группа иммунодефицитных состояний с явно выраженной В-клеточной недостаточностью и незначительным дефектом Т-клеточного звена адаптивной иммунной системы. Этот вариант первичных ИДС в настоящее время связывают с генетическим дефектом, локализованным в 6-ой паре хромосом, который приводит к недостаточности функций Т-хелперов. Для ОВИН характерен аутосомно-рецессивный тип наследования.

ОВИН впервые описана в 1970 году. Этот синдром дифференцируют с болезнью Брутона. Обычно начальная симптоматика ОВИН проявляется в более позднем возрасте, чем при болезни Брутона. Поражаются дети (редко взрослые) обоего пола, но клинические симптомы могут быть неотличимы от болезни Брутона. У больных ОВИН часто развивается аутоиммунная патология. Начало ОВИН чаще хроническое, с преимущественным инфекционным поражением верхних дыхательных путей. В отличие от болезни Брутона часто выявляют спленомегалию и лимфоаденопатию.

При лабораторном обследовании в отличие от болезни Брутона в периферической крови обнаруживаются в достаточном количестве В-лимфоциты. Характерно снижение уровня иммуноглобулинов всех классов; возможно снижение отдельных изотипов иммуноглобулинов. Содержание Т-лимфоцитов обычно в пределах нормы, однако иногда отмечается снижение содержания Т-хелперов.

Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами, миелопид и другие иммунокорригирующие средства.

Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное. При поздней диагностике и неадекватном лечении прогноз неблагоприятный.