Аутоиммунный гепатит

Примерно у 1/3 больных заболевание начинается внезапно по типу острого гепатита: появляются слабость, анорексия, потемнение мочи, затем интенсивная желтуха с повышением билирубина до 100-300 ммоль/л и активности трансаминаз в 5-10 раз. У части больных заболевание протекает незаметно и характеризуется внепеченочными проявлениями, лихорадкой и в течение ряда лет может расцениваться как СКВ, ревматоидный артрит, ревматизм и др.

Заболевание протекает с вовлечением в патологический процесс многих систем: кожи, внутренних органов и серозных оболочек (миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шегрена, поражение щитовидной железы, синдром Кушинга, сахарный диабет, генерализованная лимфоаденопатия, гемолитическая анемия, различные легочные и неврологические поражения).

Лабораторные изменения включают значительную гиперпротеинемию за счет гипергаммаглобулинемии, высокий титр антинуклеарного фактора, положительный волчаночно-клеточный фактор, появление печеночно-микросомальных АТ.

У большинства больных наблюдают непрерывное течение заболевания от первых симптомов до летального исхода, ремиссии редки и непродолжительны.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ – заболевание, характеризующееся нарушением нормальной архитектоники органа, формированием узлов регенерации паренхимы, фиброзных септ, приводящих к перестройки сосудистой системы органа.

Классификация цирроза печени (Лос-Анджелес, 1994):

По этиологии:

Наиболее часто цирроз печени развивается, как исход хронических вирусных (В, С, D), алкогольных, лекарственных, аутоиммунных гепатитов. Реже цирроз печени возникает в результате гемохроматоза, болезни Коновалова – Вильсона, недостаточности a₁-антитрепсина, первичного билиарного цирроза печени, первичного склерозирующего холангита. Примерно в 20% случаев цирроза печени этиология остается неизвестной.

Морфологические варианты:

– микронодулярный (диаметр узлов от 1 до 3 мм);

– макронодулярный (диаметр узлов более 3 мм);

– смешанный;

– неполный септальный;

– билиарный.

В зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Активность и фаза:

– обострение (активная фаза): активность минимальная, умеренная, выраженная;

– ремиссия (неактивная фаза).

По течению:

– медленно прогрессирующее;

– быстро прогрессирующее;

– стабильное.

Клиническая картина заболевания зависит от степени активности процесса и степени компенсации печеночно-клеточной функции.

При активном циррозе печени больные жалуются на быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание, кожный зуд, желтуху, носовые кровотечения. При объективном обследовании часто выявляют иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи, телеангиэктазии, ладонная эритема. Печень уплотнена и увеличена (иногда небольших размеров). У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезенка. При алкогольных циррозах, чаще чем при других, обнаруживают контрактуру Дюпюитрена, гинекомастию. При выраженной активности цирроза печени может быть субфебрильная температура.

Печеночно-клеточная функция при циррозе печени оценивается по Чайлду – Пью.

Таблица 1

Классификация печеночно-клеточной функции при циррозе печени

Показатель	Группа по Чайлду-Пью
	A	B	C
Уровень билирубина сыворотки крови, мг%	< 2	2-3	>3
Уровень альбумина сыворотки крови, г%	>3,5	3-3,5	<3,5
Асцит	Нет	Легко поддается лечению	Плохо поддается лечению
Неврологические нарушения	Нет	минимальные	кома
Питание	хорошее	среднее	Снижение (истощение)

О компенсированном циррозе свидетельствуют показатели группы А, показатели группы В и С соответствуют декомпенсированному циррозу.

Инструментальные методы исследования

§ УЗИ печени позволяет обнаружить изменение размеров печени и селезенки, выявить неоднородность печеночной паренхимы и признаки портальной гипертензии.

§ Компьютерная томография – более информативный метод, особенно у больных с асцитом и выраженным метеоризмом; позволяет получить информацию о плотности, гомогенности печеночной ткани; хорошо улавливаются даже небольшие количества асцитической жидкости.

§ Радионуклидное сканирование. При циррозе печени наблюдается диффузное снижение поглощения изотопа (¹⁹⁷Au или ^99mTc) в печени. Метод малоинформативен.

§ Ангиографические исследования (целиакография и спленопортография) позволяют выявить наличие и характер портальной гипертензии.

§ Пункционная биопсия печени позволяет провести гистологическое исследование биоптата и выявить стадию процесса.