Тема № 10. Специфічні шляхи обміну амінокислот. Дослідження проміжних продуктів біосинтезу порфіринів та їх накопичення при порфіріях

Мета заняття: Знати шляхи обміну сірковмісних амінокислот, аргініну та триптофану. Проаналізувати методи визначення гемоглобіну, виконати бензидинову пробу і виявити гемінову групу гемоглобіну як пробу на мінімальну кількість крові в біологічному матеріалі.

Актуальність теми: Специфічний обмін амінокислот відіграє суттєву роль у загальному обміні речовин як клітини, так й організму. У результаті обміну амінокислот утворюються біологічно активні сполуки, які у свою чергу регулюють ряд біохімічних та фізіологічних процесів в організмі людини. Порфірини – органічні сполуки, що беруть участь в основних процесах життєдіяльності: тканинному диханні та фотосинтезі. У вільному стані порфірини майже не зустрічаються, специфічні сполуки порфіринів представлені комплексами, які складаються з білків і металів.

Гемопротеїни – комплекси заліза з порфіринами і білком – є представниками різноманітних сполук, функція яких пов’язана з обміном кисню. Одна з груп гемопротеїнів є дихальними ферментами. До них належать каталаза, пероксидази, цитохроми. Друга група гемопротеїнів, які переносять і депонують кисень, представлена гемоглобіном, міоглобіном. Накопичення їх в організмі вище норми викликає підвищену світлочутливість шкірних покривів.

Конкретні завдання:

Ø Пояснювати особливості функціонування загальних шляхів метаболізму амінокислот та спеціалізованих перетворень сірковмісних амінокислот та триптофану.

Ø Знати патології азотистого обміну. Пояснювати причини їх виникнення.

Ø Трактувати використання амінокислот як попередників у біосинтезі гему.

Ø Знати біохімічні функції гемопорфіринів: гемоглобіну, міоглобіну, цитохромів.

Ø Пояснити основні етапи синтезу порфіринів на прикладі гему.

Ø Пояснити процеси розвитку порфірій.

Теоретичні питання

1. Обмін сірковмісних амінокислот; реакції метилування. Роль S – аденозилметіоніну у реакціях трансметилування. Коензими вітамінів Н та В₁₂ в метаболізмі сірковмісних амінокислот.

2. Обмін аргініну; біологічна роль оксиду азоту, NO – синтаза.

3. Обмін триптофану: кінуреніновий та серотоніновий шляхи.

4. Патології азотистого обміну: квашіоркор, аміноацидурії, цистиноз, цистинурія.

5. Порфірини. Структура порфіринів.

6. Синтез порфіринів, схема ферментативних реакцій синтезу гему. Регуляція синтезу порфіринів.

7. Спадкові порушення обміну порфіринів (ензимопатії). Клінічні прояви порфірій: світлочутливість, неврологічні порушення; Класифікація порфірій – еритропоетична (хвороба Гюнтера), печінкові порфірії, фотодерматити.