Контроль виконання лабораторної роботи. 1. Принцип визначення сечовини в сечі кольоровою реакцією з парадиметиламінобензальдегідом

1. Принцип визначення сечовини в сечі кольоровою реакцією з парадиметиламінобензальдегідом. Який вміст сечовини у крові та сечі здорової людини? Написати реакції утворення сечовини в організмі.

2. Принцип методу проби Фелінга (якісна реакція на фенілпіровиноградну кислоту). При якому захворюванні фенілпіровиноградна кислота з’вляється в сечі?

3. У лікарню привезли дворічну дитину. Після споживання їжі в неї часто виникає блювота. Дитина відстає у масі тіла, фізичному та розумовому розвитку. Волосся темне, але є сиве пасмо. Проба сечі після додавання FeCl₃ набула зеленого забарвлення. Результати кількісного аналізу сечі такі: вміст фенілаланіну – 7 ммоль/л за норми 0,01; вміст фенілпірувату – 4,8 ммоль/л за норми 0; вміст феніллактату – 10,3 ммоль/л за норми 0. Про яке порушення метаболізму свідчать отримані дані? Що можна порекомендувати для нормалізації метаболізму стосовно лікувального харчування у цьому випадку?

4. У маленьких дітей хворих на квашіоркор у перші дні після переведення на повноцінну дієту спостерігається втрата ваги. Поясніть причину цього феномену.

Приклади тестів „Крок-1”

1. У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?

A. Порушення окиснювального декарбоксилування кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом

B. Порушення окиснювального декарбоксилування б-кетокислот

C. Порушення декарбоксилування глутамінової кислоти

D. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази

E. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти

2. У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ензиму може спричинити це захворювання?

A. Глутатіонтрансферази

B. Сульфотрансферази

C. Гліцинтрансферази

D. Глюкуронілтрансферази

E. Орнітинкарбомоїлтрансферази

3. У крові пацієнта віком 50 років спостерігається високий рівень серотоніну, в сечі – різке зростання 5-оксііндолілацетатної кислоти. Порушення метаболізму якої амінокислоти може спричинити такі зміни?

A. Метіоніну

B. Триптофану

C. Глутамату

D. Фенілаланіну

E. Гістидину

4. Оксид азоту при участі складної Са²⁺-залежної ферментної системи, що називається NО-синтазою, утворюється із амінокислоти:

A. Аргініну

B. Аланіну

C. Аспартату

D. Лізину

E. Лейцину