Тема № 9. Дослідження процесів детоксикації аміаку та біосинтезу сечовини

Мета заняття: Знати шляхи утворення, транспортування та знешкодження аміаку в організмі людини. Засвоїти методи визначення сечовини, фенілпіровиноградної кислоти у біологічних рідинах, вміти інтерпретувати отримані дані.

Актуальність теми: В процесі обміну амінокислот утворюються метаболіти, визначення яких у крові та сечі може бути використано для діагностики і контролю за лікуванням.

Конкретні завдання:

Ø Кількісно визначити сечовину у біологічних рідинах. Дати оцінку проведеним дослідженням і зробити висновок;

Ø Трактувати метаболічні закономірності утворення та знешкодження аміаку, циркуляторного транспорту аміаку, біосинтезу сечовини;

Ø Аналізувати зміни в системах транспорту та знешкодження аміаку при генетичних аномаліях ферментів метаболізму аміаку;

Ø Пояснювати особливості функціонування загальних шляхів метаболізму безазотистих скелетів амінокислот та спеціалізованих перетворень циклічних амінокислот;

Ø Пояснювати біохімічні основи виникнення і проявів генетичних аномалій обміну циклічних амінокислот та аналізувати причини нагромадження проміжних продуктів їх обміну при фенілкетонурії, алкаптонурії, альбінізмі.

Теоретичні питання

1. Загальні шляхи метаболізму безазотистого скелета амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.

2. Шляхи утворення аміаку. Токсичність аміаку та механізми його знешкодження. Циркуляторний транспорт аміаку (глутамін, аланін).

3. Біосинтез сечовини: ферментні реакції; генетичні дефекти ферментів (ензимопатії) синтезу сечовини.

4. Спеціалізовані шляхи обміну ациклічних амінокислот.

· обмін гліцину та серину;

· роль тетрагідрофолату (H₄-фолату) в переносі одновуглецевих фрагментів;

· інгібітори дигідрофолатредуктази як протипухлинні засоби.

5. Особливості обміну амінокислот з розгалуженими ланцюгами; лейциноз.

6. Участь коферментних форм вітамінів Н та В₁₂ в метаболізмі амінокислот з розгалуженими ланцюгами.

7. Специфічні шляхи метаболізму циклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину, послідовність ферментативних реакцій.

8. Спадкові ензимопатії обміну циклічних ациклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину – фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм.