Пароксизмальная тахикардия 6 страница

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к ре³" кому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обу­словленный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. Недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогресси- рованию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Проявления трикуспидальной недостаточности зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных ретро-

Qx

гоадным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны _ш% данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как застой в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Физическая активность больных ограничена в основном не уси-тением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обу­словливает чувство тяжести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного отростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пульса и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артериальное давление в пределах физиологической нормы. Венозное давление, как правило, значительно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выраженной недостаточности кровообращения. При длительно существующей трикуспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтуш-ности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидальной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и кос­венные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трехстворчатого клапана также вносит «долю» в результаты инструменталь­ных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увели­чение правого желудочка и правого предсердия, расширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значительной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr' в отведении Vi и глубокого зубца S в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начинающийся сразу после I тона.

Эхокардиограмма выявляет различной степени увеличение правого же­лудочка, а допплерография — выраженность регургитации.

Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить вы­сокую волну а в пресистоле, если сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана осно- Ывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидного отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пульса, методической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение право-о желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипер-Рофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непа- ^Огномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным на­дежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает опре­деленные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

• Относительная недостаточность выявляется у больных с митраль ным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то трикуспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об ор ганическом поражении клапана, а ослабление шума, сочетающееся с улуч шением состояния больного, — об относительной недостаточности. Счита ется также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органиче ским поражением клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митральным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симптомах выраженной правожелудочковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

• Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифферен­цировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается выраженный застой в большом круге кровообращения. Однако слипчивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других клапанов, ау-скультативная симптоматика бедная, сердце не так увеличено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогают данные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листков перикарда, и рентгеноки-мографии, выявляющей отсутствие пульсации по тому или иному контуру сердца.

• При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться систолический шум, обусловленный относительной три­куспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследствие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю переднюю по­верхность сердца образует именно этот отдел, а левый желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрального — к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого — к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систолический шум дифференцируют от шума при недостаточности митрального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недостаточности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку.

Лечение. Больным с трикуспидальной недостаточностью проводят лече­ние согласно общим принципам терапии недостаточности кровообращения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спй- ронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальныи стеноз) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшение^л площади правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. ИзолирО' адно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с по­лками других клапанов.

Р Этиология. Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — рев­матизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочетайся с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца. ⁶ Патогенез. Вследствие неполного опорожнения правого предсердия че-_ез суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объ-^лм крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый _еЛудОчек», что способствует прохождению крови через суженное атрио-вентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и уве­личение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличе­нием давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина. Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы не являются характерными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для трикуспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных застоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.

Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о вы­раженных расстройствах кровообращения.

На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапан­ные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного отростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот появляется или уси­ливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что нехарактерно для диа­столического шума, обусловленного митральным стенозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия мит­рального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте выдоха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущественно конец диастолы (пресистоличе- ский щум), а при мерцательной аритмии — начало диастолы (протодиасто- лический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускульта- Ивную картину при трикуспидальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение ^ечени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто- Ический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический пече­нный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена Право. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен-ie симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился три- Успидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Ве­рное давление, как правило, значительно повышено. При длительном существовании трикусиидального порока и развитии гепатомегалии воз­можно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикусиидального стеноза, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и кос­венные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам три- куспидальный стеноз вносит «долю» в результаты инструментального ис­следования. Рентгенологически выявляется значительное увеличение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недостаточности Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий острый зубец С в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения желудочко­вого комплекса обусловлены особенностями компенсаторной гипертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочас­тотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистолическим уси­лением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к гру­дине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трехстворча­того клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный признак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диастолу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуализации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика. Распознавание порока основывается на обнаружении диа­столического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехствор­чатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы С во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увели­чение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение. Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам опе­ративное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (ве- рошпирон, альдактон).

Прогноз. Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его вы­раженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удов­летворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей недостаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больные с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) подлежат диспансерному наблюД⁶' нию.

Профилактика. Предупреждение приобретенных пороков сердца сво­дится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

Кардиомиопатии

Термином «КАРДИОМИОПАТИИ» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неопределенной этиологии, характери- ^нтоШиеся развитием выраженной дилатации различных камер сердца, гипер- ^Лофии миокарда либо нарушением расслабления (диастолической функций)- В финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости.

В 1995 г. ВОЗ предложила классификацию кардиомиопатии. Согласно данной классификации, выделяются кардиомиопатии на основе их функ­циональной характеристики («функциональная классификация»), к которым относятся:

1) дилатационная;

2) гипертрофическая;

3) рестриктивная;

Это истинные формы кардиомиопатии (с неизвестной или малоизвестной этиологией), различающиеся патоморфологически, характером расстройств гемодинамики и клиническими проявлениями.

Кроме того, предложено выделять так называемые специфические формы кардиомиопатии, к которым относятся:

• ишемическая кардиомиопатия (следствие ИБС);

• кардиомипатия вследствие клапанных пороков сердца;

• гипертоническая кардиомиопатия;

• воспалительная кардиомиопатия (по существу в данном случае речь идет о неревматическом миокардите);

• метаболические кардиомиопатии (эндокринные, амилоидоз, глико- геноз и др.);

• генерализованные системные заболевания (диффузные заболевания соединительной ткани);

• аллергические и токсические реакции;

• нейромышечные изменения и мышечные дистрофии.

По существу так называемые специфические кардиомиопатии — прояв­ление поражения миокарда при конкретных заболеваниях, которые являются частью этих заболеваний. Их можно рассматривать (кроме ишемиче-ской кардиомиопатии) как некоронарогенные поражения миокарда известной этиологии. Ишемическая кардиомиопатия — поражение сердца при различных вариантах ИБС, что также позволяет говорить о конкретной этиологии. В то же время «функциональная классификация» предполагает поражения миокарда неизвестной (или, быть может, предполагаемой) этиологии, что и будет рассмотрено ниже.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех геогра­фических зонах, при этом возможные этиологические факторы (если выяв­ится) ^М0ГУт быть весьма различными. Так, ДКМП может развиваться осле вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита при-^еРно в 15 % случаев) или же после родов (так называемая послеродовая ^аРДИомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина. В 20—25 % случаев заболевание носит семейный характер (генетические нарушения) причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное. Однако в большинстве случаев причину развития ДКМП выявить не удается.

Патогенез. Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сокра­тительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка) что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, я в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У ²/₅ больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. Специфических признаков заболевания нет. Кли­ническая картина полиморфна и определяется: 1) симптомами сердечной недостаточности; 2) нарушениями ритма и проводимости; 3) тромбоэмбо- лическим синдромом. Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

На I этапе диагностического поиска в ранней стадии заболевания сим­птомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции мио­карда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при фи­зической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эк­вивалент сердечной астмы), позже — типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии за­стойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

На II этапе диагностического поиска наиболее важным признаком яв­ляется значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертонии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и/или трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изменений выявить не удается. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показателей ней­тральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствй относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желуД°⁴' ков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Р^а' яцваюшиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в isjioM круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выяв­ляя: 1) дилатацию желудочков со снижением сердечного выброса; 2) сни­жение движения стенок желудочков; 3) парадоксальное движение межже­лудочковой перегородки во время систолы; 4) в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трех­створчатого клапанов.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца Г в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт мио­карда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях об­наруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием ко­ронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют дета­лизировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживают те же изменения, что и на эхо- кардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген, а также ухудшение энергопродукции митохонд­риями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференци­альной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная ин­фильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими из­менениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюда- ^ется значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокар-Да, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, на­едаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон,

Разрастание соединительной ткани.

Диагностика. Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с сугствием или наличием сердечной недостаточности встречается с боль-Ж™

меньшей _4acTOTOg _Пр_И дру_гих заболеваниях сердца. Среди этих "одеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постин­фарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертони­ческая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохрома- тоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение. Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принцу, пам (прежде всего ограничение физической активности и потребления по­варенной соли до 1—2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущ_е. ство отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этак- риновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид по 20—40 мг, урегит по 25— 50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл по 25—100 мг/сут, эналаприл по 2,5—10 мг/сут, рамиприл по 1,25—10 мг/сут периндоприл по 2—4 мг/сут, лизиноприл по 10—20 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП быстро может развиться дигита- лисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию (3-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные (3- адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, метопролол — начиная с дозы 6,25—12,5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловлен его брадикардитиче- ским действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард. При тяжелой сердечной недостаточности назначают спиронолак- тоны в дозе 25—50 мг/сут.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основные пока­зания — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эффекта от лекарственной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) и выраженным нару­шением диастолической функции. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увели­чение толщины стенок всего левого желудочка) и асимметричной (увеличе­ние толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изо­лированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки не^л посредственно под фиброзным кольцом клапана аорты (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз — ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее — в возрасте 50—60 лет, в единичных случаях ГКМП обнаруживают у лиц старше 70 лет, что является ка-уистикой. Поздняя диагностика заболевания связана с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений ^Лдутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15—25 % больных.

ГКМП наряду с длительным стабильным течением может осложняться внезапной смертью вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5—9 % боль­ных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще по­ражает митральный, чем аортальный, клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология. Роль наследственности в возникновении ГКМП подтвер­ждается при обследовании родственников больного (ГКМП выявляется в 17—20 % случаев). Заболевание возникает в результате мутации одного из четырех генов, кодирующих белки сердца ф-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т, ген локализован в хромосоме 1; а- тропомиозин, ген локализован в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген локализован в хромосоме 11). Выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи р-миозина, сущест­венно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации болезнь проявляется в более позднем возрасте).

Патогенез. При ГКМП отмечается два основных патологических меха­низма — нарушение диастолической функции сердца и у части больных — обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли­ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфунк­ция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его де­компенсации — легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желу­дочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она при­ближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вслед­ствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возника-^ет градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нару­шений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, ко-°Рое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.