Тубулопатии: классификация. Острый некротический нефроз, причины, морфологические проявления, осложнения, исходы, значение. Хронические тубулопатии. Наследственные тубулопатии

Тубулопатии: А) Наследственные канальцевые ферментопатии: сдр. Фанкони (рахитоподобные заб-я, остеопатии); сдр. Бартера - характеризуется низким уровнем калия в крови, алкалозом, и снижением АД; Сдр. Гительмана - редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся снижением транспорта хлорида натрия в дистальных извитых канальцах, стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза; почечный несахарный диабет.

б) приобретенные: 1) острые ->ОПН (1)шок.почка, 2)олиго-анурич./о. некротический нефроз, 3)восстановл); 2) Хронические: миеломная почка, подагрическая почка, амилоидная почка.

ОПН — синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения = некротический нефроз (некронефроз).

Этиология. Основными причинами являются интоксикации(ртуть, свинец, висмут,сульфаниламиды)и инфекции(холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис). травматические поврежденияя (синдром длительного раздавливания), обширных ожогах, массивном гемолизе («гемолитическая почка»), обезвоживании и обесхлоривании («хлорогидро-пеническая почка»).

Патогенез. Любой шоковый раздражитель, способный вызвать острое нарушение кровообращения, гиповолемию и падение артериального давления, может явиться причиной развития острой почечной недостаточности =>спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, так и нарушения почечного лимфотока с развитием отека интерстиция. В связи с нарастанием ишемии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев главных отделов с разрывом канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). В развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ, причем поражения нефротоксического характера касаются преимущественно проксимальных канальцев.

Некроз канальцев и разрывы их базальной мембраны определяют возможность неадекватной канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный интерстиций. Это способствует нарастанию отека почечной ткани, повышению внутрипочечного давления. С некрозом канальцев, разрывом их базальной мембраны, тубуловенозным рефлюксом связана закупорка канальцев пигментным детритом, кристаллами миоглобина, погибшими клетками и т. д. Канальцевая обструкция и прогрессирующий отек интерстиция являются основными причинами нарастания внутрипочечного давления, усугубляющего состояние тканевой гипоксии и аноксии.

На смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные. Однако при острой почечной недостаточности полного восстановления почечной паренхимы не происходит; развивается очаговый нефросклероз. Поэтому можно говорить лишь о выздоровлении со структурным ущербом.

Патологическая анатомия. Внешний вид почек независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и лоханке нередко возникают кровоизлияния.

В начальной (шоковой) стадии отмечается венозное полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, где капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии. Эпителий канальцев главных отделов находится в состоянии гиалиново-капельной, гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, иногда кристаллы миоглобина.

Волигоанурической стадии выражены некротические изменения канальцев главных отделов. Эти изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев — тубулорексисом. Цилиндры «перекрывают» нефрон на разных уровнях, что ведет к застою клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиция усиливается, к нему присоединяются лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Более резко выражен и венозный застой, на фоне которого нередко происходит тромбоз вен.

В стадии восстановления диуреза многие клубочки становятся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются.

Осложнения. Тяжелым осложнением острой почечной недостаточности является сегментарный или тотальный некроз коркового вещества почек. В его возникновении основную роль играют длительность почечной ишемии и глубина циркуляторных нарушений, хотя нельзя исключить и значение аллергических механизмов.

Исход. Выздоровление при лечении гемодиализом — обычное явление в настоящее время.

Хронические тубулопатии: миеломная почка – парапротеинемический нефроз, обусловленный закупоркой канальцев парапротеином, кот.син-ся миеломными клетками. В исходе амилоидоз, вторичное сморщивание->ХПН

Подагрическая почка – засорение интерстиция и обструкция канальцев мочевой кислотой, содержание которой в крови повышено. В исходе- инфекция ->пиелонефрит.

Патология шейки матки: ВПР, травматические, воспалительные, дисгормональные заболевания, опухолеподобные процессы и опухоли. Основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.

Заболевания шейки матки. Самой частой патологией является псевдоэрозия (эктопия) шейки матки. При наличии воспаления во влагалищной части шейки матки (эктоцервиксе) возможно повреждение плоского эпителия с развитием истинной эрозии. Через 1 – 2 недели эрозированная поверхность покрывается железистым эпителием и образуется приобретённая псевдоэрозия. При этом наблюдается разрастание эпителия в глубину с образованием ветвящихся железистых ходов. Такие изменения обозначаются как эндоцервикоз.

Травматические. Эндоцервикоз может развиваться также при персистировании врождённой псевдоэрозии (смещении границы между плоским и железистым эпителием), а также при эктропионе (вывороте слизистой цервикального канала в результате травмы, полученной в процессе родов или аборта). В дальнейшем возможно заживление псевдоэрозии с замещением железистого эпителия многослойным плоским. При этом иногда происходит нарушение процесса пролиферации с развитием дисплазии (интраэпителиальной неоплазии). Различают 3 степени дисплазии. Слабая дисплазия характеризуется некоторым увеличением толщины базального слоя и увеличением количества митозов, возможны атипичные митозы. При умеренной дисплазии.изменения захватывают половину толщины пласта. В дальнейшем отмечается прогрессивная потеря дифференцировки, до тех пор, пока весь пласт не замещается незрелыми атипичными клетками - тяжёлая дисплазия / рак in situ. В 40% эта форма переходит в инвазивный рак в сроки от 3 мес. до 20 лет. Инфильтрирующий рак шейки матки чаще плоскоклеточный, реже - аденокарцинома, изредка - железисто-плоскоклеточный.

Воспаление. Неспецифические вагиниты вызываются условно-патогенными возбуди­телями (кишечная палочка, стафилококки, стрептококки, хламидии, микоплазмы, вирусы, грибы). Появление экссудата приводит к разрыхлению слизистой пробки и способствует внедрению микробов в шеечный канал, с последующим развитием в нём эндоцервицита, который в дальнейшем нередко принимает хронический характер. В этом случае возможна метаплазия цилиндрического эпителия в мно­гослойный плоский. Кроме того, процесс распространяется на эктоцервикс с развитием цервицита и возможным развитием истинных эрозий. Воспаление эндометрия (эндометрит) может развиваться после инструментального вмешательства, а также после родов. Нередко воспаление развивается в маточных трубах (сальпингит). Иногда в процесс вовлекаются и яичники (сальпингооофорит, или аднексит). Воспалительные заболевания могут приводить к нарушениям репродуктивной функции, а также способствовать развитию опухолей.

Врождённые пороки развития. Со стороны вульвы наиболее частым пороком является гинатрезия – заращённая девственная плева. С наступлением полового созревания этот порок приводит к развитию гематокольпоса (скоплению крови во влагалище), а позднее – гематометры.

Патология эндометрия: дисгормональные заболевания, опухолеподобные процессы и опухоли. Основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение. Эндометриоз. Классификация. Морфологические проявления, значение

Заболевания тела матки. Они имеют дисгормональную природу и чаще связаны с гиперэстрогенией. Усиленная пролиферация, а также нарушение отторжения эндометрия в фазу десквамации приводят к развитию гиперпластических процессов. Утолщение базального слоя эндометрия обозначается как базальная гиперплазия. В дальнейшем утолщенный базальный слой может вытягиваться и удлиняться, что приводит к формированию полипа эндометрия. Железистая гиперплазия эндометрия развивается чаще вокруг менопаузы, а также при ановуляторных циклах у молодых женщин. Характеризуется усиленной пролиферацией желёз и нарушением их циклических изменений. Нередко отмечаются кистозные изменения желёз (железисто-кистозная гиперплазия). При острой гиперэстрогении возникает активная форма железистой гиперплазии, характеризующаяся увеличением числа желёз, иногда с большим количеством митозов. При длительном воздействии малых доз эстрогенов (что может иметь место в постменопаузе) развивается покоящаяся форма, характеризующаяся выраженными кистозными изменениями желёз и низкой митотической активностью. Атипическая железистая гиперплазия характеризуется атипией клеток; является предраковым состоянием. К дисгормональным гиперпластическим процессам относится также лейомиома матки, диагностируемая чаще в возрасте от 35 до 45 лет. В миометрии образуются плотные, хорошо отграниченные нередко множественные узлы, имеющие на разрезе волокнистое строение. Гистологически видны разной толщины, беспорядочно расположенные, пучки мышечных волокон, разделённые выраженными в различной степени прослойками соединительной ткани. При наличии в опухоли участков эндометрия она обозначается как аденомиома. После наступления менопаузы в большинстве случаев опухоль подвергается регрессивным изменениям вплоть до полного исчезновения мышечного компонента. Нередким заболеванием является также эндометриоз тела матки – аденомиоз.

Эндометриоз – распространённое заболевание, характеризующееся появлением участков эндометрия в необычном месте. Выделяют генитальный и экстрагенитальный эндометриоз. Генитальный эндометриоз подразделяется на внутренний, развивающийся в миометрии (аденомиоз), перешейке и шейке матки, и наружный, самым частым вариантом которого является эндометриоз яичника (реже наблюдается поражение маточных труб, крестцово-маточных и широких маточных связок, брюшины маточно-прямокишечного углубления). При экстрагенитальном эндометриозе эктопические участки эндометрия выявляются в мочевом пузыре, кишечнике, почках, лёгких и других органах за пределами репродуктивной системы. В участках эндометриоза развиваются циклические изменения (так же как в нормальном эндометрии) с периодически возникающими кровотечениями в фазу десквамации. Это приводит к формированию кист, заполненных тёмно-коричневой вязкой жидкостью (шоколадные кисты), а также к кровоизлияниям с последующей организацией и образованием рубцов и спаек между органами. Эндометриоз может вызывать болевой синдром, дисменорею, бесплодие. Распространение: гематогенно, лимфогенно, метаплазия, рефлюкс при менструации.

Опухоли яичников. Гистогенез. Классификация. Основные варианты. Значение

В зависимости от происхождения они подразделяются на 3 группы. Самыми частыми являются опухоли, происходящие из покровного эпителия яичника. Эти опухоли обычно имеют вид кист, иногда многокамерных. Они подразделяются на доброкачественные – цистаденомы, промежуточные – пограничные цистаденомы и злокачественные – цистаденокарциномы. В зависимости от вида эпителия, выстилающего кисты, различают опухоли с тубарной дифференцировкой (серозные), с эндоцервикальной дифференцировкой (муцинозные), с эндометриальной дифференцировкой (эндометриоидные) и опухоли с переходноклеточной дифференцировкой (опухоль Бреннера). Самой частой доброкачественной опухолью яичника является серозная цистаденома. Она может протекать бессимптомно и достигать больших размеров. Иногда возможны нарушения менструального цикла. Наиболее частым вариантом рака яичника является серозная цистаденокарцинома. Опухоли из половых клеток (герминогенные) являются вторыми по частоте. Помимо яичников герминогенные опухоли встречаются в яичках, а также за пределами гонад. Самой частой опухолью данной группы является тератома, составляющая 10% всех опухолей яичника. Чаще развивается в периоде от 20 до 40 лет. Самыми редкими являются опухоли полового тяжа и стромы яичников. К ним относятся фибромы, как правило, не сопровождающиеся эндокринными расстройствами. Другие опухоли могут продуцировать женские или мужские половые гормоны: текомы, гранулёзоклеточные опухоли и андробластомы (опухоли из клеток Сертоли и клеток Лейдига).