Нефротический синдром: определение, классификация, морфологические проявления, исходы, значение. Диабетическая гломерулопатия. Амилоидоз почек

Нефротический сдр -протеинурия >3,5 г/сут, диспротеинемия (альбумины <25 г/л); гипрехолистеринемия, отеки.

Классификация: первичный- нефрит с мин. из-ми, фокально-сегмент. гломерулосклероз, мембранозная гломерулопатия;

вторичный – как выражение почечного заб-я.

Нефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов).

Малые ножки подоцитов утрачиваются ->наруш-е фильтрации->потеря белка -> ОСН. Лечение гормональное (дисфункция Тл- выделение цитокинов->исчезновение ножек->гормональная стабилизация мембраны).

Микро:потеря ножек подоцитами, расширяются канальцы, их эпителий набухает, содержит гиалин, жиры, ХС. В просвете много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров.

Макро: почки увеличны, дряблые,капсула снимается легко, корковый слой – желто-белый, пирамиды-серо-красные =>большая белая почка.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Этиология: первичный – наследств., втор.

Патогенез: первичное поражение клубочков юкстамедуллярной зоны (фокально)с поражением подоцитов 1ой из петель клубочка (сегментерно) =>неселективная протеинурия. Отложение липидов в гиалиновых массах и мезангиоцитах –пенистые клетки.

Мембранозная нефропатия:

Этиология: идиопатическая – 30-40 % взрослые, 1% дети.

вторичная: при инфекциях (геп.В), при сист. заб-ях- СКВ; при злокач. оп-лях; при лек. и токсич. возд-ях (ртуть, НПВС)

Патогенез: ИК субэпимембранозно, ИК субэпителиально, ИК интрамембранозно, ИК разрушаюся. В исходе резкое утолщение ГБМ- мембранозная трансформация.

диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз. В основе их лежит пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия «балластными» продуктами обмена и иммунными комплексами, а также повышенное образование ими мембраноподобного вещества.В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть диффузным, узловатым или смешанным. Он имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила — Уилсона, проявляющегося высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертонией.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабетической нефропатии — образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков дополняются своеобразным изменением эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген — так называемая гликогеновая инфильтрация эпителия. Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов окраски выявляется гликоген.