И герк.каша-появ.разжиж.ст,отст.в m,1г-m8500,ОРВИ с киш.синдр

1.Экссуд.энтеропат,ЖДА,реакт.панкр(заинт.п/ж при заб.др.орг) диспанкреатизм(измен.соотн.м.водой,бикарб,ферм).

2.прикорм,ОРВИ-м.б.врожд-лимфангиоэкт,лимфопатия,2ричн-наруш. целостн.киш.ст.патог.ф-рами

3.гипопротеинем-отеч.синд,отс.в росте,весе;сниж.имм-та,нар.гемост.

4.гипоСа-емия:зад.ф.разв,рах,суд.готовн,карпоп.спазм,пов.н-р.возб.

5.гипоК-емия:аритм,общ.заторм,гипорефл,атон.запоры,гипотония

6.сх.и разл.с нефр.синдр:протеиногр(гипопр,гипоальб,ув.a2).,К,Са-похожи,х/с при нефр. повыш!,Fe при нефр.N.

7.измен.лимфоцитов- они “уходят” в ткани

8,9,10. леч-е:ГК в тяж.сл.(противовосп,при обезвож),инфуз.тер(альб, плазма,физ.р-р),верошпирон(борьба с отеками-5мг/кг-насыщ,дал-2-3мг/кг на 2р в 16 и 20ч),К+(панангин-1/2 др.1рвд),Са2+(хл-10%-5мл в/в,медл),Fe в/м(ферумлек=1мл=0,1г Fe ч/з день). спец:г/энт,невр,кард

11.хир.леч-неэфф-ть конс.тер(потеря бел.на фоне конс.тер)Т.к.патол.

лимф.сист.к-ка-лимфоэктазы-делают шунтир,чтобы их разгрузить.

12.прогноз: неблагопр.

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

120.АлешаМ.,5л.Рожд:m=4кг,l=52см.Часто ОРЗ.Стресс 1,5м.назад- похуд,много пьет,мочится.Грипп-тошн,рв,боли в жив,фрук.зап,сонл.

1.Дз-ИЗСД(I тип)Вперв.выявленн.Гиперглик(кетоацид)кома.

2,4.Из-за чего:разруш.b-кл.остр.п/ж,аутоимм.инсулит.Если их<1/3-абс.инсул.нед-ть.Ат к эндог.инс,глютаматдекарбокс.Наруш.тр-т глюк ч/з мембр,обр-е инсул=гиперглик,но Е-кая нед-ть кл(слаб,утом..)=> Ув.липолиза(+из-за нед.инс)-худеют,жирн.кты повыш,накапл. ац,ац-укс.к-та=кетоацидоз(эндог.интокс)+жир.инфиль.печ.Пов.осмолярн= вода в тк.-полидипс,-ур(осм.диур)+анамн-1,5м-1есимп+стресс,грипп.

3. лаб:общ.кр-N;моча-пов.плотн,глюкоз-,ацетонурия;б/х-гиперглик, гипоNa(N-137-147);КОС-метаб.ацидоз.

5.гр.риска:склон.к аутоим.р-циям на фоне стресс,вир.заб.Крупн.плод

6.инфуз:интенсивно=введ.инс.кор.д.в/в,стр.Достиж.14ммоль глюк- п/к введ.инс; регидр:физ.р-р,5%глюк.1е 6ч-50%Vнеобх,2е-25%,12ч-25%.Доза инс.-в зав.от стажа заб-0,1 Ед/кг однокр.Большая давность-

0,2 Ед/кг.Коррекц.гипоК(по мере восполн.ж-ти-10-30мэкв/л),сода (при тяж.ацидозе,лактатац) 1-2 мэкв/кг за 1-2ч.рН=7,1-7,15-отмена.

7.лаб.иссл.кажд.час инф.тер:КОС,электролиты,глюк,ЭКГ.

8.осл.инф.тер:гипоглик,гипоК,анур,от.мозга.Бикарб-неврол(до комы)

9,10. инф.тер -24 часа. Дальн.гормонотер -обязательно!

122.СветаК,1г8мес.Рожд-3800г,52см.Мама-эутириозIIIст.Н/р-длит. желтуха,медл.эпит.пуп.ран,вяло сосет,держ.гол с 6мес,сидит с 10.

1.Дз:врожд.гипотиреоз.ЖДА ср.ст.тяж

2,8. Иссл:кр-анем;моча-N,б/х-гипер х/с(главн.в б/х для вр.гипот)-катаб.напр-ть обмена (еще триглицер) (N до 6,5),сниж.ост.аз(N c 19)

3,6.Доп:гор.проф:ТТГ(ув),Т4(ум).3сут р/д -ТТГ,ФКУ.Сцинт,УЗИ щ.ж.

4.Прич:врожд-аплаз,гипопл щ.ж,в/у повр.тк.щ.ж,насл.деф-т ферм, уч.в синт. горм.Приобр-аутоимм.тириоидит,посл-е опер.на щ.ж.

5.прогноз:неблагопр.Хор. при нач.тер. с 1-6 мес,макс-2е полуг.ж.

7,9. анем:актиферрин(5мл 1-3рвсут-сироп),мальтофер,ч/з7-10д-ан.кр(рет-з)+ леч-е осн.заб (L-тироксин-10-15 мкг/сут в 1-2 пр.пер.ед, кажд 3-5дн.повыш.на 10-15мкг до симпт.гипертир.Сниж.на 10-15)

10.оценка адекв- по Т4-Nзац-ч/з 1нед. ТТГ сниж.до N ч/з 3-6 мес.

11.спец:эндокринолог,невропат,гастроэнт,педиатр.