Нарушение обмена протеиногенных пигментов

К протеиногенным пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Кульчицкого (APUD – система) и адренохром (продукт окисления адреналина).

Накопление этих пигментов в тканях служит проявлением некоторых заболеваний.

Меланин – греч. чёрный – буро-чёрный пигмент, с которым связана окраска кожи, волос и глаз. Пигмент восстанавливается AgNO₃ в металлическое серебро. Это реакция для гистохимического выявления.

Синтез меланина происходит в меланосомах меланоцитов – клеток нейроэктодермального происхождения.

Тирозин ® ^{тирозиназа в меланосомах} ® ДОФА (диоксифенилаланин или промеланин).

Обмен меланина регулируется нейроэндокринной системой. Стимулирует выработку: АКТГ надпочечников, медиаторы симпатической нервной системы, меланоцитстимулирующий гормон гипофиза, половые гормоны. Угнетают выработку меланина медиаторы парасимпатической вегетативной нервной системы, мелатонин.

Нарушение обмена меланина выражается в его избыточном накоплении или исчезновении. Эти нарушения могут быть как общими, так и местными, приобретенными и наследственными.

Распространённый приобретенный меланоз бывает при Аддисоновой болезни, дефиците витамина РР, кахексии, интоксикации углеводородами.

Аддисоновая болезнь – туберкулёз, опухоль. Клиника: гиперпигментация, кахексия, адинамия, гипотония. В основе 2 механизма: 1)усиленный синтез за счёт АКТГ и стимуляция симпатической вегетативной нервной системы в связи с низким содержанием адреналина. Пример «Живые мощи» из Тургенева.

Местный приобретенный гипермеланоз отмечается у людей, страдающих хроническим запором. Меланоз толстой кишки.

Встречается чёрный акантоз – гиперпигментация участка кожи.

Веснушки – лентиго- пигментные пятна и пигментные невусы. Из последних может быть меланома.

Распространённый гипомеланоз – альбинизм – связан с недостаточностью тирозиназы. Внешний вид, глаза «кролика».

Очаговый гипомеланоз – лейкодерма или витилиго (лепра, сахарный диабет, гиперпаратиреоидизм, сифилис и в случае зоба Хашимото – антитела.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ