Критерии ГКМП

1. Гипертрофия стенки ЛЖ более 15 мм неясного генеза.

2. Формы:

· Обструктивная (сужает выносящий тракт левого желудочка)

· Необструктивная.

3. Обструкция может быть динамичной: зависеть от приёма большого количества пищи, алкоголя.

Этиология

· Наследственное аутосомно-доминантное заболевание.

· Мутация одного из 10 генов, кодирующих белки кардиальных саркомеров (бета-миозин тяжелых цепей 14-ой хромосомы, кардиальный тропонин Т 1-ой хромосомы, альфа-тропомиозин 15-ой хромосомы, миозин связанный протеин С 11-ой хромосомы, титин, альфа-актин, альфа-миозин тяжёлых цепей).

Клиника

1. Проявления ГКМП зависят от:

· Обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка

· Выраженности диастолической дисфункции

· Ишемии миокарда

· Наличия аритмий сердца

2. Клинические проявления:

· Одышка при нагрузке (увеличение конечного диастолического давления левого желудочка и пассивного увеличения давления в легочных венах).

· Боли за грудиной (стенокардитические) – ухудшение диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде

· Головокружение;

· Синкопы (при физических нагрузках или при появлении аритмий сердца);

· Сердцебиение (наджелудочковая или желудочковая тахикардия).