Обмен фенилаланина и тирозина

Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам, поскольку ткани жи­вотных не обладают способностью синтеза его бензольного кольца. В то же время тирозин полностью заменим при достаточном поступлении фенилаланина с пищей. Объясняется это тем, что основной путь превращения фенилаланина начинается с его

Вторая стадия синтеза креатина протекает в печени при участии гуанидинацетат-метилтрансферазы.

окисления (точнее, гидроксилирования) в тирозин (рис. 11.4). Реакция гидроксилиро-вания катализируется специфической фенилаланин-4-монооксигеназой, которая в качестве кофермента содержит, как все другие гидроксилазы, тетрагидробиоптерин. Блокирование этой реакции, наблюдаемое при наруо!ении синтеза фенилаланин-4-монооксигеназы в печени, приводит к развитию тяжелой наследственной болезни —

фенилкетонурии (фенилпировиноградная олигофрения). В процессе трансаминирова-ния тирозин превращается в я-оксифенилпировиноградную кислоту, которая под действием специфической оксидазы подвергается окислению, декарбоксилированию, гидроксилированию и внутримолекулярному перемещению боковой цепи с образо­ванием гомогентизиновой кислоты; эта реакция требует присутствия аскорбиновой кислоты, роль которой пока не выяснена. Дальнейшее превращение гомогентизино­вой кислоты в малеилацетоуксусную кислоту катализируется оксидазой гомогенти­зиновой кислоты. Малеилацетоуксусная кислота под действием специфической изо-меразы, требующей наличия глутатиона, превращается в фумарилацетоуксусную кислоту, подвергающуюся гидролизу с образованием фумаровой и ацетоуксусной кислот, дальнейшие превращения которых уже известны.

Об использовании молекулы тирозина в биосинтезе гормонов щитовидной желе­зы и катехоламинов говорилось в главе 6. Фенилаланин и тирозин являются также предшественниками меланинов. В этом важном биологическом процессе, обеспечи­вающем пигментацию кожи, глаз, волос, активное участие принимает фермент тирозиназа.