Болезнь Альцгеймера, 2 тип (пресенильная форма)

- манифестирующее в предстарческом возрасте (40-60лет) атрофическое з-е, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и р-вами высших корковых функций.

Чаще болеют женщины 1: 3-5.

Распространенность: 55% лиц умирающих с д-зом деменции - б-е Б.А. На 5 месте среди причин смерти (США).

Продолжительность 8 - 9 лет (затяжные, малопрогредиентные ф. 10-15 лет).

Характеризуется: а) Устойчивостью стереотипа развития; б) Малой зависимостью от интеркуррентных заболеваний; в) Особо эндогенным характером атрофического процесса

Клиника.

Центральное место занимают амнестические расстройства. Распад памяти по закономерностям прогрессирующей амнезии, но более интенсивный чем при старческом варианте.

- быстро развивается амнестическая дезориентировка, далее полное опустошение запасов знаний и опыта с тотальной апраксией.

- реже наблюдается оживление прошлого (жизнь в прошлом), скудны конфабуляции, не наблюдается “старческий делирий”(так как более интенсивный распад памяти).

- стереотип развития постоянен, близок стереотипу при старческом слабоумии.

Дебют. Длительность: месяцы - 2-4 года.

- постепенное снижение памяти при относительно сохранной критике к снижению интеллектуальных возможностей.

- длительное время сохраняется “фасад личности”

- амнестические расстройства подвержены колебаниям с “оживлением памяти”. При этом наблюдается растерянность, с чувством собственной несостоятельности.

- аффект - угрюмо-сниженное настроение.

- рано проявляется прогрессирующее нарушение всех видов умственной деятельности - внимания, восприятия, осмышления окружающего, снижение уровня суждений.

- отдельные компоненты синдрома деменции постепенно перерастают в очаговые расстройства. Вначале бестолковость в выполнении привычных действий (например, одеваться) - далее апраксия. Забывчивость на имена, даты – амнестическая афазия.

Основные формы:

а/ с преобладанием депрессии - с угрюмо-сниженным настроением;

б/ с психопатоподобными р-вами;

в/ с дисмнестическими р-вами.

Редко, но встречаются г/бредовые формы дебюта - с бредом ревности, ущерба, обычно несистематизированным, длительностью до 10 лет, пока не “вытесняются” симптомами слабоумия.

Развернутый период - когда в клинике появляются феномены афазии, агнозии, апраксии - афато-агнозо-апраксический синдром (ААА).

Речевые расстройства развиваются в опреленной последовательности – аменстически-афатические симптомы как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома.

Афазия (вначале - амнестическая, далее - моторная и тотальная сенсорная)

- нарушение импрессивной речи (сенсорная афазия) проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазий и логореи.

- распад экспрессивной речи (моторная афазия) также проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи – от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, палилалии).

Формы: 1.логоклоническое заикание (логоклонии - форма речевой персеверации - ритмическое повторение слогов в устной и письменной речи); 2.насильственные логоклонические итерации; 3.насильственное говорение с монотонным повторением “осколков” слов. При этом - логорея (неудержимая непонятная вследствие дизартрии, логоклоний речь). Произносится лишь часть слова, слоги, искаженные слова так, что речь становится жаргонной - жаргонофазия. Эхолалия (автоматическая репродукция обращенной к больному речи), палилалия (palin-вновь, опять; lalia-речь - стереотипное многократное повторение одного и того же слова, нескольких слов часто в нарастающем темпе (в отличие от персеверации повторяются слова вне зависимости от их положения в фразе, часто не тождественные прототипу).

В речи - аграмматизмы (нарушение способности пользоваться грамматическим строем речи:

Аграмматизмы: 1.импрессивный - /при сенсорной афазии/ - нарушение различения близких фонем б-п, з-с, г-х; 2.экспрессивный /при моторной афазии/ - неправильно используются падежи, склонения, предлоги - речь состоит из существительных - “телеграфный стиль”-жаргонофазия).

Афазия сопровождается аграфией (в письме деформированные буквы, непонятные слова, повторения букв), алексией (транскортикальная алексия - сохраняется способность чтения вслух, при непонимании прочитанного, но иногда и агностическая - больные не узнают слов, пытаются прочесть их по слогам), акалькулией (утрата способности считать, непонимание знаков.

Агнозия - зрительная (цвета, формы, лица), структуры пространства (асимметрия и беспорядочность почерка, больные не могут соединить в единое представление элементы рассматриваемой картины, поэтому не могут ориентироваться в пространстве, не определяют расстояние).

Эмоциональные расстройства. Тревожное состояние - так как не понимают, что им говорят, нарушение ориентировки (не узнают кровать, комнату) - способствует панике, в связи с этим возможны конфликты с близкими. Состояния возбуждения с импульсивными действиями - сменяется апатией, аспонтанностью.

Неврологические очаговые растройства - обязательны: они полиморфны, массивны, могут доминировать в клинической картине - нарушение высших корковых функций, подкорковые - амиостатические или паркинсоноподобные, гиперкинезы - миоклонические, хореоподобные.

Нарушается координация движений, вначале напоминающая астазию-абазию, в жестах - персеверации, далее - бессмысленные, бесцельные движения.

Мышечная гипертония - сопровождается нарушением походки, далее - вынужденная эмбриональная поза. Эпилептические припадки (судорожные, бесудорожные) в 25% - 30%.

Конечная стадия.

Растормаживание примитивных рефлексов, оральные и хватательные автоматизмы - сосательные, жевательные, глотательные движения в ответ на тактильное раздражение - мышцы рта почти в постоянном автоматическом движении. Хватательные - при раздражении кожи ладони. Кахексия (при булимии). Апрактическая обездвиженность или моторная растерянность.

СИСТЕМНО-АТРОФИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА.

Болезнь Пика - психическое заболевание дебютирующее в пресениуме, характеризующееся прогрессирующим тотальным слабоумием вследствие атрофии коры г.м., локализованной в лобных, височных, теменных отделах.

Распространенность - реже чем Б.А. 2.5: 1 (Бокий И.В.1968), 12: 1 (Шахматов Н.Ф., 1968). Женщины болеют чаще 1.7: 1.

Начало обычно в 55-56 лет, после 60 лет - редко, постепенное. Инициальный этап короткий (в отличии от болезни Альцгеймера).

Главная особенность - преобладание с начала глубоких личностных изимений и “самого интеллекта” (Stertz G.,1922) - наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности (абстрагирование, обобщение, критика и уровень суждений), а “инструментальные” ф-ции интеллекта (память, внимание, чувственное познание) и автоматизированные формы психической. деятельности (например, счет) страдают меньше. Грубые расстройства памяти, в начале, также - не характерны.

Изменения личности зависят от локализации атрофии:

При конвекситальном поражении лобной доли - вялость, апатия, аспонтанность, оскудение психической, речевой, двигательной активности.

При фронто-орбитальном - псевдопаралитический синдром (утрата чувства такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений - частые правонарушения, нелепая тупая эйфория, экспансивная деятельность) с грубым нарушением понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц).

При височной локализации (или комбинации) - “стоячие симптомы” - сочетание стереотипий речи и моторики (больше выражены при псевдопаралитическом дебюте).

Реже варианты с: 1.астеническими расстройствами напоминающими сосудистые; 2.изолированными очаговыми (афатическими, апрактическими); 3.психотическими (бред преследования, ревности, ущерба), нередко способствует ошибочной диагностике шизофрении; 4.с начальными мнестическими расстройствами (как при болезни Альцгеймера).

Развернутый период - на первый план - выраженные и постоянные нарушения речи (в 60% случаев, появляющиеся в первые 2 года), заканчивающиеся распадом речи.

Динамика:

1.обеднение речи и появление речевых стереотипий (при лобной локализации оскудение речи - “нежелание говорить” вследствие аспонтанности - “инициативная немота”; при лобно-височной - помимо оскудения, амнестическая и сенсорная афазия). Сохраняется фонематическая (повторная) речь - эхолалия.

2. Постоянство речевых стереотипий - на поздних этапах - “стоячие обороты” единственная форма речевой активности. Апраксия и агнозия - но не как следствие очаговых расстройств корковых функций, а как следствие равномерного разрушения интеллекта (тотальной деменции). Снижение интеллекта ведет к повышенной внушаемости со стереотипной имитацией жестов и мимики окружающих - эхомимия. Вслед за эхомимией - амимия.

Эпи-приступы не характерны, но описаны пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры “падения тонуса” без выключения сознания.

Конечная стадия (маразма)

- сходна с Б.А. (глобарная деменция, тотальный распад речи, паркинсоноподобные р-ва (при подкорковой локализации атрофического процесса-гиперкинезы, амиостатический синдром), синдром “ПЭМА” (Guiraud P.,1956): палилалия, эхомимия, мутизм, амимия.

Психозы реже, чем при других атрофических процессах.

В дебюте - неразвернутые паранойяльные, при развитии болезни - бредовые высказывания стереотипизируются, превращаются в стоячие обороты, лишенные бредовго значения. Острые психозы (спутанность, психомоторное возбуждение) редки.

Дифференциальная диагностика: а) с шизофренией (эмоциональная тупость*, аспонтанность*, эхолалия*); б) с болезнью Альцгеймера (различия в слабоуми, расстройствах речи. На конечной стадии дифференциальный диагноз труден или невозможен); в) с прогрессивным параличом (при псевдопаралитической форме, наличие тупой эйфории, грубое страдание критики,поражение высших интеллектуальных ф-ций); г) с опухолями (аспонтанность может напоминать оглушение, псевдопаралитические явления, эмоциональная тупость, эйфория).

Хорея Гентингтона - атрофически-дегенеративная наследственная форма, манифестирующая в среднем и пожилом возрасте и проявляющаяся хореатическими гиперкинезами, другими неврологическими р-вами, психическими нарушениями: 1. психопатоподобными - возбудимые, истерические, аутистические; 2.психотическими, 3.деменцией).

В 5% случаев - раннее начало (до 20 лет) - “ювенильные формы”.

Распространенность: 2 - 7 на 100000 населения. От 0.1% до 1% поступивших в психиатрический стационар.

Передача - доминантная (а/100% конкордантность у монозиготных близнецов, б/прямо передается через большое число последующих поколений, в/у оставшихся здоровыми членов семьи - потомство не болеет, г/число б-х и здоровых в семьях 1: 1, д/случаи заболевания сводных братьев и сестер. Но выделяется небольшая группа ненаследственных, спорадических случаев.

Начало в более раннем возрасте 30 - 45 лет и продолжительность 20 - 30 лет.

В преморбиде - черты возбудимости, шизоидные или истерические.

Не имеет единого стереотипа. (психические р-ва, гиперкинезы, могут появляться на любых стадиях б-ни).

Клиника.

На начальной стадии хореи Гентингтона наблюдаются следующие варианты:

а) с преобладанием аффективных расстройств;

б) с преобладанием гиперкинезов - “неврологический” вариант;

в) с преобладанием деменции.

Течение - затяжное (до25 лет) с обострениями и послаблениями.

а) - депрессии: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорические, вяло-апатические. По мере развития деменции углубляются психопатоподобные расстройства (возбудимость, взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим, истерическим, слезливо-депрессивным реакциям).

В динамике - на 1 план выступает эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.

б) - хореатический гиперкинез с медленным темпом, небольшой амплитудой, продолжительными интервалами, либо с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома - без выраженной деменции.

в) - деменция мягкая, с невысокой прогредиентностью, нет явных нарушений высших корковых функций, больные долго могут обслуживать себя дома, но явно несостоятельны в ситуациях требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, приобретение новых навыков). Мышление - “скачкообразно” с постоянным изменением направления вследствие нарушений внимания (неустойчивость внимания) и непостоянства установок. Но с развитием болезни - приближается к тотальной деменции.

Психозы - в 60% случаев (как и при других атрофических процессах - обратная зависимость между скоростью деменции и частотой психозов).

1.В начале - а/реактивные состояния (истерические с псевдодеменцией), или депрессивные реакции с мрачно-угрюмым, дисфорическим или апатическим к-том. 2/Слабо систематизированные паранойяльные (ревности, преследования, отравления, ущерба - очень редко).

2.На поздних этапах - экспансивный бред (нелепый бред величия).

3. Редко - галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), гааалюцинаторно-параноидные, парафренные состояния. При подкорковой локализации - тактильно-висцеральные галлюцинозы с мучительными “гиперпатическими” болевыми ощущениями.

Возраст начала оказывает влияние на клинику: 1.при начале в молодом возрасте - выражены психопатоподобные расстройства; 2. При позднем дебюте - отчетлива возрастная окраска аффективных и бредовых расстройств.

Ювенильный вариант.

Моторика - первые проявления - хореатические движения, далее - нарастающая мышечная ригидность, которая в дальнейшем преобладает. Снижается интеллект. В связи с особенностями клиники принято определение - хореатический тип деменции с явлениями олигофрении. В 30% - 50% случаев - развиваются судорожные припадки (большие, абсансы). Иногда - мозжечковые растсройства: адиадохокинез, дисметрия, интенционное дрожание.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - (кортико-стрио-спинальная дегенерация, спастический псевдосклероз)-характеризуется прогрессирующим слабоумием, вследствие дистрофии глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса. Встречается редко - 1: 1 млн.

Этиология - предположительно “медленный” вирус (в эксперимете вызывается внутримозговой инъекцией мозговой суспензии больных у шимпанзе), известна передача при стереотаксических операциях. Но обсуждается и аутосомно-доминантная передача.

Начало в возрасте 50-60 лет, однако диапазон от 21 - 79 лет. Слабоумие развивается очень быстро (4-5 мес.). Позже появляются экстрапирамидные растсройства, хореоподобные и атетозные движения.

Деменция при болезни Паркинсона.

Развивается у 15%-25% больных болезнью Паркинсона (дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, проявляющееся тремором, мышечной ригидностью,гипокинезией).

Помимо неврологических расстройств облигатными являютсяы изменения личности (изменения в эмоционльно-мотивационной сфере – снижение побуждений, активности, эмоциональное обеднение, замкнутость, наклонность к депрессивно-ипохондричскому реагированию).

Терапия: препараты L-ДОФА, антихолиненргические (амантадин 2---400 мг/сутки – 2-4 мес, блокаторы МАО-В (селегилин 10 мг/сутки, длительно)