Вопрос № 61

БАС – хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей мышц конечностей и туловища, расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс. В процесс вовлекаются V и VII пара черепных нервов: лицо стаонвится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в ликворе, неуклонно прогрессирующем ечении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метаболические препараты: витамины группы В, витамин Е, АТФ, ноотропы, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин. Для уменьшения спастичности – сибазон, хлозепид. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год.