Паренхiматознi вуглеводнi дистрофiї

Ці дистрофії мають деякi особливостi, які залежать вiд виду вуглеводiв, обмiн яких порушується в клiтинах. Вiдповiдно цьому розрiзняють паренхiматознi дистрофiї, що пов'язанi з порушенням обмiну глiкогену й обмiну глiкопротеїдiв.

Морфологiчними проявами порушення обмiну глiкогену є збiльшення або зменшення його кiлькостi в тих структурах, де вiн наявний i в нормi або поява в тих мiсцях, де вiн, звичайно, не виявляється. Цi процеси особливо яскраво вираженi при цукровому дiабетi в людей. Серед тварин це захворювання спостерiгається у собак та котiв, рiдко в коней й худоби.

В основi розвитку цукрового дiабету лежить недостатнє утворення iнсулiну В-клiтинами острiвцiв пiдшлункової залози. Унаслiдок дефiциту iнсулiну (гормону, що стимулює глiкогенез) знижується синтез глiкогену, посилюються процеси його розпаду (глiколiтична дiя адреналiну та глюкагону) i рiвень глюкози в кровi значно пiдвищується (гiперглiкемiя). А в результатi недостатнього використання глюкози тканинами, вона видiляється iз сечею (глюкозурiя). При цьому цукри, що видiляються iз сечею, утворюються не тiльки з вуглеводiв, а також за рахунок бiлкiв, жирiв та iнших невуглеводних сполук, що супроводжується втратою бiлкiв та виснаженням хворого. У печiнцi рiзко зменшується кiлькiсть глiкогену, натомiсть, виникає жирова iнфiльтрацiя гепатоцитiв, а в нирках у результатi глюкозурiї глiкоген нагромаджується в цитоплазмi та ядрi епiтелiальних клiтин канальцiв особливо петлi Генле. Глiкоген виявляється i в просвiтi канальцiв, а iнодi i в клiтинах клубочкiв нирок, що супроводжується розвитком дiабетичного (iнтеркапiлярного) гломерулосклерозу. Одним iз характерних компонентiв дiабету є макро- та мiкроангiопатiї, що є наслiдком загального порушення обмiну речовин з виникненням гiперлiпiдемiї, ацетон- i кетонемiї й ацидозу.

Таким чином, патоморфологiя цукpового дiабету пеpш за все пpоявляється змiнами в пiдшлунковiй залозi (лiпоматоз або склероз органа з атрофiєю й гiалiнозом острiвцевого апарату; нерiдко змiни виявляються лише гiстохiмiчно – дегрануляцiя В-клiтин), печiнцi (зникнення глiкогену в гепатоцитах та їх жирова iнфiльтрацiя), судинному руслi (макроангiопатiя проявляється атеросклерозом артерiй еластичного й м'язово-еластичного типiв; мiкроангiопатiя завершується склерозом та гiалiнозом мiкроциркуляторного русла) та в нирках (глiкогенова iнфiльтрацiя епiтелiю канальцiв, гломерулосклероз).

Смерть при цукровому дiабетi настає вiд наростаючого ацидозу з розвитком дiабетичної коми (у даний час рiдко буває – iнсулiнотерапiя) або вiд ускладнень, що зумовленi макро- й мiкроангiопатiєю (гангрена кiнцiвок, iнфаркт мiокарда, уремiя) i вiд ускладнень iнфекцiйної природи.

Зменшення глiкогену в печiнцi, скелетних м'язах та мiокардi спостерiгається при багатьох гострих i хронiчних хворобах, отруєннях, голодуваннi, переохолодженнi (рис. 1.2.2.13.)

Пiдвищений синтез глiкогену й пов'язана з цим гiпоглiкемiя розвивається при опухах острiвцевого апарату пiдшлункової залози (iнсуломах). Вiдкладання глiкогену може спостерiгатися в клiтинах пухлин (хондроми, рабдомiоми, невроми), у клiтинних елементах запальних вогнищ, бiля iнфарктiв, у лейкоцитах кровi при анемiях тощо.

Патологiчна iнфiльтрацiя глiкогеном клiтин та тканин спостерiгається при спадкових вуглеводних дистрофiях – глiкогенозах. Цi хвороби зумовленi вiдсутнiстю або недостатнiстю ферменту, що бере участь у розщепленнi депонованого глiкогену, тому їх вiдносять до спадкових ферментопатiй. При рiзних глiкогенозах (на даний час у людей вивчено 6 типiв) вiдмiчається певна вибiрковiсть нагромаджень глiкогену в тому чи iншому органi.

Паренхiматозну вуглеводну дистрофiю, що зв'язана з порушенням обмiну глiкопротеїдiв називають слизовою дистрофiєю епiтелiю, оскiльки головною ознакою процесу є гiперсекрецiя й нагромадження слизу в тканинi. Слиз – це напiврiдка, прозора, тягуча рiдина. Вiн утворюється келихоподiбними клiтинами слизових оболонок i мукоцитами залоз. До складу слизу входять глiкозамiноглiкани, що надають йому метахроматичних властивостей. Слиз має захисно-пристосувальне значення, вiн захищає слизовi оболонки вiд фiзичних i хiмiчних подразникiв.

При слизовiй дистрофiї вiдбувається не тiльки гiперсекрецiя слизу епiтелiєм слизових оболонок, але змiнюється i якiсний склад його. Багато клiтин, що продукують слиз, зазнають некробiотичних змiн та десквамуються (рис. 1.2.2.14.). При цьому, виводнi протоки залоз перекриваються слизом, що супроводжується утворенням кiст, а обтурацiя слизовими пробками бронхiв призводить до виникнення ателектазiв i вогнищевих пневмонiй.

Причини слизової дистрофiї рiзноманiтнi, але виникають вони переважно при дiї патогенних подразникiв, що спричиняють запалення (катаральне) слизових оболонок шлунково-кишкового тракту, органiв дихання й сечостатевої системи.

Макроскопiчно слизова оболонка набухла, тьмяна, покрита товстим шаром слизу; при гострому запаленнi, крiм того, почервонiла з крововиливами, а при хронiчному – ущiльнена за рахунок розростання сполучної тканини.

Уражена слизова оболонка може повнiстю відновитись за рахунок камбiальних клiтин, якщо своєчасно усуненi причини i процес не прийняв хронiчного перебiгу зi склерозом й атрофiєю залоз. У таких випадках може виникати стiйка функцiональна недостатнiсть органа. Слизова дистрофiя може виникати i в епiтелiальних пухлинах (слизовий рак).

У деяких випадках у залозистих структурах нагромаджується не слиз, а слизоподiбнi речовини, якi можуть ущiльнюватися й набувати характеру колоїду. Такий процес називається колоїдною дистрофiєю. Колоїд – це подiбна до клею, однорiдна, напiвпрозора, безбарвна або жовтувато-бурувата маса. У нормi секрецiю колоїду спостерiгають у щитовиднiй залозi й гіпофіізі. Колоїдну дистрофiю виявляють в щитовиднiй залозi, нирках, надниркових залозах, гiпофiзi, яєчниках, молочнiй залозi.

При колоїдному зобi (ендемiчне захворювання тварин і людей, що зв'язане з йодною недостатнiстю) щитовидна залоза значно збiльшується за рахунок великих кiстоподiбних фолiкулiв, що переповненi жовто-коричневою колоїдною масою. Надмiрне нагромадження колоїду в просвiтi фолiкулiв призводить до атрофiї їх епiтелiю (вiн стає плоским), розриву стiнок та злиття фолiкулiв й утворення кiст (рис. 1.2.2.15).

Колоїдна дистрофiя супроводжується функцiональною недостатнiстю органа.