Диагностика, лечение и профилактика язвенной болезни у детей

стр. 713-715

85. Заболевания кишечника неифекционной этиологии: хронический энтероколит, болезнь Крона, НЯК: этиопатогенез, клиника, диагностика

стр. 740-745 + лекции

86. Синдром мальабсорбции в детском возрасте: классификация, клиника, диагностика, лечение

Классификация мальабсорбции

Синдром мальабсорбции классифицируют:

а) по степени тяжести: первая (легкая) степень (потеря в весе до 10 килограмм, общая слабость, снижение работоспособности и некоторые признаки гиповитаминозов), вторая (средней тяжести) степень (похудание более чем на 10 килограмм, выраженный полигиповитаминоз, нарушение водно-электролитного гомеостаза, анемия, снижение уровня половых гормонов), третья (тяжелая) степень (значительный дефицит массы тела, тяжелая поливитаминная и электролитная недостаточность, остеопороз, выраженная анемия, отеки, судороги, серьезные эндокринные нарушения).

б) по происхождению различают врожденный синдром мальабсорбции (у больных, страдающих врожденными заболеваниями ферментной системы – синдром Швахмана-Даймонда, муковисцидоз, болезнь Хартнупа и другие патологии, связанные с недостаточностью ферментов и нарушением транспорта веществ в клетках слизистой кишечника) и приобретенный синдром мальабсорбции (как следствие энтеритов, болезни Уиппла, синдрома короткой кишки, хронического панкреатита, цирроза печени, инфекций). Классическим примером врожденного синдрома мальабсорбции является целиакия.

Клиника

У больных с синдромом мальабсорбции отмечаются изменения со стороны кишечника: диарея, стеаторея, вздутие и урчание, иногда болезненность в животе. Боль, как правило, локализуется в верхней части живота, может иррадиировать в поясницу или иметь опоясывающий характер, если имеет место хронический панкреатит. У больных с недостаточностью лактазы боли схваткообразного характера.

При мальабсорбции количество кала, как правило, заметно увеличено, кал имеет кашеобразную или водянистую консистенцию, зловонный. При холестазе и нарушении всасывания жирных кислот кал приобретает жирный блеск (иногда вкрапления жира) и обесцвечивается (стеаторея).

Со стороны нервной системы проявляется астеновегетативный синдром – слабость, утомляемость, апатия. Это связано с нарушением водно-электролитного гомеостаза и недостаточностью необходимых для нервной системы веществ.

Патологические изменения кожных покровов: сухость, пигментные пятна, дерматиты, экзема, выпадение волос, ломкость и помутнение ногтей, экхимозы – связаны с недостаточностью витаминов и микроэлементов. По тем же причинам часто отмечается глоссит (воспаление языка). Недостаток витамина К проявляется образованием петехий (красных точек на коже) и подкожных кровоизлияний.

При тяжелых нарушениях электролитного обмена и пониженного содержания белка в крови у больных отмечаются выраженные периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела.

Дефицит витаминов Е и В1 ведет к тяжелым расстройствам нервной системы – парестезиям, разного рода нейропатиям. Гиповитаминоз А приводит к «куриной слепоте» (расстройство сумеречного зрения). Следствие недостаточности витамина В12 – мегалобластная анемия (часто развивается у лиц, страдающих болезнью Крона и синдромом короткой кишки).

Нарушение обмена электролитов проявляется судорогами и мышечными болями (дефицит кальция в сочетании с недостаточностью витамина Д ведет к остеопорозу), при гипокальциемии, сочетающейся с гипомагниемией у больных отмечаются положительные симптомы Хвостека и Труссо, для гипокалиемии характерен симптом «Мышечного валика», говорящий о нарушении нервно-мышечной проводимости. При недостаточности цинка и меди возникает сыпь на коже.

При вторичном синдроме мальабсорбции у пациентов также отмечается симптоматика, характерная для заболевания, послужившего причиной его развития.

Лечение

В терапии синдрома мальабсорбции первоочередной задачей является лечение заболевания, послужившего причиной к развитию данного состояния.

В зависимости от степени тяжести и выраженности клинических симптомов гастроэнтеролог назначает пациенту специальную диету, парентерально вводятся витамины и микроэлементы, электролитные и белковые смеси. Дисбактериоз корректируют с помощью про- и эубиотиков, проводят регидратацию (восстановление утраченной организмом жидкости). Если основное заболевание требует оперативного вмешательства, то больным проводят хирургическое лечение по поводу основной патологии. Операции часто назначают больным, страдающим болезнью Крона, лимфангиэктазией кишечника, болезнью Гиршпрунга, а также тяжелыми осложнениями воспалительных заболеваний кишечника.

Муковисцедоз, целиакия, лактазная недостаточность – стр. 735-740

87. Пигментные гепатозы у детей: этиопатогенез, клиника и диагностика

Пигментные гепатозы (доброкачественные, функциональные гипербилирубинемии) – группа наследственно обусловленных энзимопатий, характеризующихся нарушением обмена билирубина и проявляющихся стойкой или перемежающейся желтухой при отсутствии выраженных изменений структуры и функции печени, явных признаков повышенного гемолиза и холестаза. К этой группе патологий принадлежат синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.

Этиология и патогенез

Пигментные гепатозы имеют чаще семейный характер. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях — инфекционного мононуклеоза. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть:

— нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени;

— нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы. Это механизм билирубинемии при синдромах Криглера—Найяра, Жильбера и постгепатитной гипербилирубинемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии непрямой (шунтовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсодержащих цитохромов и каталаз. Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Таков механизм билирубинемии при синдромах Дубина—Джонсона и Ротора. При всех формах пигментных гепатозов печень сохраняет гистологическое строение, близкое к норме.

Синдром Жильбера, или ювенильная интермиттирующая желтуха, относится к заболеваниям печени с хроническим течением, главными симптомами которого становится неконъюгированная билирубинемия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В норме непрямой билирубин, поступая в печеночную клетку, связывается под влиянием фермента глюкоронилтрансферазы с глюкуроновой кислотой. Образованный прямой билирубин ч/з билиарный конец гепатоцита экскретируется в желчные пути. При снижении глюкоронилтрансферазной активности процесс конъюгации билирубина нарушается и в связи с этим выделяется непрямой билирубин.

Клиническая картина. Течение патологии волнообразное. Обострения как правило провоцируются интеркуррентными болезнями, нервной и физической перегрузкой. Наблюдается желтушность склер, временами кожи. В отдельных ситуациях сохраняется нормальный цвет кожи и склер при повышенном уровне билирубина (холемия без желтухи). Общее положение как правило не страдает. Печень и селезенка, обычно, не увеличены. У отдельных детей отмечается незначительное повышение мягкой по консистенции печени, связанное с сопутствующей патологией желчных путей (холецистохолангит, дискинезия желчных путей). Функциональные пробы печени, за исключением умеренного повышения уровня билирубина, у подавляющего количества больных не нарушены. Гистологически структура печени не изменена, наблюдаются только нерезкие дистрофические перемены гепатоцитов.

Прогноз. Благоприятный, течение заболевания доброкачественное. Крайним вариантом этой формы патологии является полное или практически полное отсутствие глюкоронилтрансферазы и в итоге — неспособность печени кнъюгировать билирубин (Криглера-Найяра симптомокомплекс). В таких ситуациях желтуха появляется тут же после рождения, носит постоянный характер. Течение патологии тяжелое. В большей части случаев — смертельный исход в раннем детстве. Из числа всех больных желтухой 5 % пациентов имеют диагноз «синдромом Жильбера».