Классификация анемий в детском возрасте

см. лекции

40. ЖДА: причины возникновения, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика

стр. 375-378 + лекции!

41. Гемолитические анемии: классификация, клиника, диагностика, лечение

стр. 632-635 в Шабалове

42. Рахит: этиология и патогенез

Рахит – нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностью растущего организма в мин. веществах и их обеспечении. Впервые подробно описано английским анатомом Глиссоном в 1650 году, из-за чего болезнь длительное время называлась «английской болезнью». Для рахита характерно нарушение Р-Са гомеостаза, которое влечет за собой патологию других систем. Болеют дети первых 3 лет жизни.

Специфичным для поражения костной системы при рахите являются изменения в зонах роста – метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит – исключительно детское понятие. При дефиците витамина Д у взрослого появляются только признаки остеомаляции (деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза (деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В связи с этим клинические проявления гиповитаминоза Д у взрослого называют остеомаляцией.

Рахит может приводить к:

- снижению иммунитета и неспецифической резистентности

- задержке нервно-психического и физического развития

- стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности

Этиология:

1. Быстрый рост – относительный дефицит

2. Сопутствующая патология (заболевания печени, почек, ЖКТ, гипотиреоз)

3. Лекарства: противоэпилептические средства, цитостатики, глюкокортикоиды

4. Недостаток солнечного света: климат, загрязнение воздуха, редкие прогулки, крема от солнца

5. Пренатальные факторы: нарушения режима быта, питания и двигательной активности беременной, гестозы и экстрагенитальная патология, многоплодная беременность, недоношенность

6. Постнатальные ф-ры как: искусственное вскармливание неадаптированными смесями, низкая двигательная активность ребенка, индивидуальная конституциональная предрасположенность

7. Синдром депривации – детские дома

Патогенез:

Vit D₃ «в коже) ---- кровь + альбумины --- печень

Под действием 25(ОН) – гидроксилазы в купферовских клетках образуется КАЛЬЦИДИОЛ (25-гидроксикальциферол) --- почки

Под влиянием 1а-гидроксилазы в проксимальных канальцах образуется КАЛЬТРИОЛ. Процесс контролируется паратгормоном. В дистальных канальцах (24,25-гидроксилаза) образуется 24,25-ХОЛЕКАЛЬЦИФЕРОЛ. Процесс регулируется кальцитонином.

24,25-ДИГИДРОКСИКАЛЬЦИФЕРОЛ способствует всасыванию Са в кишечнике, повышает реабсорюцию в почечных канальцах, т.е. способствует отложению Са. Однако, при достижении мах концентрации Са в крови гормон, наоборот, способствует его выведению.

Эффекты паратгормона: повышает реабсорбцию Са в почках, снижает абсорбцию Р и бикарбонатов.

43. Рахит: классификация, клиническая картина

см. практику (Храмцова)

44. Рахит: лечение и профилактика

см. практику + стр. 350-351 в Шабалове

45. Синдром спазмофилии: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, лечение

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией.

На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания. В период репарации рахита Са и Р соотносятся как 2:1, вначале восстанавливается Р-гомеостаз, затем кальциевый. Повышенная нервная возбудимость развивается, таким образом, вследствие гиперфосфатемии, алкалоза (возникает при крике ребенка) и гипокальциемии как результат изменения баланса ионов: ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают.

Выделяют явный спазмофильный синдром и скрытую спазмофилию.

Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную.
Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами.
Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны.
Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера».
Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).
Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка.
При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят.
Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии.
Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня.
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет.
Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм. Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus.
У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.