Атрезия желчевыводящих путей. (редкая врожденная патология)

2. Определите оптимальное время для оказания помощи ребенку, объем оказываемой помощи?

Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени, резко снижающий процент выживаемости.

3. Перечислите возможные лабораторные методы обследования позволяющие подтвердить ваш диагноз? Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и др., ибо неонатальный гепатит в типичном варианте протекает также с холестазом и обесцвеченным стулом. Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера—Найяра, Ротора, Дабина—Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.

4. Объем оперативного лечения. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи). В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.

Задача №94

У ребенка 3 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции, на третий день болезни отмечено ухудшение состояния, повышение температуры тела до 38.5°С, нарастание одышки, появление цианоза носогубного треугольника.

При аускультации в задне-базальных отделах правого легкого дыхание слегка ослабленное, при перкуссии - умеренное укорочение перкуторного звука.

Рентгенологически - умеренная инфильтрация в проекции нижней доли правого легкого, на фоне которой видны разнокалиберные множественные ячеистые просветления.

Задание:

1. Какое осложнение имеет место?

2. Поставьте полный клинический диагноз?

3. Какие дополнительные методы обследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

4. Определите дальнейшую тактику лечения?