Методы борьбы с гипогалактией 1 страница

При гипогалактии и недостатке молока менее 50% в целях стимуляции лактации необходимо: 1) наладить режим дня и питания кормящей матери; 2) перевести ребенка на более частое кормление (например, с 6- на 7-разовое), придерживаясь фиксированного времени, так как беспорядочное кормление утомляет его, нарушает секрецию молока. Допустимо также: 1) на несколько дней сократить ночной перерыв между кормлениями до 4 — 5 ч; 2) кормить ре­бенка из обеих грудей каждое кормление при условии полного опорожнения одной из них; 3) назначить матери никотиновую кислоту по 40 — 50 мг 2 — 3 раза в день, витамин Е по 10—15 мг 2 раза в день. Можно применить УФО и УВЧ на область молочных желез, фитотерапию (плоды укропа, аниса и др.), иглоукалывание, лактогенные гормоны и прочие средства. При дефи­ците материнского молока, превышающем 50%, необходимо использовать донорское молоко или его заменители.

#Способы определения суточного количества молока, необходимого ребенку первого года жизни

Расчет необходимого объема пищи производится при недостаточном на­растании массы тела или беспокойстве ребенка в период между кормлениями. Определять дозу питания требуется также при вскармливании сцеженным мо­локом и его заменителями.

Наиболее простой способ подсчета количества молока, необходимого но­ворожденному в первые 9 дней жизни, следующий: на разовое кормление тре­буется 10 мл молока, умноженные на день жизни (при 6 —7-разовом кормле­нии). С 10-го по 14-й день суточный объем молока остается неизменным. С двухнедельного возраста необходимое количество пищи определяется с учетом суточной потребности в калориях на каждый килограмм массы тела.

Суточная потребность в килокалориях на 1 кг массы тела: I четверть го­да - 125, II- 120, III-115, IV- 110.

Зная возраст, массу тела, можно рассчитать количество молока, которое требуется ребенку в сутки (х). Например, ребенок в возрасте I мес имеет массу тела 4 кг и, следовательно, нуждается в 500 ккал в сутки. 1 л грудного молока со­держит около 700 ккал. Следовательно: Х=(500 х 1000) / 700 = 710 мл.

Можно пользоваться и менее точным, но более простым методом расче­та по объему от массы тела. В соответствии с этим ребенок должен получать молоко: в возрасте от 2 до 6 нед — 1/5 массы тела, от 6 нед до 4 мес — 1/6 от 4 нед до 6 мес — 1/7 массы тела.

Например, ребенку в возрасте 1 мес с массой тела 4 кг требуется 1/5 от 4 кг, что составляет 800 мл в сутки.

Суточный объем пищи детей первого года жизни не должен превышать 1000-1100 мл.

Все варианты расчета позволяют лишь приблизительно определить необ­ходимый объем питания. Следует иметь в виду индивидуальную потребность ребенка в количестве молока. Она зависит от нескольких факторов, в том чис­ле от степени двигательной активности ребенка, уровня основных компонен­тов в грудном молоке и т. д.

#Смешанное вскармливание ребенка и правила его проведения

При недостатке материнского молока ребенка переводят на смешанное вскармливание. Введение коровьего молока или молочных смесей с целью замены недостающего материнского молока называют докормом. При смешанном вскармливании количество докорма составляет не менее 1/3 суточного объема пищи ребенка.

Основным показанием к переходу на смешанное вскармливание является недостаток молока у матери - гипогалактия. При голодании ребенок беспокоится и плачет сразу после кормления, не выдерживает интервалы между кормлениями, сосет кулачки. мочеиспускания становятся более редкими, обнаруживается наклонность к запорам

или стул учащается, кривая массы тела уплощатся или падает.

Для уточнения объема лактации у матери следует провести контроль кормления, желательно за сутки, но в крайнем случае в утренние и вечерние часы. С этой целью ребенка взвешивают в одежде до и после кормления и по разнице массы устанавливают объем высосанного молока. Затем мать должна сцедить полностью остатки молока из груди, которую сосал ребенок. При определении лактации необходимо учесть не только объем высосанного молока, но и количество сцеженного. Зная суточную лактацию матери, можно установить объем необходимого докорма.

Чтобы предупредить отказ ребенка от груди, небольшой объем докорма необходимо давать из ложечки. Если количество докорма больше, то смесь дается из рожка через соску, которая должна быть упругой, недлинной, иметь несколько очень маленьких отверстий. Это необходимо для того, чтобы ребенок затрачивал определенную энергию при сосании из рожка. Если отверстие в соске большое, ребенок быстро без труда высасывает пищу и отказывается от сосания груди.

Докорм дается только после кормления грудью. Остатки материнского молока сцеживаются и затем даются с докормом в следующее кормление.

Нерегулярное сцеживание остатков молока и беспорядочное кормление способствуют гипогалактии и угнетению лактации.

В зависимости от количества молока у матери докорм дается после каждого или после некоторых кормлений грудью либо им полностью заменяются некоторые кормления.

Число кормлений и объем питания остаются такими же, как при естественном вскармливании. Если количество женского молока - более 2/3 суточного рациона, то эффективность питания приближается к естественному вскармливанию, если же объем женского молоко менее 1/3, то эффективность приближается к искусственному вскармливанию, то есть потребность в белках увеличивается до 0,5-3,0 г на 1 кг массы тела.

Прикорм только здоровому ребенку с 5,5 – 6 мес.

Правила:

1. перед кормлением грудью

2. постепенно, с 1-2 чайн ложек, заменяя, прикормом одно кормление, в течении 7-10 дней

3. к другому прикорму переходить, когда ребенок привыкнет к первому

4. полужидкая, протертая пища

5. коррекция белка (0,5 г/кг) – творог, желток, фарш.

I прикорм – овощное пюре. Через 10-14 дней II прикорм – каша на овощном пюре с молоком. С6-6,5 мес можно мясной бульон (30-50 мл), протертый мясной фарш. С 8 мес – III прикорм – цельное молоко или кефир. С 10 – 12 мес последнее кормление грудью заменяют цельным молоком или кефиром. + Доп введение соков, фрукты, желток с 5-6 мес.

#Искусственное вскармливание и правила его проведения

#Искусственное вскармливание. Состав и калорийность коровьего молока

Под искусственным вскармливанием понимают питание ребенка смесями, приготовленными из коровьего молока, при этом грудное молоко или полностью отсутствует, или составляет менее 1/5 суточного объема питания.

Показания к назначению искусственного вскармливания могут быть со стороны матери или со стороны ребенка.

Показания со стороны матери:

1) хронические и острые болезни(а - активные формы туберкулеза; б - сифилис, если заражение произошло после 6-7 месяца беременности и ребенок родился без проявлений заболевания; в - тяжелые формы заболевания почек; г - декомпенсированные пороки сердца; д - острый эндокардит и миокардит; е - тяжелые формы болезней крови; ж - тяжелые формы эндокринных заболеваний - сахарный диабет, базедова болезнь; з - злокачественные опухоли; и - острые инфекционные заболевания);

2) прекращение лактации.

Показания со стороны ребенка: пороки развития - тяжелые формы прогнатизма, наследственных аномалий обмена веществ(галактоземия, фуктоземия, фенилкетонурия, мальабсорбция лактозы).

Переход на искусственное вскармливание ведет к перестройке пищеварения и обменных процессов у ребенка. В результате организм ребенка приспосабливается к качественно новому питанию. При смешанном вскармливании адаптация к чужеродной пище происходит постепенно и при последующем переходе на искусственное вскармливание, как правило, осложнений не бывает. Если же ребенок сразу лишается грудного молока - в первые месяцы жизни, то при организации питания требуется большая осторожность. Ему дается либо адаптированные смесь "Малютка", либо кефир 2(Б), и лишь через несколько дней можно постепенно переходить на смеси, соответствующие возрасту. Потребность в белке при искусственном вскармливании выше, чем при естественном, и составляет 2,5-3,0 на 1 кг массы тела в сутки, уже в 1-2 кварталах. Потребность в жирах и углеводах не отличается при искусственном и естественном вскармливании. Переводить ребенка на 5-разовое кормление можно в более ранние сроки.

Можно выделить две группы: простые смеси, полученные разведением коровьего молока, и адаптированные смеси, качественный состав которых максимально приближен к женскому молоку. И те и другие смеси могут быть либо сладкими, либо подвергнутыми кисломолочному брожению.

Простые смеси. Для получения простых смесей молоко разводят водой или крупяными отварами(рисовым, овсяным, гречневым) всоотношениях 1:1 - смесь N 2 - Б, 2:3 - смесь N 3 - В.

Недостающее количество угловодов восполняют добавлением 5% сахара.

В первые 2 нед жизни ребенка используют смесь N 2(Б), в возрасте от 2 нед до 3 мес - смесь N 3(В). После 3 мес детям дают цельное коровье молоко (кефир), обогащенное 5% сахара(семсь N 5).

Кроме того, промышленностью выпускаются сухие смеси аналогичного состава "Крепыш" и "Здоровье". В простых смесях низкое содержание жира. Поэтому для его коррекции нужно добавлять 10% сливки в объеме 10 мл на 100 мл смеси.

Для вскармливания детей назначают также ионитное молоко, которое получают пропусканием коровьего молока через ионообменный фильтр. Из молока удаляется около 22% кальция и дополнительно вводятся калий и магний. Кроме того уменьшается буферность, что способствует образованию мелких хлопьев белка при створаживании и лучшему его усвоению. Ионитное молоко дается детям с 3-недельного возраста.

Следует отметить, что указанные смеси не являются достаточно полноценными. В них мало полиненасышенных жирных кислот, имеется дефицит ряда аминокислот - лизина, лейцина, триптофана, аланина, а также железа и витаминов.

Адаптированные смеси. Задача адаптации коровьего молока сводится к снижению содержания белка, изменению его свойств и максимальному приближению к свойствам женского молока. Это достигается различными технологическими приемами. При адаптации коровьего молока относительно увеличавается альбуминовая фракция, оно обогащается незаменимыми аминокислотами и жирными кислотами, добавляют растительное масло(коррекция содержания витамина Е, и полиненасышенных жирных кислот), препараты железа, витамины С, Д и др. Назначается смесь "Малютка" детям в возрасте до 2-х месяцев, "Малыш" после 1-2 месяцев. Сейчас приготавливают большое количество адаптированных смесей. В некоторые смеси прибавляют левулезу, декстрин и мальтозу, которые положительно влияют на состав микробной флоры в кишечнике. Нативные смеси "Детолакт", "Виталакт","Пилти","Туттели", "Бона", "Нан", "Импресс" и др.

Коровье молоко:

Белки – 21-30 г/л; казеин; бета-лактоглобулин; Альфа/глобо = 1:4;

Жиры – 39 г/л (усвоение 60%)

Сахар – 46,5

Углеводы – альфа-лактоза

Б:Ж:У – 1:1,2:1,4

Минеральные соли – 7,0 г/л

Витамины – группа В

БАВ – низкая буферность

#Классификация искусственных молочных смесей

1.адаптированные (малютка, малыш)

2.частично адаптированные (нарине, мацони)

3.неадаптированные смеси (крепыш, здоровье)

1.пресные (0-6 мес)

2.кислые (6-12 мес)

1. стартовые

2. последующие

1. жидкие

2. готовые сухие

1. профилактические

2. лечебные

3. лечебно-профилактические

#Прикормы, порядок их введения при различных видах вскармливания

Прикорм. Прикорм — введение новой пищи, более концентрированной и калорийной, постепенно и последовательно заменяющей кормление грудью. К 5 мес дети, как правило, удваивают массу тела, получая около 1 л грудного молока, которое в этом объеме не может обеспечить организм ребенка ос­новными ингредиентами. Начиная с этого возраста часть грудного молока постепенно заменяется блюдами прикорма. Если ребенку во втором полуго­дии жизни не вводят прикорм, у него из-за дефицита питательных веществ развивается анемия, рахит, дистрофия. С прикормом ребенок получает про­дукты растительного и животного происхождения: белки, жиры, углеводы, минеральные вещества, а также клетчатку, которая необходима для правиль­ного функционирования пищеварительного тракта. Потребность в количестве белка с введением прикорма увеличивается до 3 — 3,5 г и соотношение белков, жиров, углеводов изменяется (1:2:4). Вместе с тем ребенок приучается к пище густой консистенции, которую дают с ложки.

Первым прикормом (в возрасте 5 мес) является овощное пюре или 5 % манная каша, приготовленная на овощном отваре или 50 % молоке. Через 2 нед 5% манную кашу заменяют 10% на цельном молоке. С 6 мес манную кашу чередуют с гречневой, овсяной, рисовой. В блюда прикорма вводят 3 — 5 г сливочного или растительного масла, которые, в частности, обогащают рацион витамином А и полиненасыщенными жирными кислотами, а также ва­реный яичный желток — вначале 1/₄, затем 1 /₂ через день и творог (20 — 50 г). Вначале дают несколько ложек прикорма перед прикладыванием к груди. При хорошей переносимости прикорм увеличивают в объеме и в те­чение недели он вытесняет одно кормление грудью.

Второй прикорм назначается в возрасте 6 мес в виде каши (манная и др.) или овощного пюре, если оно не было использовано в качестве первого прикорма. Таким образом, к 7 мес жизни два кормления грудным молоком заменяются блюдами прикорма.

Примерное меню ребенка 6 1/2 мес: 6 ч — грудное молоко, 10 ч— 10% манная каша (150 мл), желток (¹/2), сок (50 мл); 14 ч — грудное молоко; 18 ч — овощное пюре (150 мл), творог (30 г), тертое яблоко (20 г); 22 ч — грудное молоко. Для сохранения лактации и облегчения пищеварения кормления грудью целесообразно чередовать с прикормом.

В возрасте 7 мес ребенок получает 3-й прикорм — нежирный мясной бульон (не более 50 мл) или мясной фарш (около 30 г) из вареного мяса. Эк­страктивные вещества, содержащиеся в бульоне, стимулируют желудочную секрецию, действуют возбуждающе на ЦНС и повышают аппетит. Поэтому детям с пониженным аппетитом мясной бульон можно назначить раньше, чем фарш. С 7¹/2-месячного возраста в питание вводят печенье, сухари; мясо можно заменять рыбой (с 8 мес) и печенью; ребенка начинают приучать пить из чашки (во время кормления он должен уже сидеть). Для улучшения вкусовых качеств и усвоения пищи блюда прикорма комбинируют (бульон с овощным пюре, каши с фруктовым соком).

Примерное меню ребенка 8 1/2 мес: 6 ч — грудное молоко; 10 ч — каша (150 г), желток (1/2), фрукты тертые или сок (50 г); 14 г — бульон (50 мл), мяс­ной фарш (30 г), овощное пюре (100 г), сок (50 мл); 18 ч - кефир (150 мл), творог (50 г), печенье (15 г); 22 ч — грудное молоко.

По достижении 10 мес ребенку дают мясо в виде фрикаделек, суп овощ­ной на мясном бульоне, хлеб и яблоко кусочками, чтобы он привыкал жевать плотную пищу. Оставшиеся кормления грудью заменяются кормлением цельным молоком или кефиром с 5% сахара. Таким образом, к концу первого года жизни ребенка переводят на питание с общего стола, но механически и химически щадящее. Оно должно быть сбалансированным по основным ин­гредиентам, должно обеспечивать интенсивно идущий обмен веществ. Плано­мерное отлучение от груди постепенно приводит к угасанию лактации, но в некоторых случаях для этого используется давящая повязка на грудь. Пре­кращать кормление грудным молоком в летнее время и при остром заболева­нии ребенка, а также во время проведения профилактических прививок не ре­комендуется во избежание расстройства пищеварения.

#Классификация анемий в детском возрасте

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов ниже 3,5*10¹²/л и/или снижением уровня гемоглобина в единице объема крови ниже 110 г/л для детей раннего и 120 г/л для детей дошкольного и старшего возраста.

Классификация анемий.

I. Дефицитные анемии

1. Железодефицитные; 2. Белководефицитные; 3. Витаминодефицитные

II. Постгеморрагические анемии

1. Острые; 2. Хронические

III. Гипо- и апластические анемии

А. Врожденные формы

1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза:

а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

б) без врожденных аномалий (тип Эстрена - Дамешека);

2. С парциальным поражением гемопоэза:

а) избирательная эритроидная дисплазия (тип Блекфема-Даймонда)

Б. Приобретенные формы

1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза:

а) острая апластическая;

б) подострая гипопластическая;

в) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом.

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

IV. Гемолитические анемии

А. Наследственные

1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов);

3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные

1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные);

2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные);

3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами);

4. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии);

5. ДВС-синдром.

По цветовому показателю анемии подразделяются на гипохромные (менее 0,85), нормохромные (0,85-1,0) и гиперхромные (свыше 1,0). По функциональному состоянию эритропоэза - на гиперрегенераторные (ретикулоцитоз свыше 50% 4о 0), регенераторные (более 5% 4о 0) и гипорегенераторные. По среднему объему эритроцита - на микроцитарные (50-78 фл), нормоцитарные (80-94 фл), макроцитарные (95-150 фл).

#Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте.

Основной причиной является истощение запасов железа в то время, когда потребности в нем возрастающего объема крови и массы эритроцитов превышают прием с пищей и всасывание. Доношенный новорожденный имеет общее количество железа в организме около 240 мг, 75% из которых приходится на долю гемоглобина. В возрасте одного года запас железа составляет уже 400 мг. Концентрация железа в женском молоке около 1,5 мг/л. Из животной пищи всасывается 13-19% железа, таким образом, исключительно грудное вскармливание (без своевременного введения прикорма) не может полностью обеспечить потребности растущего организма в железе.

Основные предрасполагающие факторы: 1) алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении прикорма, неправильном вскармливании); 2) недостаточный его запас (недоношенность, многоплодная беременность, анемия матери во время беременности); 3) нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания); 4) повышенные потери железа (кровопотери, гельминтозы); 5) повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания).

Клиника. Легкая степень в 3-6-месячном возрасте, проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, раздражительностью, вялостью ребенка, ухудшением аппетита. Уровень гемоглобина снижается до 105-90 г/л, отмечается гипохромия.

Средняя тяжесть характеризуется слабостью, вялостью, апатией, снижением аппетита. Кожа сухая, может иметь восковидный оттенок. При осмотре языка удается обнаружить атрофию нитевидных сосочков.

При тяжелой ЖДА ребенок заторможен. Частота выявления изменений со стороны сердечно-сосудистой системы достигает 70% (тахикардия, систолический шум на верхушке, тахипноэ). В миокарде снижается уровень миоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, хроническая сердечная недостаточность. Также с недостатком ферментов связаны трофические расстройства: изменения со стороны кожи (сухость, ангулярный стоматит) и ее производных - ногтей (уплощение, койлонихии) и волос (истончение, ломкость, сухость). Поражение слизистых оболочек выражено в виде атрофии сосочков языка. Постоянной жалобой является отсутствие у детей аппетита и извращение вкуса.

Диагностика. К лабораторным признакам относятся гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развивается не на ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу железодефицитной анемии.

ЖДА диагностируется при снижении уровня гемоглобина: 105-90 г/л - легкая; 90-70 г/л - средней тяжести; менее 70 г/л - тяжелая анемия. Важным показателем железодефицитного состояния является снижение уровня сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л, повышение уровня трансферрина выше 4 г/л, снижение концентрации ферритина.

Лечение и профилактика. Рациональный режим дня и питания. Без препаратов железа вылечить анемию невозможно даже при употреблении богатых железом продуктов питания. Для лечения детей первого года назначают сироп алоэ с железом, бебе-тардиферон. Детям старше года назначают любые препараты двухвалентного железа, которые обычно хорошо переносятся. Ребенку раннего возраста следует назначать 5-8 мг железа на 1 кг массы дела в сутки, разделив на 3 приема и давая после еды. Эффективность лечения препаратами железа оценивается по нарастанию гемоглобина - 10 г/л в неделю, уменьшению микроцитоза, нарастанию ретикулоцитоза на 7-10 день лечения, повышению сывороточного уровня

железа. Оптимального уровня гемоглобина можно достичь не ранее 1-2 месяцев лечения, затем дозу препарата уменьшают наполовину и дают еще в течение 6 месяцев под контролем уровня железа в сыворотке. Перед определением уровня сывороточного железа препарат временно отменяют на 5 дней.

Парентеральное введение введение железосодержащих препаратов у детей нежелательно ввиду наличия побочных явлений и показано лишь в случаях тяжелой анемии, непереносимости или отсутствии эффекта перорального приема, при язвенной болезни.

При отсутствии адаптации к гипоксии, особенно при острых и тяжелых постгеморрагических анемиях с гемоглобином ниже 70 г/л, необходимо применять инфузии эритроцитной массы, отмытых эритроцитов.

#Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипербилирубинемия, активизация эритропоэза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являются изменения скелета.

А. Наследственные

1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов);

3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные

1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные);

2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные);

3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами);

4. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии);

5. ДВС-синдром.

Наследственный сфероцитоз (б-нь Минковского-Шофара).

Этиология. аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, в основе которого – дефицит белка спектрина мембраны эритроцитов.

Патогенез. мембрана становится проницаемой для ионов натрия, что приводит к накоплению в Эр воды, они приобретают сферическую форму и теряют способность к деформации при прохождении в узких местах кровотока.

Клиника. Анемия, желтуха, спленомегалия, конституциональные деформации скелета (башенный череп, высокое небо, широкая переносица, изменения пальцев), аномалии глаз, зубов, отосклероз. Повышенное выделение с желчью билирубина (плейохромия) приводит к образованию камней в желчном пузыре и желчных протоках, в результате застоя желчи – билиарный гепатит и цирроз печени.

Диагностика. Умеренная нормохромная анемия. Снижение в одинаковой степени Hb и Эр, ЦП – 1. Преобладают сфероциты (маленькие Эр без центрального просветления). Снижение осмотической резистентности Эр, повышен аутогемолиз, удлинена кислотная эритрограмма. Умеренно повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в плазме крови.

Лечение. Спленэктомия, показания: наличие гемолитических и гипопластических кризов, наличие осложнений (желчекаменная б-нь с приступами печеночной колики или холестатическим гепатитом). Переливание эритроцитарной массы – в случаях тяжелого гемолитич и гипопластического кризов.

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменениями активности ферментов (энзимопатии).

Этиология. Рецессивно наследуемый дефект активности одного из ферментов, учавствующих в гликолизе, пентозофосфатном цикле или в системе глютатиона. Чаще всего – дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

Патогенез. нарушение образования АТФ в Эр, изменяется их ионный состав, они быстро разрушаются макрофагами селезенки и печени. Дефект активности ферментов пентозофосфатного цикла и системы глютатиона вызывает изменения липидов мембраны, которая неспособна противостоять действию окислителей.

Клиника. Проявуления заболевания соответствуют внутриклеточному гемолизу, наблюдаемому при наследственном сфероцитозе.

Диагностика. Содержание Hb и Эр м.б. нормальным, умеренно сниженным или развивается нормохромная анемия (ЦП около 1), м.б. макро-, овалоцитоз, анизопойкилоцитоз, иногда полихромазия или базофильная пунктация Эр, ретикулоцитоз, лейко- и тромбоцитопения. В костном мозге – усиленный эритропоэз. Повышен уровень непрямого билирубина в плазме крови при хроническом внутриклеточном гемолизе и гемоглобина при остром внутрисосудистом разрушении Эр.

Лечение. Необходимо лишь в период гемолитических кризов, проводится по принципу лечения ДВС-синдрома при внутрисосудистом гемолизе. При постоянном хр гемолизе – спленэктомия. При энзимопатиях с нарушением восстановления глютатиона – флавинат (2мг 2-3р/сут) или рибофлавин.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза Hb.

Таласемии. Это наследственные заб-ния, вызванные делецией генов, кодирующих синтез цепей глобина.

Патогенез. Зависит от дисбаланса синтеза цепей глобина. В этих условиях образование одной из них резко снижено или отсутствует, а др цепи производятся в избыточном колличестве, агрегируют и откладываются в Эр, подвергающихся усиленному гемолизу в селезенке. Бетта-таласемия (гомо- и гетерозиготная) в зависимости от делеции одного или двух генов из пары генов, ответственных за синтез бетта-цепей, отсутствует образование бетта-цепи (бетта ноль-таласемия) или оно снижено (бетта плюс-таласемия), в этом случае кол-во HbA1 в Эр очень низкое, а преобладают HbF и HbA2. Существует альфа-таласемия, при которой нарушен синтез бетта- и дельта-цепей (преобладает HbF), реже встречается альфа-таласемия с нарушением альфа-цепей.

Клиника. Гипохромная анемия с явлениями неэффективного эритропоэза и гемосидероза, желтуха, увеличение непрямого билирубина, увеличение селезенки и печени. Гомозиготная бетта-таласемия (большая, б-нь Кули): тяжелая форма – умирают на 1-м году жизни, более легкая форма – желчекаменная б-нь, гемосидероз, трофическая язва, вторичные инфекции, нарушения кровообращения. Гетерозиготная бетта-таласемия (малая) протекает более легко, отмечаются анемия, легкая желтуха, увеличение селезенки. Гетерозиготная альфа-таласемия протекает в виде гемолитической анемии средней тяжести или легкой формы с гипохромной анемией, желтухой и спленомегалией.

Диагностика. Эр гипохромны, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные формы, базофильная пунктация Эр. При большой таласемии Hb – 30-40г/л, при малой – 90-100г/л, а при минимальной м.б. выше 100г/л. ЦП снижен до 0,5-0,8. Ретикулоцитоз, появляются эритро- и нормобласты, осмотическая резистентность Эр повышена (скрининговый тест на таласемию). В костном мозге значительно повышен эритропоэз. Увел непрямого билирубина в крови, уробилирубинурия, усилено выделение стеркобилиногена с калом. В подозрительных на таласемию случаях необходимо определение типа Hb с использованием электрофореза на различных носителях, а в неясных случаях – изучение скорости синтеза цепей глобина по включению меченых аминокислот.

Лечение. При гомозиготной – повторные трансфузии взвеси Эр. Во избежание сенсибилизации применяют отмытые или замороженные Эр вначале каждые 2-3дня, затем каждые 3-4нед, чтобы уровень Hb составлял 90-100г/л. Вводят десферал для выведения избытка железа, иногда эффект дает спленэктомия. При гетерозиготных таласемиях – повторные введения десферала.