Клиническая картина. Заболевание может протекать в приступообразной форме

Заболевание может протекать в приступообразной форме. Вне кризов больные отмечают у себя общую слабость, небольшую бледность, иктеричность кожных покровов, В связи с постоянным выделением с мочой гемосидерина у них имеются признаки сидеропенического синдрома - сухость кожи, ломкость ногтей, симптомы гастрита, энтерита, извращение вкусовых ощущений. Поскольку мембранный дефект не ограничивается эритроцитами, а имеется также в гранулоцитах и тромбоцитах, у больных нередко возникают тромбозы, тромбоцитопеническая пурпура, инфекционные осложнения.

Кризы внутрисосудистого гемолиза обычно возникают спонтанно. У больных внезапно появляется выраженная общая слабость, тахикардия. Быстро усугубляются бледность, желтушность кожных покровов. Артериальное давление падает, возможны коллапсы. Повышается температура тела. Больной замечает у себя выделение черной мочи (окрашена гемоглобином и гемосидерином). Нередко возникают резкие боли в животе, поясничной области, связанные с тромбозом мелких брыжеечных сосудов, иногда сосудов почек. Увеличиваются печень и селезенка. Одновременное разрушение эритроцитов и тромбоцитов нередко проявляется сочетанием анемии, желтухи с тромбоцитопенической пурпурой. В особенно тяжелых случаях возможно возникновение «гемолитической почки» с анурией, клиническими признаками острой уремии.

Происхождение важного, но не обязательного признака болезни - пароксизмов гемоглобинурии ночью или утром - остается не вполне ясным. Пароксизм связан не со временем суток, а со сном, который днем также может вызвать гемолитический криз. Кризы могут провоцироваться переливанием свежей крови, в которой сохранились факторы, способные активировать комплемент. Переливание крови хранившейся более недели криз не вызывает.