Патогенез. Установлено, что мембраны эритроцитов патологического клона отличаются нарушенной продукцией гликанфосфатидилиназитола

Установлено, что мембраны эритроцитов патологического клона отличаются нарушенной продукцией гликанфосфатидилиназитола. Снижение содержания этой субстанции ведет к нарушению взаимодействия эритроцитов с комплементом. Эритроциты становятся очень чувствительными к разрушающему действию комплемента, в первую очередь его С_3b компонента. Кроме того, эритроциты патологического клона имеют сниженную активность мембранной холинестеразы и ряда других ферментных систем, которые в норме обеспечивают защиту эритроцитов от гемолизирующих воздействий различных метаболитов. Во время сна в организме человека увеличивается содержание в крови ацетилхолина («царство вагуса» во время сна), возникает физиологический ацидоз, активизируется пропердиновая система, что, в совокупности, провоцирует гемолиз патологически измененных эритроцитов.

Сходные поражения мембран гранулоцитов нарушают их способность к иммунным взаимодействиям, фагоцитозу, делает их чувствительными к комплементзависимому разрушению.

При ПНГ возникает клон патологических тромбоцитов, на мембране которых в избытке концентрируется С_3b фактор комплемента, что способствует избыточной агрегации, разрушению тромбоцитов, возникновению внутрисосудистых тромбов.

Патологических изменений мембран лимфоцитов, ведущих к их лизису, при ПНГ обычно не возникает.