Токсические повреждения эритроцитов

a. Инфекционные: малярия

б. Лекарственные вещества и др.(схема 31.16)

Учитывая то обстоятельство, что процесс гемолиза при наследственных гемолитических анемиях (мембрнопатиях, энзимопатиях, гемоглобинопатиях) не нарушен, а только усилен и гемолиз возникает вторично как следствие первичных структурных изменений эритроцитарных компонентов мы сочли целесообразным, с точки зрения логики и дидактики, дать описание этих синдромов в разделе нарушения эритроцитопоэза. (См. «Анемии вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов»).

В разделе « Анемии вследствие преобладания интенсивности процесса гемолиза над эритропоэзом» мы сочли нужным дать только характеристику и проявления внутриклеточного гемолиза. Усиленный внутриклеточный гемолиз имеет место при большинстве наследственных гемолитических ане­мий и вызывается этот гемолиз эндоэритроцитарными причинами (различные аномалии эритроцита, способствующие его раннему фагоцитозу).

Патогенез и проявления внутриклеточного гемолиза. Во первых следует отметить, что любая гемолитическая анемия, эндо- или экзоэритроцитарного происхождения, всегда сопровождается альтерацией эритроцитарной мембраны, и, как следствие, изменяется форма, пластичность, гибкость эритроцитов с установлением гипергемолиза. (схемы 31.16 и 31.17).

схема 31.17

Усиленный внутрклеточный гемолиз вызывается эндоэритроцитарными причинамии осуществляется, преимуществен­но, клетками системы мононуклеарных фагоцитов селезенки, печени и, как правило,встречается при большинстве наследственных гемолитических ане­мий (за исключением ночной пароксизмальной гемоглобинурии, при которой структурная альтерация мембраны происходит в течение жизни).

Признаки внутрклеточного гемолиза: эритрофагоцитоз, который протекает в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролизис и эритрорексис — в синусах селезенки, тече­ние заболевания хроническое с кризами, отмечается значительное увеличение паренхиматозных органов, наблюдаются морфологи­ческие изменения эритроцитов (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, дрепаноцитоз, тельца Гейнца и др.).

Захватывание эритроцитов макрофагами и внутриклеточные процессы определяют, в первую очередь, альтерацию эритроцитарной мембраны, с последующим внутриклеточным осаждением гемоглобина, катаболизацией фагоцитированных эритроцитов и гемоглобина с распадом гема и глобина, что, в целом, объясняет появление некоторых клинических и биохимических симптомов, свойственных внутриклеточному гемолизу:

- увеличение в объёме селезёнки (спленомегалия);

- повышение содержания непрямого билирубина в крови (непрямая

гипербилирубинемия);

- повышение содержания стеркобилина в фекалиях;

- повышение содержания уробилиноидов, выводящихся с мочой и др.

В некоторых случа­ях (при гипергидратации эритроцитов с грубыми повреждениями их мембран), гипергемолиз может происходить в сосудистом русле. В этих ситуациях речь идет о развитии усиленного внутрисосудистого гемолиза, которыйвызывается экзоэритроцитарными факторами и, как правило, встречается при приобретенных гемолитических анемиях.