Гемолитические анемии. Общая характеристика

Физиологический гемолиз. Нормальное количество эритроцитов в периферической крови зависит от процесса их образования в костном мозге (эритропоэза) и от их физиологического разрушения ( диереза, гемолиза ). В нормальных условиях диерез, или так называемый физиологический внутриклеточный гемолиз идеально сбалансирован с процессом формирования эритроцитов (эритропоэзом), хотя костный мозг у взрослого организма может продуцировать эритроциты в 5 - 6 раз больше чем в норме.

Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. Эритроциты за это время почти 500 000 раз проходят через капилляры с диаметром намного меньше их собственного диаметра. По истечении этого времени у старых эритроцитов нарушается пластичность, эластичность, изменяется форма, они становятся жесткими, эритроцитарная мембрана не может выдерживать прохождение эритроцита через поры синусоидного эндотелия печени, костного мозга и, особенно, селезенки. Старые эритроциты «секвестрируются» органами с большим содержанием макрофагов и, в конечном итоге, по­жираются ими. Этим путем осуществляется физиологический внутриклеточный гемолиз.

Кроме того, продолжительность жизни эритроцитов определяется также и тем, что, будучи безядерными клетками и лишенные органелл, эритроциты обладают ограниченным энзиматическим резервом, который расчитан на определенное время их функционирования (120 дней). Не менее важна для нормального функционирования эритроцита нормальная структура глобина - белковая часть гемоглобина.

Таким образом, длительность функционирования эритроцитов зависит от качества структуры эритроцитарной мембраны, от качества и количества эритроцитарных ферментов, глобина, гемоглобина и других факторов.

Патологический гемолиз. В отличие от физиологического гемолиза, которому подвергаются лишь нормальные эритроциты с нормальной продолжительностью жизни (120 дней), патологический гемолиз представляет собой преждевременное разрушение большого числа эритроцитов за единицу времени. Патологическому гемолизу подвергаются все эритроциты, находящиеся в циркуляции или в костном мозге, сокращая продолжительность их жизни. Организм отвечает такое разрушение эритроцитов компенсаторной регенерацией костного мозга с поддержанием нормального числа эритроцитов; в таких случаях говорят о компенсированном гемолизе. Если костный мозг не может покрывать потери эритроцитов, речь идёт о некомпенсированном гемолизе, названном ещё гипергемолизом.

На длительность выживания эритроцитов могут отрицательно влиять и экзоэритроцитарные факторы (антиэритроцитарные антитела, химические и токсические вещества, травматические факторов и др.).

Следовательно, под термином гемолитическая анемия следует понимать такое состояние, когда имеет место сокращение продолжительности жизни эритроцитов по причине стойкого или массированного преоб­ладания разрушения эритроцитов (гипергемолиза) над их формированием (эритропоэзом).

Вопросы классификации гемолитических анемий. Гемолитические анемии подвергались классификации неод­нократно.

Классификационные схемы преследуют двоякую цель: с одной стороны, они систематизируют научные факты, достигнутые на определенном этапе, с другой стороны, они являются руковод­ством к действию для практических врачей. В связи с этим клас­сификации не должны быть чрезмерно громоздкими и должны быть по возможности универсальны.

Приводим упрощенную син­тетическую классификацию гемолитических анемий по Кришна Дасу (1987) и Котрану и соавт. (1995):

I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):

1. Эритроцитопатии или мембранопатии ( с дефектами структуры

мембраны - сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз,

стоматоцитоз

2. Энзимопатии (ферментопатии) (с наследственными дефектами

структуры и активности эритроцитарных энзимов – с дефицитом

образоания пируваткиназы и глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы)

3. Гемоглобинопатии: а) с наследственными дефектами структуры любой полипептидной цепи нормального гемоглобина (качественные гемоглобинопатии - серповидноклеточная анемия); б) с полным или частичным блокированием синтеза одной из глобиновых цепей альфа (α) или бета (β), что ведёт к снижению количества нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии - α - талассемия и β – талассемия)