Гемолитический синдром при гиперспленомегалии

Гемолитический синдром часто встречается у больных с гиперспленомегалией. Гиперспленизм является синдромом патогенетически характеризующимся гипер- или чаще дисфункцией селезёнки. Поэтому нельзя считать его анатомо-клинической нозологической единицей.

Понятие гиперспленизма понимается по-разному. Например, хирурги считают, что гиперспленизм является синонимом портальной гипертензии, аргументируя это накоплением форменных элементов крови в портальной вене. Другие исследователи отождествляют гиперспленизм с повышением функции секвестрации крови в селезёнке.

С патогенетической точки зрения более правильной считается интегративная концепция, которая включает как вариатны клинических проявлений, так и дисфункции селезёнки.

Известно, что селезёнка работает как селективный фильтр, который распознает эритроциты с качественными нарушениями созревания, эритроциты с альтерациями или же старые.

При патологических состояниях селективная функция селезёнки может быть нарушена, что ведёт к потере способности узнавать поврежденные эритроциты с секвестрацией на уровне селезёнки также и нормальных эритроцитов.

Известно, что эритроциты, нагруженные неполными антителами и нефиксирующими комплемент, секвестрируются в селезёнке, а антитела фиксирующие комплемент и холодовые агллютинины благоприятствуют секвестрации эритроцитов в печени. Микросфероциты задерживаются в селезёнке, дрепаноциты в печени, а лизис эритроцитов с серьёзными повреждениями мембраны происходит внутрисосудисто.

Следовательно, воздействие селезёнки на эритроциты проявляется гипер- и дисспленизмом. Например, чрезмерный гемолиз при гемолитических анемиях благоприятствует увеличению и гиперактивности ретикуло-гистиоцитарных элементов, которые, в свою очередь, обусловливают селекцию и секвестрацию эритроцитов. Иногда, первичное нарушение происходит на уровне селезёночной мезенхимы, которая синтезирует иммуноглобулины. Эти факторы влияют на эритроциты, подготавливая их к преждевременной деструкции. Такие гемолитические синдромы встречаются при хроническом миелолейкозе с спленомегалией, при портальной гипертензии, селезёночном саркоидозе и др.