Распространенность

От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом — в возрасте 50 — 60 лет. Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет. Средний возраст начала заболевания приблизительно 55 лет, возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Заболевание отмечается в 50 раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и жен­щин 1:2. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях - до 8 лет.

Этиология и патогенез

Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера. Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных от­делах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лоб­ная атрофия, это атрофия от­дель­ных участ­ков го­лов­но­го моз­га (лоб­ные, ви­соч­ные, темен­ные). Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амило­ида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличе­нию передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефа­лии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивно­му типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.

Патоморфологические отличия от болезни Альцгеймера состоят в преобладании глиоза, массивных клеточных потерях в лобных и теменных долях, наличии патогномоничных телец Пика и отсут­ствии характерных для болезни Альцгеймера нейрофибрилярных изменений и сенильных бляшек.

Клиника

Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей.

На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности: сниже­ние иници­а­ти­вы, пас­сив­ность, вя­лость, аспон­тан­ность, аффек­тив­ное огру­бе­ние, ча­сто по­вышен­ный фон на­стро­е­ния, по­ло­вая рас­пущен­ность. Отме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние про­из­воль­ной репро­дукции, инерт­ность про­ак­тив­но­го торможе­ния (так на­зы­ва­емый ин­терфе­ри­рующий эффект), конф­ликт­ность в ре­зульта­те рез­ко­го сниже­ния ин­тел­лек­ту­аль­но-мне­сти­че­ской де­я­тель­но­сти.

Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. Характерен так называемый «симптом граммофона», впервые описанный Mayer-Cross, когда больной может рассказать что-то, что кажется ему интересным, причем прервать этот рассказ не удается, а через короткое время он может снова его повторить совершенно в тех же выражениях и так же до самого конца.

Та­кже на­блю­дают­ся ам­не­сти­че­ские рас­стройст­ва, афа­зии, аграфии, пер­се­ве­рации (слов, фраз, движе­ний). У боль­ных дли­тель­но со­хра­ня­ет­ся возмож­ность напи­са­ния ав­то­ма­ти­зи­ро­ван­ных энграмм и чте­ния (без по­нима­ния). В большей степени выражена неврологическая симптоматика.

Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Сниже­ние памя­ти обыч­но вто­рич­но по от­ноше­нию к вышепе­ре­чис­лен­ным рас­стройст­вам.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются дополнительные признаки:

1) медленное начало с прогресси­рующим интеллектуальным снижением;

2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из сле­дующих признаков: а) эмоциональное уплощение; б) огрубление социального поведения; в) расторможенность; г) апатия или беспокойство; д) афазия; 3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.

Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии.

Очаговые кортикальные расстройства - обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии.

Течение заболевания в три стадии, инициальные симптомы не изучены.

На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социально­го функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относит­ся: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немед­ленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные по­ступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ори­ентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного кон­серватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апа­тия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной ин­стинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «по­левым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправиль­ное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «не­воздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстрой­ства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоцио­нально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сме­няют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абу­лией.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амне­зии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Свое­образным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетатив­ную кому со сниженным мышечным тонусом.

Исход заболевания - глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность.

Прогноз неблагоприятен. Продолжительность болезни до 10 лет.

Диагностика

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадия­ми когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадек­ватных поступков.

Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет.

Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1)

Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920г. и Якобом (A. Jakob) в 1921г.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубаци­онного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролифера­цией астроцитов. Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ходят годы, иногда десятилетия.

Вероятно участие аутоиммунных процессов на од­ной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества про­исходит на их границе в различных участках мозга. Летальный исход наступает через 1—2 года.

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 милли­он популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в ре­зультате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год. Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у жен­щин.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Гелле­ра) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%. Нами описаны слу­чаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органичес­кую астению.

Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ции движений, афазией и снижением зрения.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают нераз­вернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «пла­вающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по суще­ству, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Темпера­тура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпи­зоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедитель­ные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

Диагностика

Диагноз основывается на выявление короткого промежутка по­лиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных рас­стройств. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого веще­ства.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)

Синдром впервые описан американским невропатологом Гентингтоном (J. Huntington) в 1872г.