Распространенность. 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции

5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции. Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины ( у 50 —60%) всех боль­ных с деменциями. Заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.

Клиника

Начинается заболевание с прогрессирующих нарушений памяти, после к ним присоединяются нарушения запоминания, речи, утрата навыков. В заключительной стадии у больного изменяется походка, появляются судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание).

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при де­менции с ранним началом (до 65 лет).

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение ми­мики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориенти­ровка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального фун­кционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на ког­нитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импуль­сивности. Сниже­ние памяти при этом заболевании приводят к сенсорной и социаль­ной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях.

В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, ча­стые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распростра­няется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одевать­ся, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональ­ная память.

Пациенты мо­гут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустой­чивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иног­да заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезори­ентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать по­следствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется от­носительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и при­ступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную актив­ность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рас­сматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и харак­тер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковремен­ные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, на­пример, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышеч­ная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявле­ния. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрыва­ются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетатив­ной комы.

Заболевание развивается постепенно, начальными признака­ми, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привыч­ных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к ал­коголю и лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; ста­раясь компенсировать снижение психических возможностей, па­циенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полу­ченного образования, тем успешнее проявляется способность боль­ного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухуд­шается абстрактное мышление — способность к обобщениям, вы­делению сходства и различия, формированию проблемно-решаю­щего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшает­ся концентрация внимания, затрудняется привычная повседнев­ная деятельность. Движения становятся ригидными, походка за­медленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведе­ния, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвой­ственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, деп­рессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не вос­принимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, от­шутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении крат­ковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая мик­росимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жид­кости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психиче­ских функций и простейшего социального поведения. Утрачивают­ся навыки самообслуживания, ориентировка на месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания ста­новятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятель­ность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи воз­никают персеверации, больные оказываются недоступными про­дуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы, последние слова предложения или части слов.

В состоянии глубо­кой деменции может наблюдаться так называемый signe du miroir — «симптом зеркала», когда боль­ной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторо­ну атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоуми­ем, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

В настоящее время для диагностики болезни Альцгеймера используются специальные анкеты, выявляющие незаметные начальные признаки заболевания.

Продол­жительность заболевания от 2 до 10 лет.

Смерть наступает на фоне полной адинамии при очередном припадке или при осложнении инфекционным заболеванием через 2 — 8 лет от начала заболевания.

Сосудистая деменция (F01)

Деменция (псевдопаралитическая сосудистая - псевдоальцгеймеровская деменция). Когнитивные расстройства в общей медицине относятся к достаточно распространенным психопатологическим состояниям и чаще всего являются первым проявлением сосудистой деменции (дисциркуляторной энцефалопатии — ДЭ).

Распространенность. Сосудистые (атеросклеротические) де­менции охватывают до 15% боль­ных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одина­ково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэм­болии, либо мальформации (син.: врожденный порок, — это ано­ма­лия раз­ви­тия, по­влекшая за со­бой гру­бые изме­не­ния стро­е­ния и функции орга­на или тка­ни).