Этиология и патогенез. К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь

К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тром­боэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболе­вания крови. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вы­зывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в моз­гу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. По­вышение артериального давления играет существенную роль в этио­логии заболевания.

При сосудистой деменции происходит не только нарушение глутаматергической нейротрансмиссии, но и гибель нейрона, вызванная избыточным выбросом глутамата.

Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обыч­но неврологическая симптоматика возникает одновременно с психо­патологической, но иногда психопатологические нарушения при пре­ходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообраще­ния опережают неврологическую картину. Типично образование но­вых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вок­руг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообраще­ния так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосу­дистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диа­бет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, ос­трой остановки сердца или инфаркта миокарда.

Клиника

Инициальными симптомами сосудистой деменции являются сим­птомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.

Сосудистая деменция характеризуется симптомокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения лич­ности.

В клинической карти­не, помимо общих проявлений, должны быть следующие призна­ки:

1) неравномерная выраженность нарушений отдельных ког­нитивных функций;

2) наличие очаговых изменений, представ­ленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей; б) од­ностороннее повышение сухожильных рефлексов; в) положитель­ный рефлекс Бабинского; г) псевдобульбарный паралич; 3) на­личие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Сосудистая деменция протекает преимущественно по типу амнестического и псевдопаралитического слабоумия.

С тойкие когнитивные расстройст­ва отличаются выраженным ослаблением памяти на текущие события. В то же время воспоминания о прошлых событиях ослаблены не столь заметно. Клинически это проявлялось выраженной «забывчивостью» пациентов, которые никак не могли запомнить расписание обследований, приема препаратов и т.д. Память изменяется по закону Рибо от ам­незии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого про­шлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружа­ются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражитель­ность. Снижен уровень суждений, для большинства больных сосудистой деменцией типичны астения, замедленность психических процессов. Одним из неблагоприятных проявлений когнитивных расстройств является их влияние на приверженность лечению сопутствующих соматических заболеваний, и в частности хронической сердечной недостаточности.

При втором типе сосудистой деменции на фоне монотонно-благодушного настроения когнитивные расстрой­ства проявлялись относительно нерезкими мнестическими нарушениями, сопряженными, однако, с заметным снижением критических возможностей. Характерны атаксические расстройства, которые могут носить сенситивный, мозжечковый и вестибулярный характер; нередко наблюдаются дисфункция лобных долей и нарушение связей передних отделов головного мозга с нижележащими структурами (так называемая апраксия ходьбы). Нарушения равновесия и ходьбы лобного генеза проявляются замедлением походки, укорочением и неравномерностью шага, затруднением в начале движений, неустойчивостью при поворотах, потребностью в увеличении площади опоры. В этих условиях нередки падения, которые могут приводить как к летальному исходу, так и к серьезным повреждениям (переломы костей таза, шейки бедра, тел позвонков, черепа). Даже при отсутствии серьезных повреждений могут возникнуть постоянное ощущение опасности, тревоги, страх повторного падения, обусловливающие ограничение двигательного режима и самообслуживания (боязнь выйти за пределы комнаты, дома).

Болезнь характеризуется внезапным началом и прогредиентным течением; возможно временное ослабление симптоматики. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

Вариантами сосудистой деменции является деменция с ос­трым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая (субкортикальная) деменция.

Диагностика

Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катаст­рофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой невро­логической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой де­менции.

Диагностические критерии сосудистой деменции включают об­щие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, ос­трое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания.

Сосудистую деменцию следует отличать от транзиторных нару­шений мозгового кровообращения, которые характеризуются крат­ковременными очаговыми неврологическими нарушениями (не свы­ше 24 часов), не оставляющими стойких изменений мозговой ткани.

Болезнь Пика (F02.0)

Впервые синдром описан чешским невропатологом и психиатром Пиком (Pick S Disease) - редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста.