Биосинтез гемоглобина

Синтез белковой части (глобина) происходит обычным путем на рибосомах. Для образования гема требуются: железо, глицин, сукцинил-КоА, витамины В₆, В₁₂ и В₉ (фолиевая кислота).

Гем является регулятором синтеза полипептидных цепей глобина. При низком содержании гема в ретикулоцитах активизируется ингибитор инициации синтеза белка и образование глобина замедляется. Накопление гема сопровождается торможением ингибитора и активацией синтеза белка.

Белки плазмы крови

Белки являются важной составной частью крови и выполняют следующие функции:

1) определяют онкотическое давление;

2) обеспечивают вязкость крови;

3) обеспечивают свертываемость крови;

4) участвуют в регуляции кислотно-основного равновесия;

5) выполняют транспортную функцию (переносят липиды, НЭЖК, металлы, билирубин, гемоглобин, гор­моны, лекарственные вещества);

6) обеспечивают иммунитет (антитела, интерферон и др.);

7) питательная функция (белки являются резервом аминокислот).

Белки плазмы обычно делят на альбумины, глобулины и фибриноген.

Из 9-10% сухого остатка плазмы крови на долю белков приходится примерно 7,4%. Концентрация белков в плазме крови составляет 63-85г/л. Из них на долю альбуминов приходится 57%, a₁-глобулинов - 5%, a₂ - глобулинов - 9%, b-глобулинов - 13%, g-глобулинов - 16%.

Альбумины

Альбумины являются самыми легкими белками плазмы крови (Мол. масса 70000). Это простые, высокогидро­фильные белки. Образуются в гепа­тоцитах печени. Выполняют следующие функции:

– играют важную роль в поддержании коллоидно-ос­мо­ти­чес­кого давления крови (на 3/4 оно созда­ется аль­буминами);

– транспортируют многие вещества, в том числе билирубин, катионы металлов и красок, НЭЖК, холестерин и др.;

– служат богатым и быстро реализуемым резервом аминокислот.

Снижение содержания альбуминов в плазме крови приводит к гипопро-теинемии, так как на долю альбуминов приходится больше половины всех белков плазмы.

Причины гипоальбуминемии:

– снижение биосинтеза альбуминов из-за белкового голодания; на­рушения переваривания и вса­сывания белков в ЖКТ; локального поврежде­ния печени (повреждения гепатоцитов);

– потеря белка из кровяного русла из-за патологии почек; увеличения проницаемости сосудов; че­рез ЖКТ;

– увеличение распада белков из-за активации катепсинов.

Снижение концентрации альбуминов до 30 г/л вызывает отеки.

Глобулины

Это целая группа белков, которые могут быть разделены электрофорети­чески на подгруппы. a и b-гло­булины вырабатываются в ретикулоэндотели­альной системе, в том числе купферовскими клетками печени.

a-глобулины состоят из глико- и липопротеидов. a- глобулины участ-вуют в транспорте различных веществ. Они имеют самую высокую электро-форетическую подвиж­ность. Относительное содержание a-глобулинов обычно увеличивается при острых инфекционных или воспалительных заболеваниях, связанных с раз­дражением ретикулоэндотелиальной сис­темы (РЭС).

b-глобулины состоят из глико-, липо- и металлопротеидов. Они выпол­няют транспортную и другие функции.

g-глобулины представлены разнообразными белками с самой низкой электрофоретической подвижно­стью. К этой группе относятся большинство защитных веществ крови, многие из которых обладают фер­ментативной ак­тив­ностью. g-глобулины синтезируются плазматическими клетками. С глобу­линами обычно свя­за­на гиперпротеине­мия. Уровень g-глобулинов увеличи-вается при хрониче­с­ких заболеваниях. Существуют заболевания, при которых имеется недостаток g-глобулинов. Это состояние называется агаммаглобули­немия. Врожденная агаммаглобулинемия свя­зана с

генетическим дефектом, при котором нарушается синтез g-гло­бу­ли­нов, при этом обычно наблюдается от­сутствие плазматических клеток.

Диспротеинемия - это такое состояние, когда изменяется процентное соотношение отдельных белковых фрак­ций, а общее содержание белка при этом не изменяется.

Парапротеинемия - это состояние, когда в сыворотке крови появляются патологические белки. Она связана с инфекционным или токсическим раз­дражением ретикулоэндотелиальной системы.