Продуктивные тромбоцитопении

Продуктивная тромбоцитопения возникает, когда костный мозг не в состоянии поставить тромбоциты в количестве, необходимом для их нормального кругооборота (так как в норме период жизни циркулирующего тромбоцита составляет 8 — 10 дней, костный мозг вынужден замещать в среднем 10 - 13% тромбоцитарной массы в день). Продуктивная тромбоцитопения обычно возникает в связи с недостаточностью гемопоэтических стволовых клеток в результате неоплазии, плохого питания, миелофтиза, замещения костного мозга некровеобразующей тканью.

Продуктивная тромбоцитопения наблюдается при:

· апластической анемии,

· ТАР-синдроме,

· приобретенной амегакариоцитарной тромбоцитопении,

· миелодиспластическом синдроме (МДС),

· остром лейкозе (в результате глубокой опухолевой трансформации кроветворения),

· миелофиброзе, миелосклерозе,

· метастазах некоторых опухолей в костный мозг (карцинома, саркома),

· цитотоксической химиотерапии (цитостатики группы алкилирующих (хлорамбуцил и др.), антиметаболиты (6-меркаптопурин, аметоптерин и др.)),

· повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам (антибиотикам — сульфаниламиды, пенициллин, хлорамфеникол; диуретикам — ацетазоламид, хлоротиазид; антидиабетическим препаратам — хлорпропамид, толбутамид; наркотикам и подобным препаратам — фенобарбитал, прохлорперазин, мепробамат, хлорпромазин; анальгетикам — фенилбутазон, салицилаты; металлам — золото, ртуть, висмут, соединения мышьяка и некоторым другим препаратам — дигитоксин, хинин, квинидин, эргот, антазолин, перхлорат калия),

· лучевой терапии и воздействии ионизирующей радиации,

· инфекциях (вирусемия, бактериемия, милиарный туберкулез),

· алкоголизме,

· дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты (развитие неэффективного тромбоцитопоэза, характеризующегося увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге при малом поступлении пластинок в кровь — вследствие нарушения клеточного деления и разрушения мегакариоцитов в костном мозге),

· циклической тромбоцитопении,

· пароксизмальной ночной гемоглобинурии,

· в результате действия химических веществ (бензол, инсектициды (ДДТ)).

Как видно, при некоторых состояниях тромбоцитопения может развиваться за счет нескольких механизмов. Так, при инфекции возможно как прямое токсическое влияние на мегакариоцитопоэз, так и возникновение тромбоцитопении за счет иммунных механизмов, а в случае тяжелого течения инфекции с развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) — за счет усиленного потребления тромбоцитов. При алкоголизме также может наблюдаться несколько причин развития тромбоцитопении: токсическое влияние и развитие недостатка фолиевой кислоты приводят к развитию продукционной тромбоцитопении, увеличение селезенки — к тромбоцитопении распределения.

Во всех случаях обнаружения тромбоцитопении необходимо исследование окрашенного мазка периферической крови для исключения ошибок при подсчете тромбоцитов, а также для изучения морфологии тромбоцитов. Следующим этапом при обнаружении тромбоцитопении является изучение пунктата костного мозга. Все это может помочь в диагностике причины тромбоцитопении. Так, например, крупные тромбоциты в мазке периферической крови и наличие большого количества мегакариоцитов в пунктате костного мозга говорят либо о тромбоцитопении потребления, либо о тромбоцитопении, связанной с повышенным разрушением тромбоцитов. Исключение составляет дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, при которых мегакариоцитопоэз неэффективен и гибель интрамедуллярного мегакариоцита в костном мозге может произойти до освобождения тромбоцитов. В этом случае одновременно развиваются выраженная костномозговая мегакариоцитарная гиперплазия и продуктивная тромбоцитопения. Однако диагноз обычно поставить несложно, поскольку имеются мегалобластные изменения в других клеточных линиях дифференцировки. При продуктивной тромбоцитопении обычно значительно уменьшено количество нормальных мегакариоцитов, или они вообще отсутствуют, тромбоциты при этом нормального размера.

Тромбоцитоз

Тромбоцитозом называется повышениеколичества тромбоцитов выше нормы. С точки зрения патогенеза, тромбоцитоз подразделяют на две группы: первичный и реактивный.