Врожденные тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении наблюдаются при следующих наследственных заболеваниях:

· синдром Вискота-Олдрича,

· «изолированная» тромбоцитопения,

· аномалия Мея-Хегглина,

· синдром Бернара-Сулье,

· аномалия Чедиака-Хигаси,

· синдром Фанкони.

Как правило, наследственные тромбоцитопении сочетаются с качественными изменениями тромбоцитов, поэтому обычно их относят к тромбоцитопатиям.

Приобретенные тромбоцитопении

Приобретенные тромбоцитопении, в зависимости от основной причины их развития, можно разделить на следующие группы:

· тромбоцитопении разведения,

· тромбоцитопении распределения,

· тромбоцитопении потребления,

· тромбоцитопении в результате повышенного разрушения тромбоцитов,

· тромбоцитопении в результате снижения продукции тромбоцитов (продуктивные).

Тромбоцитопении разведения

Тромбоцитопении разведения развиваются при возмещении выраженной кровопотери растворами кристаллоидов, плазмой, переливанием эритроцитарной массы. Кровопотеря 5 — 10 единиц (в России 1 единица = 400 мл) с возмещением может привести к тому, что количество тромбоцитов уменьшится до 20 — 25% от исходной величины.

Тромбоцитопении распределения

Тромбоцитопении распределения отражают степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке или в имеющейся гемангиоме.

Секвестрация тромбоцитов в гемангиоме доказывается с помощью радиоактивной метки и подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления опухоли.

В норме примерно 70% тромбоцитарной массы существуют в виде циркулирующих в периферической крови тромбоцитов. Остальные 30% секвестрируются в селезенке и образуют селезеночный тромбоцитарный пул. Спленомегалия приводит к росту тромбоцитарной массы, секвестрированной в селезеночном пуле. При массивной спленомегалии селезеночный пул составляет до 90% тромбоцитарной массы. Поскольку система регуляции тромбоцитопоэза осуществляет контроль за тромбоцитарной массой, а не концентрацией, то массивная спленомегалия и секвестрация в селезенке могут вызвать значительную циркуляторную тромбоцитопению.

Таким образом, тромбоцитопении распределения развиваются при:

· гемангиоме,

· болезни Гоше,

· синдроме Фелти,

· саркоидозе,

· лимфомах,

· туберкулезе селезенки,

· хронической портальной гипертензии,

· миелопролиферативных заболеваниях со спленомегалией,

· алкоголизме (со спленомегалией).