Особенности течения рахита у детей младшего и дошкольного возрастов

Клиника своеобразна:

· нет изменений со стороны черепа;

· выраженные изменения грудной клетки и конечностей, боли в костях;

· зубочелюстные аномалии;

· деформация костей таза;

· нарушение прорезывания постоянных зубов;

· мышечная гипотония (изменения осанки, не желание детей двигаться, они больше сидят, предпочитают малоподвижные игры);

· изменения вне (вялость, потливость, артериальная гипотония);

· может быть близорукость;

· изменения со стороны сердца (расширение границ, систолический шум);

· увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

Врожденный рахит. Клинические проявления:

· обширные участки остеомаляции костей черепа;

· увеличение большого родничка в размерах, открытый малый родничок;

· расхождение основных костных швов черепа;

· наличие «четок»;

· мягкость и податливость костей грудной клетки.

· Биохимический анализ: гипофосфатемия (нарушение нервно-мышечной возбудимости, гипотония мышц), гипокальциемия (неспецифические проявления: тремор, тахикардия).

Варианты клинического течения

Кальципенический рахит характеризуется костными деформациями с преобладанием процессов остеомаляции, повышенной нервно - мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункция кишечника), расстройствами вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, красный дермографизм), снижение общего и ионизированного Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови.

Фосфоропенический вариант - общая вялость, некоторая заторможенность, выраженная мышечная гипотония, костные деформации с преобладанием остеоидной гиперплазии (бугры, четки, «браслеты»), слабость связочно-суставного аппарата, расхождение прямых мышц живота, лягушачий живот, снижение в крови содержания неорганического фосфора.

Вариант без отклонений в содержании Са и Р - подострое течение, нерезко выраженные симптомы гиперплазии остеоидной ткани при нормальном содержании Са и Р в сыворотке крови и эритроцитах.

Дифференциальный диагноз. Важно помнить, что синдром рахита может наблюдаться и при других заболеваниях, имеет свои особенности патогенеза и не связан с гиповитаминозом Д.

Проводится с:

· рахитоподобными заболеваниями (витамин Д-зависимый рахит, наследственные тубулопатии: фосфат-диабет, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, почечный тубулярный ацидоз), для которых характерно начало болезни на 2-м году жизни, прогрессирующие деформации скелета, преимущественно нижних конечностей, отставание в физическом развитии и резистентность к обычным лечебным дозам витамина Д;

· хондродистрофией - врожденным заболеванием, наследуемым доминантно, при котором отмечаются короткие верхние и нижние конечности при почти нормальной длине туловища, увеличенный в размере череп, лобные и теменные бугры, седлообразный нос, нависающий большой лоб, лордоз, кисти рук в виде трезубцев;

· врожденной ломкостью костей, которая может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни в виде множественных переломов со смещением обломков, чего не бывает при рахите. При несовершенном остеогенезе Лобштейна переломы встречаются реже и позже, характерны голубые склеры, желтые или фиолетовые зубы, глухота;

· гипотиреозом, для которого характерна сухость кожи, отечность тканей, низкий голос, позднее прорезывание зубов, отставание в росте и психомоторном развитии;

· болезнью Бланта, основным признаком которой является нарастающая варусная деформация большеберцовой кости с легкой контркомпенсацией мыщелков бедра и рекурвацией колена. Инфантильная форма этого заболевания возникает на 2-3-м году жизни. В других отделах костно­суставного аппарата изменений нет, что позволяет исключить рахит. Прогноз благоприятный.

· хронические заболевания желудка, кишечника, печени, почек (может быть рахитоподобная клиника).

Диагностика рахита - диагностируют на основании:

· Анамнеза (первые признаки рахита, на которые могут обратить внимание родители, появляются уже в конце первого месяца жизни или начале второго);

· Клинических проявлений (нервно-мышечные расстройства и изменения поведения ребенка; характерные деформации скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постоянно нарастающие, цикличности патологического процесса);

· Лабораторно-инструментальных исследований:

-снижение содержания Са в сыворотке крови (в норме Са=2,37-2,62 ммоль/л);

-снижение содержания Р в сыворотке крови (в норме Р=1,45-1,77 ммоль/л);

-изменение соотношения Са: Р (в норме 2:1);

-повышение активности щелочной фосфатазы;

-снижение цитратов в крови;

-повышение в моче уровня неорганического фосфора;

-увеличение выделения с мочой аминокислот (циклических нуклеотидов);

-первостепенное значение имеет определение в крови уровня метаболита витамина Д - 25(ОН) Д₃ в сыворотке крови (снижение менее 15 мг/мл);

-повышение содержания паратгормона в сыворотке крови;

-проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);

-рентгенография костей нижних конечностей (остеопороз, истончение кортикального слоя, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвестления).

-Хороший эффект от применения витамина Д.

Лечение:

· комплексное, длительное — на фоне коррекции питания. 1-й прикорм овощной - вводится на 1 месяц раньше обычного срока. Во 2-м прикорме рекомендуют гречневую или овсяную кашу на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог, пюре из печени и мяса. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки (овощи и фрукты ощелачивают, восполняют дефицит витаминов).

· специфическое (вит. Д и УФО);

· неспецифическое (охранительный режим, длительное пребывание на свежем воздухе, гигиенические процедуры: ванны, обтирания, назначение микроэлементов и витаминов).

Наиболее эффективным препаратом для лечения и профилактики рахита является водный раствор витамина Дз. Его преимущества:

-быстро всасывается из жкт;

-имеет более продолжительное действие, чем масляные растворы.

В настоящее время водорастворимый витамин Д₃ выпускает Польша, препарат называется «TERPOL», во флаконах по 10 мл, в одной капле которого содержится 500 ME. Спиртовые растворы витамина Д практически не используют. Используют только при не переносимости масляного раствора; только у детей с глубокой недоношенностью, т.к. в одной капле содержится высокая доза витамина Д (возможна передозировка в результате испарения спирта).

Лечение рахита можно проводить активными метаболитами витамина Дз: кальцифедиолом или кальцитриолом в дозе 10 мкг и 1 мкг соответственно в 2 приема в течение 3-4 нед, после чего переходить на профилактическую дозу. Можно применять и другие препараты витамина Д: оксидевит в дозе 0,001 мг/сут в течение 10 дней с 2-недельным перерывом - 2 курса; альфа Д₃-ТЕВА (альфа - калъцидоп), который детям с массой выше 20 кг дают по 0,01 - 0,05мг/кг в сутки, а с массой тела до 20 кг - 1 мкг/сут.

Отсутствие эффекта от лечения в приводимых выше дозах и в течение указанного времени ставит под сомнение диагноз рахита и требует дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями. Препараты витамина Д вводят с едой, добавляя их к молоку матери, в каши, смеси. Лечение витамином Д проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание Са).

Препараты Са и Р при специфическом лечении рахита назначают лишь глубоко недоношенным детям. Но некоторые авторы рекомендуют назначать препараты кальция одновременно с витамином Д, особенно детям, находящимся на грудном вскармливании и недоношенным, - по 0,25 - 0,5 г 1-2 раза в день (глюконат кальция) и 0,05-0,1 г 2-3 раза в день (глицерофосфат кальция). Курс лечения 1-1,5 месяца. Можно назначать хлорид кальция 5-10% р-р по 1ч. 2-3 раза в день, препараты фосфора (фитин, глицерофосфат кальция).

Для улучшения усвоения солей Са и Р, повышения реабсорбции Р в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется нитратная смесь: Acidi citrici 2.1 (лимонная кислота), Natrii citrici 3,5 (цитрата натрия), Aqua destillatae 100 (дистиллированная вода) по 1ч.л. 3-4 раза в день в течение месяца (ее можно использовать при проведении профилактики рахита и в лечении, при этом доза витамина Д уменьшается в 2 раза)

С цитратной смесью или лимонным соком некоторые авторы рекомендуют давать яичную скорлупу по1/3-1/4 чайной ложки в разведении с водой 1:4 в день, в течение 3-4 недель.

Назначение витаминов С и группы В (В_ь В₂, В₆, АТФ, А) способствует:

-уменьшению ацидоза и его последствий;

-повышению эффективности специфического лечения.

Для нормализации функции парагцитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам (панангин) по 1 драже 1-2 раза в день внутрь или 1% р-р сернокислой магнезии из расчета 10

мг/кг магния в сутки в течение 3-4 недель. Магнийсодержашие препараты особенно показаны детям с проявлениями ЭКД.

Ликвидация метаболических нарушений. Для стимуляции метаболических процессов назначают:

-оротат калия в дозе 10-20мг/сут за 1 час до кормления в 2 приема в течение 3-4 нед. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальцийсвязывающего белка, в связи с чем назначение их патогенетически оправдано;

-карнитина гидрохлорид (детям раннего возраста 20% водный р-р по 4-12 капель 3 раза в день в течение 1- 3 мес).

Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом (фосфоропенический вариант) показан АТФ по 0,5-1 мл в/м 1 раз в день в течение 15-30 дней.

Для стимуляции мышечного тонуса и улучшения статических функций - прозерин 0,05% р-р по 0,1 в/м или внутрь в порошках 0,001-0,003 -3 раза в день - курс 10 дней.

УФО-лечение - специфическое лечение рахита: рекомендуется в период репарации рахита, при выраженных остаточных явлениях (витамин Д на время УФО не назначают).

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной непереносимости), с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 минут). Фокусное расстояние =100 см. Длительность курса - 15-25 дней. УФО противопоказано при:

· остром течении рахита;

· наличии признаков спазмофилии;

· сопутствующих заболеваниях (диспепсии, тубинфицированности, выраженной гипотрофии и анемии).

Неотъемлемой частью лечения является ЛФК и массаж:

· уменьшают влияние гиподинамии;

· стимулируют положительные реакции ЦНС;

· усиливают обменные процессы в костях - в течение 30-40 мин.

Коррекция вегетативных расстройств. Проводят после окончания медикаментозного лечения детям старше 6 мес в виде лечебных ванн (нормализуют деятельность нервной системы и вегетативной нервной системы - уравновешивают процессы возбуждения и торможения в ЦНС; стимулируют обменные процессы). Легковозбудимым детям рекомендуют хвойные ванны (1 чайная ложка экстракта на 10 л воды; Т° воды 36°С): первая ванна — 5 мин, последующие - 8-10 мин, на курс лечения — 13-15 ванн. Детям пастозным, вялым, малоподвижным назначают солевые ванны (в 10 литрах воды с Т 35-36 С растворяют 2 ст ложки морской или поваренной соли). Ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. Первая ванна — 3 мин, последующие — 5 мин. После ванны ребенка нужно облить пресной водой. Соленые ванны применяют с осторожностью при ЭКД. При наличии ЭКД рекомендуют ванны с отварами трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба).

Бальнеолечение проводится 2-3 раза в год.

Рекомендации при выписке (если ребенок лечился в стационаре):

· Соблюдение режима дня и питания.

· После окончания приема лечебных доз витамина D (30-45 дней) перейти на профилактические дозы (500 ME ежедневно) в течение первых двух лет за исключением летних месяцев.

· Массаж и гимнастика.

· Контроль биохимических показателей крови (кальций, фосфор, активность щелочной фосфотазы) 1 раз в три месяца при рахите второй- третей степени тяжести.

Дозы витамина D в зависимости от тяжести рахита. (по Шабалову, 1997 г)