Сестринский процесс при заболеваниях крови

2.5.1.ТЕМА: СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ АНЕМИЯХ

Кроветворение (гемопоэз) происходит в костном мозге плоских костей (череп, рёбра, грудина, позвонки, кости таза) и эпифизов трубчатых костей. Родоначальницей всех форменных элементов крови является стволовая клетка. Кроветворение происходит островками, состоящими из определённого вида клеток. После созревания клетки попадают в кровеносное русло, где находятся, в зависимости от вида, от нескольких часов до нескольких месяцев.

Схема кроветворения :

стволовая клетка

клетки – предшественники

эритробласт миелобласт монобласт лимфобласт мегакариобласт

ретикулоцит промиелоцит промоноцит пролимфоцит мегакариоцит

эритроцит миелоцит моноцит лимфоцит тромбоцит

нейтрофилы, базофилы, эозинофилы

Функции клеток:

o эритроциты – обеспечение дыхания тканей

o нейтрофилы и моноциты – фагоцитоз

o базофилы – участвуют в обмене гистамина и гепарина

o эозинофилы – адсорбируют гистамин

o лимфоциты – выработка антител

o тромбоциты – участие в свёртывании крови

Анемия – клинико-гематологический синдром, обусловленный уменьшением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объёма крови (у мужчин – менее 130 г/л, у женщин – менее 120 г/л).

Классификация:

А). По патогенезу:

1. Анемии постгеморрагические.

2. Анемии гемолитические.

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

Ø железодефицитные

Ø В12 (фолиево)-дефицитные

Ø гипопластические (апластические)

Б). По степени насыщения эритроцитов Нв (отражает цветной показатель, норма 0,8 – 1):

Ø нормохромные

Ø гиперхромные

Ø гипохромные

В). По диаметру эритроцитов (в норме 7 – 8 мкм):

Ø нормоцитарные

Ø микроцитарные

Ø макроцитарные

Ø мегалоцитарные

Г). По степени регенерации (определяют по количеству ретикулоцитов, норма 0,5 – 1,5%):

Ø нормрегенераторные

Ø гипорегенераторные

Ø гиперрегенераторные

Д). По степени тяжести:

Ø лёгкой степени (Нв 90 – 119 г/л)

Ø средней степени тяжести (Нв 70 – 89 г/л)

Ø тяжёлые (Нв менее 70 г/л)

Изменения эритроцитов:

· пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов

· анизоцитоз – изменение величины эритроцитов

· полихроматофилия – разная степень окраски эритроцитов

Для всех анемий характерен анемический синдром:

1. Бледность кожи и видимых слизистых.

2. Быстрая утомляемость, слабость, сонливость.

3. Головная боль, головокружение.

4. Шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами.

5. Сердцебиение, тахикардия.

6. Снижение АД.

7. Приглушенность сердечных тонов, систолический шум в сердце, шум «волчка» на венах шеи.

8. Одышка.

Железодефицитная анемия.

Суточная потребность в железе 15 – 18 мг, всасывается из ЖКТ только 1 – 2 мг. Железо, попадая в организм с пищей, всасывается в 12-перстной и тонкой кишке и поступает в кровь (для нормального всасывания необходимо наличие в желудке свободной соляной кислоты). Транспорт железа происходит при помощи белка трансферрина. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина, ферментов. Усиливают всасывание: аскорбиновая и янтарная кислота, никотинамид, сорбит, фруктоза. Замедляют всасывание: тетрациклины, фторхинолоны, антациды, фосфаты, соли кальция, танин, молоко, хлеб, кофе.

Эпидемиология:

По данным ВОЗ скрытым дефицитом железа или ЖДА страдает 1 – 2 млрд. человек. В России около 12% женщин детородного возраста страдает ЖДА.

Этиология:

1. Повышенные потери железа:

· хр. кровопотери (желудочно-кишечные, маточные, геморроидальные, носовые, почечные) при различных заболеваниях

· донорство (для предупреждения ЖДА максимальный объём кроводач в год не должен превышать для женщин 400 – 800 мл)

· занятия спортом, тяжёлым физическим трудом

2. Нарушение всасывания железа:

· резекция желудка

· заболевания ЖКТ

3. Повышенная потребность в железе:

· интенсивный рост

· беременность

· лактация

4. Недостаточное поступление железа с пищей.

5. Наследственное нарушение транспорта железа.

Патогенез:

Складывается из 2 механизмов:

1) гипоксические изменения в тканях и органах при недостатке гемоглобина (клинически проявляется анемическим синдромом);

2) снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям (проявляется сидеропеническим синдромом).

Клиника:

А). Анемический синдром (см. выше):

Б). Сидеропенический синдром:

ü извращение вкуса (употребляют мел, глину, яичную скорлупу, зубной порошок, сырое мясо, тесто, лёд)

ü пристрастие к запаху бензина, керосина, ацетона, извести, гуталина

ü ногти ломкие, вогнутые, ложкообразные, с поперечной исчерченностью

ü волосы секутся и выпадают, кожа сухая

ü дисфагия (нарушение глотания твёрдой и сухой пищи)

ü стоматит, трещины в углах рта, покраснение языка, глоссит

ü атрофический гастрит с секреторной недостаточностью (соответствующая клиника)

ü мышечная слабость, слабость сфинктеров (появляется непроизвольное мочеиспускание при кашле, смехе)

Диагностика:

1. ОАК: анемия гипохромная, микроанизоцитоз, пойкилоцитоз.

2. БАК: снижается содержание железа в сыворотке крови (норма 12,5 – 30,4 мкмоль/л)

3. ФГДС.

4. Консультация гинеколога.

5. Кал на реакцию Грегерсена, ОАМ и пр. для установления причины анемии.

Лечение:

1. Устранение причины анемии.

2. Диета. Лучше всасывается железо из животных продуктов (мяса). Рекомендуются: говядина, телятина, рыба, печень, почки, лёгкие, яйца, овсяная и гречневая крупы, белые грибы, какао, шоколад, морковь, свёкла, петрушка, томаты, горох, фасоль, яблоки, груши, абрикосы, персики, изюм, чернослив. Ограничить употребление молока до 0,5 л/сут. Нельзя употреблять молоко и молочные продукты за 2 ч. до приёма препаратов железа.

3. Препараты железа:

v пероральные: ферроплекс, феррокаль, сорбифер дурулес, ферронал, фенюльс. Принимают обычно после еды (но некоторые препараты и до еды, т.к. при этом железо лучше всасывается). Побочное действие: запор, окрашивание кала в чёрный цвет, потемнение зубов (поэтому таблетки в оболочке не разжёвывают, после приёма прополоскать рот, почистить зубы).

v парентеральные: феррум лек, ферковен, феррлецит. Назначают при непереносимости пероральных препаратов, нарушении всасывания. Побочно: потемнение кожи в местах инъекций, инфильтраты, аллергические реакции.

Критерий эффективности терапии – повышение количества ретикулоцитов через 7 – 10 дней после начала лечения.

Продолжительность насыщающего курса 1 – 1,5 месяца. После нормализации содержания Нв в течение 2 – 3 месяцев приём пероральных препаратов для пополнения запасов железа в депо.

Профилактические курсы железа (в течение 5 – 7 дней ежемесячно) назначаются при продолжающемся кровотечении и женщинам, если менструальное кровотечение продолжается более 5 дней без образования сгустков крови или более 3 дней с образованием сгустков. Профилактические курсы железа назначают беременным и кормящим женщинам.

В12-дефицитная анемия.

Витамин В12 поступает с пищей, в желудке связывается с гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла), вырабатываемым париетальными клетками, всасывается в тонком кишечнике, оттуда он поступает в кровь. В крови В12 связывается с транспортным белком транскобаламином, с помощью которого доставляется к тканям, в костный мозг, печень (в печени депонируется). Запасы витамина В12 в организме достаточно велики, в связи с этим его дефицит развивается лишь через 3 – 6 лет. Суточная потребность в витамине В12 составляет 1 – 5 мкг.

Этиология:

1. Нарушение синтеза гастромукопротеида (атрофический гастрит (типа А, обнаруживаются антитела к париетальным клеткам и гастромукопротеиду), рак желудка, резекция желудка, воздействие на слизистую высоких доз алкоголя).

2. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике (воспалительные заболевания, резекция).

3. Недостаточное поступление витамина с пищей (в т.ч. вегетарианство).

4. Инвазия широким лентецом.

5. Цирроз печени (снижается синтез транскобаламина).

Предрасполагающие факторы:

ü женский пол

ü принадлежность к европеоидной расе, голубые глаза, ранняя седина

ü семейная предрасположенность

ü группа крови А (II)

Патогенез:

Дефицит витамина В12 приводит:

1) к нарушению синтеза ДНК в кроветворных клетках, что сопровождается нарушением процесса деления. Клетки созревают, увеличиваются в размере, а разделиться не могут. В костном мозге появляются мегалобласты.

2) к нарушению синтеза и обмена жирных кислот, что приводит к накоплению токсичной для нервных клеток метилмалоновой кислоты, нарушению образования миелина, а затем и к повреждению аксона.

Клиника:

А). Анемический синдром:

Б). Синдром поражения нервной системы (задних и боковых столбов спинного мозга – фуникулярный миелоз): парестезии (покалывание, «мурашки»), шаткость походки, похолодание, онемение конечностей, снижение рефлексов, нарушение чувствительности. Возможно нарушение обоняния, слуха, нарушение функций тазовых органов, расстройство психики.

В). Синдром поражения ЖКТ:

ü жжение кончика языка, сосочки сглаживаются, язык гладкий, малиновой окраски – «лакированный»

ü склонность к кариесу

ü снижение аппетита, отрыжка, тошнота, диарея

Г). Синдром гемолиза:

ü субфебрильная температура

ü бледность кожи и слизистых с желтушным оттенком, лицо одутловато

ü увеличение печени, селезёнки

Диагностика:

1. ОАК: анемия гиперхромная, макроанизоцитоз, мегалоциты, пойкилоцитоз, тельца Жолли и кольца Кэбота (остатки ядер в эритроцитах), лейкопения (за счёт задержки деления), тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

2. ФГДС с биопсией.

3. Миелограмма.

4. БАК: увеличение непрямого (свободного) билирубина.

Лечение:

1. Устранение причины: лечение заболеваний кишечника, дисбактериоза, дегельминтизация.

2. Диета. Рекомендуется: мясо, печень, почки, молоко, сыр, яйца, салат, шпинат, петрушка, укроп, зелёный лук, капуста.

3. Лекарственные препараты: цианокобаламин в/м по 200 – 500 мкг/сут. Основной курс лечения 4 – 6 недель, затем закрепляющий курс 6 – 8 недель (препарат вводится 1 раз в неделю), а затем в течение полугода 2 раза в месяц по 500 мкг. После этого ежегодные профилактические курсы по 400 мкг через день в течение 3 недель.

2.5.2.ТЕМА: СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Лейкозы (гемобластозы)– опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге.

Этиология: не достаточно ясна. Факторы риска:

Ø ионизирующее излучение

Ø вирусы (ретровирусы)

Ø химические факторы: бензол, фенол, пестициды, азатиоприн, цитостатики, левомицетин, бутадион

Ø генетическая предрасположенность

Патогенез:

Под действием этиологических факторов происходит хромосомная мутация в кроветворной клетке – предшественнике, приобретающей характер опухоли. В костном мозге возникает и быстро размножается клон патологических клеток, неспособных к созреванию и дифференцировке. Это приводит к вытеснению нормальных ростков кроветворения (у пациента развивается панцитопения – низкое содержание всех форменных элементов крови). Из костного мозга опухолевые клетки разносятся по кровеносным сосудам и попадают в различные органы (печень, селезёнка), обуславливая появление в них патологических очагов кроветворения.

Различают острые и хронические лейкозы. При остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (миелобластов, лимфобластов и др. Это клетки, не способные к дальнейшей дифференцировке и созреванию и не обладающие свойствами зрелых клеток). А при хр. лейкозе опухоль состоит из более зрелых клеток кроветворной системы.

Острые лейкозы.

Эпидемиология. Чаще болеют мужчины. Отмечается 2 пика заболеваемости: в возрасте 3 – 4 и 60 – 69 лет.

Стадии острого лейкоза:

1. Первая атака заболевания: начальная и развёрнутая стадии.

2. Ремиссия.

3. Рецидив.

4. Терминальная.

Клиника:

Начало заболевания может быть острым или медленным. В начальной стадии диагноз может быть поставлен только при исследовании стернального пунктата.

Стадия развёрнутой клинической картины:

1. Пролиферативный синдром (обусловлен пролиферацией опухолевых клеток)

1) гиперплазия кроветворной ткани: увеличение лимфоузлов, боли в костях при поколачивании.

2) метастазирование –возникновение патологических очагов кроветворения: увеличение и болезненность печени и селезёнки, лейкемиды (лейкозные инфильтраты в коже) – плотные образования около 1 см красновато – синеватого цвета.

Может быть поражение нервной системы – нейролейкоз (появляются менингеальные симптомы). При сдавлении лимфоузлами внутренних органов могут быть нарушения функций дыхательной, пищеварительной, ССС.

2. Синдром опухолевой интоксикации: слабость, высокая лихорадка (при распаде лейкоцитов выделяются пуриновые вещества, обладающие пирогенным действием), проливные поты, особенно по ночам, головная боль, снижение массы тела, тошнота, рвота.

3. Геморрагический синдром (связан с подавлением тромбоцитарного ростка): кровоизлияния и кровотечения.

4. Анемический синдром (связан с подавлением эритроцитарного ростка).

5. Синдром инфекционных осложнений: язвенно-некротическая ангина

Терминальная стадия: на фоне перечисленных клинических синдромов появляются осложнения в виде повторных пневмоний, пиодермий, флегмон мягких тканей, кровотечений, кахексии. Больные погибают от этих осложнений, прогрессирующей интоксикации или кровоизлияния в жизненно важные органы.

Дополнительное обследование:

1. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, бласты, феномен «лейкемического провала» – отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками (является отличительным гематологическим признаком острого лейкоза от хронического), анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

2. Стернальная пункция (миелограмма).

3. БАК, УЗИ, рентгенологическое исследование.

Лечение:

1. Госпитализация в гематологическое отделение, изоляция пациентов в бокс.

2. Постельный режим. Асептические условия. Влажные уборки с антисептическими средствами 4 – 5 раз в сутки. Использование одноразового инструментария, стерильной одежды медперсоналом, по возможности кондиционирование боксов потоками стерильного воздуха. Тщательный уход за больным (частая смена белья, уход за кожей, профилактика пролежней). Питание высококалорийное, легко усваиваемое, богатое витаминами и микроэлементами, обильное питьё при лихорадке.

3. Медикаментозная терапия:

А) Специфическая химиотерапия – направлена на максимальное уничтожение опухолевых клеток, применяются цитостатики: винкристин, даунорубицин, рубомицин, L – аспарагиназа, меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид, цитарабин. Побочное действие цитостатиков: панцитопения, тошнота, рвота, облысение, токсическое поражение печени, почек. Возможно сочетание цитостатиков с ГКС (преднизолон).

Б) Сопутствующая терапия – направлена на борьбу с инфекциями, снижение интоксикации, уменьшение побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

· Применяются антибиотики широкого спектра: цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, карбапенемы.

· Дезинтоксикационная терапия: гемодез, 5% глюкоза, раствор Рингера. Экстракорпоральные методы: гемосорбция, плазмаферез, бластаферез.

Гемосорбция - метод очищения крови от токсических веществ путем прокачивания ее через колонку с сорбентом (активный уголь, ионообменные смолы), которые осаждают на себя "тяжелые" молекулы токсинов.
Токсины, вызвавшие патологический процесс, остаются в сорбционной коробке, а очищенная кровь возвращается больному.

Плазмаферез - (от греч. «apheresis» - «удаление») удаление из организма расчетного количества плазмы, при этом очищенные клетки возвращают обратно в кровь. Плазму замещают ее внутривенным введением растворов.

В) Заместительная терапия – трансфузии эритроцитарной массы, концентрата

тромбоцитов, плазмы.

Г) Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии. Для подготовки больных применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. При проведении ТКМ требуется несколько игл большого диаметра для аспирации костного мозга. Донору дают наркоз и помещают в положение на животе. Из обеих задних подвздошных остей делают примерно 200 аспираций. Набирают приблизительно 1 л костного мозга, который затем фильтруют и вводят в/в пациенту. Клетки попадают в костный мозг и в течение 3 – 4 недель восстанавливают кроветворение.

Возможные исходы острого лейкоза:

1. Смерть больного.

2. Ремиссия заболевания.

3. Выздоровление – при отсутствии рецидива в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

4. Рецидив заболевания.

Хронические лейкозы.

Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки того или иного кроветворного ростка. При хр. миелолейкозе – гранулоциты. При хр. лимфолейкозе – лимфоциты.

Хронический миелолейкоз.

Чаще болеют мужчины в возрасте 30 – 50 лет.

Фазы клинического течения:

1. Хроническая или развёрнутая.

2. Прогрессирующая (фаза акселерации).

3. Бластный криз.

Симптомы:

ü слабость, снижение работоспособности

ü лихорадка

ü повышенная потливость

ü увеличение печени и селезёнки, тяжесть в левом и правом подреберье

ü снижение аппетита, похудание

ü боли в костях, болезненность при поколачивании грудины и других плоских костей

ü высыпания на коже, кожный зуд (из-за увеличения содержания мочевой кислоты при распаде клеток)

ü клинический анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево с появлением молодых форм (промиелоциты, миелоциты), анемия, тромбоцитопения, эозинофильно-базофильная ассоциация.

В прогрессирующей фазе симптоматика заболевания усиливается.

При бластном кризе клиника соответствует острому лейкозу, в периферической крови появляются бласты.

Течение заболевания волнообразное с обострениями и ремиссиями.

Процесс неуклонно прогрессирует. Больные погибают от очередного бластного криза при явлениях резкой анемии, кахексии, присоединения инфекционных осложнений, кровоизлияния в жизненно важные органы.

Хронический лимфолейкоз.

Чаще болеют мужчины в возрасте 50 – 60 лет.

Стадии течения:

v начальная – опухолевые клетки имеются лишь в костном мозге

v развёрнутых клинико-гематологических признаков – очаги патологического кроветворения в селезёнке и печени, лейкозная инфильтрация в других органах

v терминальная стадия

Клиника:

1. В начальной стадии у больных отмечается слабость и небольшое увеличение лимфоузлов – сначала шейных и подмышечных, затем лимфоузлов других групп.

2. Симптомы в период развёрнутых признаков:

ü выраженная слабость

ü лихорадка

ü потливость по ночам

ü кожные покровы бледные, может быть иктеричный оттенок, кожный зуд

ü увеличенные лимфоузлы величиной от горошины до куриного яйца, эластично-тестоватой консистенции, не спаяны

ü увеличены и болезненны селезёнка и печень

ü похудание

ü геморрагический синдром

ü диспепсические явления (лейкозная инфильтрация ЖКТ)

ü клинический анализ крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, тени Гумпрехта (разрушенные лимфоциты), анемия, тромбоцитопения.

3. В терминальной стадии у больных инфекционные осложнения, кровоизлияния, кахексия.

Лечение хронических лейкозов:

1. В начальной стадии соблюдение режима труда и отдыха, полноценное питание. Запрещаются тяжёлая физическая работа, пребывание в неблагоприятном климате, отдых на юге, инсоляции. В развёрнутой стадии лечение в гематологическом стационаре.

2. Полихимиотерапия:

а) при хр. миелолейкозе – гидроксимочевина, рубомицин, миелосан, даунорубицин, цитарабин

б) при хр. лимфолейкозе – хлорбутин (хлорамбуцил), циклофосфамид, винкристин, флударабин, ГКС.

3. Иммунотерапия: при хр. миелолейкозе – препараты интерферона, при хр. лимфолейкозе – ритуксимаб.

4. Трансплантация костного мозга.

5. Симптоматическая терапия.

6. Возможно применение лучевой терапии и спленэктомии.