Склеродермия

1. К провоцирующим факторам возникновения склеродермии относятся

все перечисленные, кроме

а) стрессов

б) охлаждения

в) нарушения липидного обмена

г) острых и хронических инфекционных заболеваний
д) инсоляции

2. В патогенезе склеродермии имеет значение все перчисленное, кроме

а) функциональных нарушений фибробластов

б) прогрессирющего фиброза кожи

в) облитерирующего поражения артериол

г) нуклеофагоцитоза в костном мозге
д) зменения метаболизма коллагена

3. Различают все перечисленные формы склеродермии, кроме

а) дискоидной

б) системной

в) линейной

г) бляшечной

д) болезни белых пятен

4. Различают следующие стадии бляшечной склеродермии, кроме

а) уплотнения

б) прогрессирующей

в) воспалительного отека

г) атрофии

д) декомпенсаций

5. Клиническими проявлениями склеродермии является все перчисленное, кроме

а) уплотнения кожи в очагах

б) наличия лилово-розового бордюра по периферии очага

в) псевдоатрофического ободка Воронова

г) атрофии кожи в очагах

д) потери волос в очагах

6. Очаги бляшечной склеродермии чаще располагается во всех пе­речисленных областях, кроме

а) шеи

б) локтевых сгибов и подмышечных ямок

в) верхних конечностей

г) туловища

д) нижних конечностей

7. Для линейной склеродермии характерно все перечисленное, кроме

а) бесследного разрешения

б) линейного расположения

в) расположения по ходу нервных стволов

г) расположения на лбу с переходов на спинку носа

д) вовлечения в процесс костей, мышц и фасций

8. При склеродермии больные ощущают все перечисленное, кроме

а) чувства стягивания

б) зуда, усиливающегося ночью

в) незначительного зуда кожи

г) онемения

д) напряжения кожи

9. Для продромального периода системной склеродермии характерно все перечисленное, кроме

а) ощущения зуда кожных покровов

б) озноба

в) побледнения кожи конечностей

г) зябкости кистей

д) болей в мышцах и суставах

10. При склеродермии имеют место все перчисленные гистологические изменения, кроме

а) фибриноидной дегенерации соединительнотканных

компонентов
б) утолщения стенок капилляров

в) гомогенизации коллагеновых волокон

г) истончения всех слоев кожи

11. Системная склеродермия клинически проявляется всем пере­численным, кроме

а) склеродактилии

б) телеангиоэктазии

в) сгибательной контрактуры кистей

г) наличия эритематозно-инфильтративных бляшек на лице

д) сужения ротового отверстия

12. Для склеродермии характерны все перечисленные признаки, кроме

а) симптома Бенье-Мещерского

б) отека

в) симптома «дамского каблука»

г) уплотнения

д) верно а) и в)

13. Для лечения склеродермии применяется все перечисленные препараты, кроме

а) пенициллина

б) гризеофульвина

в) лидазы

г) д-пеницилламина (купренила)

д) сосудорасширяющих

14. Наружно при лечении склеродермии применяется все перечисленное, кроме

а) 30% раствора димексида

б) ceрно-дегтярной мази

в) крема с трипсином

г) гепариновой мази

д) троксевазина

15. Из физиотерапевтических npоцедyp при склеродермии применя­ется все перечисленное, кроме

а) фонофореза лидазы

б) парафиновых аппликаций

в) УФО в субэритемных дозах

г) магнитотерапии

д) сероводородных ванн

Эталоны ответов: 1 – в; 2 - г; 3 – а; 4 – б, д; 5 – в; 6 – б; 7 - в; 8 – б; 9 – а; 10 – а; 11 – г; 12 - д; 13 – б; 14 – б; 15 – в.

Клинические ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: СКЛЕРОДЕРМИЯ

Задача № 1.

Больная Б., 20 лет, обратилась в РКВД в ноябре 2006года с жалобами на неприятные ощущения типа легкого жжения, покалывания в области наружной поверхности правого бедра. Считает себя боль­ной с июня, когда на месте сильного удара волейбольным мячом появилась сиреневая полоса размером до 2см, постепенно увеличивающаяся. Не лечилась, кврачам не обращалась.

Общее состояние удовлетворительное. Анализы крови, мочи, содержание сахара, холестерина, билирубина в крови - в пределах нормы.

На наружной поверхности верхней трети правого бедра имеется белесоватый очаг размерами до 4 см, плотный, окруженный сире­невой полосой до 0,3 см шириной, постепенно переходящей в неизмененную кожу. Других высыпаний на коже и слизистых нет.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Лечение?

3. Прогноз?

Эталоны ответов к задаче № 1.

1. У больной бляшечная склеродермия.

2. При лечении бляшечной склеродермии применяется пенициллина натриевая соль по 500 000 ЕД х 4 раза в день на курс до 20млн ЕД. Показаны вазоактивные средства (теоникол, компламин, никотиновая кислота, никошпан). Ферментные препараты - лидаза по 64 ЕД в/м (15-20 инъекций на курс), фоно- или элект­рофорез ронидазы, трипсина, ультрафонофорез купренила с гидрокортизоном, витамины группы А,Е, В, С. Наружно - димексид. Лечение курсами с перерывом 3 месяца - до 6-8 курсов.

3. Прогноз благоприятный для выздоровления, крайне редко наблюдается переход ограниченных форм склеродермии в системную.

Задача № 2.

Больная Б., 80 лет, пенсионерка, обратилась в РКВД, с жа­лобами на появление участков уплотнения по всему кожному по­крову, жжение, зуд, затруднения при движениях в плечевых, локтевых, голеностопных суставах. 2года назад после трав­мы стало беспокоить чувство стягивания кожи, покалывания, преимущественно на боковых поверхностях туловища в пояснич­ной области. Появились участки уплотнения на коже плеч, пред­плечий, груди, живота, бедер, голеней, ограничение объема движений в суствах.

Больная росла и развивалась нормально. Страдала частыми ангинами, перенесла воспаление легких, брюшной тиф. В настоящее время выявлена хроническая ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, артериальная гипертензия (II стадия), сахарный диабет (легкая степень). Замужем с 19 лет, 7 беременностей, 3 родов, 4 медицинских аборта. Менопауза с 55 лет. Общее состояние удовлетворительное. Рост 150 см., масса тела 68 кг. Периферические лимфатические узлы не увеличены, видимые слизистые бледно-розового цвета. Ограничен объем движений в плечевых, локтевых иголеностопных суставах. В легких ды­хание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, при­глушены. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сто­рон. Кожные покровы бледные. Подкожная жировая клетчатка вы­ражена умеренно. Кожа туловища, конечностей диффузно уплот­нена, отмечаются множественные спаянные с подлежащими тканями уплотненные участки. В области плечевого пояса имеется атрофия кожи, мышц. Пальпация очагов поражения без­болезненная. На участках уплотнения на плечах, груди, животе имеются полосы депигментации. Поражения внутренних органов не выявлено. ОАК и ОАМ, биохомия крови без отклонений от нормы.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Лечение?

3. Прогноз?

Эталоны ответов к задаче №2.

1. У больной Системная склеродермия, диффузное поражение кожи, мышечно-суставной синдром, хроническое течение.

2.Д-пеницилламин (купренил) по 500 мг/сут - 6 месяцев под конт­ролем анализов крови и мочи, амнохиноловые препараты - делагил 250 мг/сут в сочетании с нестероидными противовоспали­тельными (индометанин, ибупрофен). Лидаза по 64 ЕД/сут через день № 20, витамины группы А,Е,В,С. Электрофорез с гиалуронидазой, аппликапии ДМСО.

3. Прогноз при хроническом, медленно прогрессирующем течении

благоприятный. При развитии системной склеродермии в пожилом возрасте заболевание протекает не столь агрессивно.

Задача № 3.

Больная Е., 31 год, обратилась в РКВД с жалобами на уплотнение, чувство стягивания кожи правого бедра, появление сиреневатого пятна на животе. Больна полгода. Заметила сиреневато-красный очаг уплотнения на правом бедре. К врачу не обращалась. Очаг поражения постепенно увеличивался в размерах. За 2недели до обращения в РКВД появилось сиреневато-розовое пятно на животе.

В детстве росла и развивалась нормально. Перенесла краснуху, часто болела ОРВИ.

Общее состояние удовлетворительное. При физикальном исследо­вании патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. На латеральной поверхности правого бедра имеется очаг уплотнения кожи диаметром около 10 см счеткими границами, розово-красного цвета, округлой формы, правильных очертаний. По периферии очага имеется ободок шириной 1,5 см, нечетких очер­таний, сиреневого цвета, постепенно переходящий в неизмененную кожу. На коже нижней трети живота справа располагается очаг диаметром около 3 см, сиренево-красного цвета, постепенно переходящий в неизмененную кожу без нарушения плотности и эластич­ности.

В общем и биохимическом анализах крови, анализе мочи патоло­гических изменений не обнаружено. При электрокардиографическом исследовании и рентгенологическом исследовании грудной клетки отклонений от нормы не выявлено.

Вопросы:

1. Диагноз?

2. Дифференциальный диагноз?

3. Назначьте лечение больной.

Эталоны ответов к задаче № 3.

1. У больной бляшечная склеродермия.

2. Бляшечную склеродермию дифференцируют с витилиго и недиффе-ренцированной формой лепры.

3. При лечении бляшечной склеродермии применяется пенициллина натриевая соль по 500 000 ЕД х 4 раза в день на курс до 20млн ЕД. Показаны вазоактивные средства (теоникол, компламин, никотиновая кислота, никошпан). Ферментные препараты - лидаза по 64 ЕД в/м (15-20 инъекций на курс), фоно- или элект­рофорез ронидазы, трипсина, ультрафонофорез купренила с гидрокортизоном, витамины группы А,Е, В, С. Наружно - димексид. Лечение курсами с перерывом 3 месяца - до 6-8 курсов. Кроме того, с успехом приме­няется препарат, улучшающий микрциркуляцию - дипромоний, в начале курса парентерально - 0,05 г, растворяя в 2мл во­ды для инъекций – 5 дней, затем внутрь в таблетках по 0,02 г 3 раза а в день после еды – 35-40 дней.

Задача № 4 (для педиатрического факультета).

Больная Б., 8 лет, поступила в стационар РКВД с жалобами на поражение кожи ягодиц. Месяц назад девочке были сделаны инъ­екции пенициллина по поводу пневмонии. По окончании курса тера­пии на ягодицах появились сиренево-розовые пятна, постепен­но уплотнявшиеся, что заставило родителей обратиться к дермато­логу.

Ребенок от первой беременности, первых родов. Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез: при приеме тетрацик­лина, употребления в пищу шоколада, цитрусовых возникает уртикарная сыпь. Девочка росла и развивалась нормально. Перенесен­ные заболевания: ветряная оспа, частые ОРВИ, ангины. Профилакти­ческие прививки до 4 мес. сделаны по плану, затем, в связи с по­явлением высыпаний на коже при переходе на смешанное вскармли­вание, прививки были отменены.

Общее состояние относительно удовлетворительное, телосложе­ние правильное. Периферические лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание свободное, зев чистый. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 70 ударов в минуту. Живот мягкий безболезненный. Печень не увеличена.Физиологические от­правления в норме.

Процесс на коже носит ограниченный характер. На ягодицах симметрично расположены очаги диаметром 4 см, правильных очер­таний, округлой формы, сиренево-коричневого цвета, с выраженным западением в центре, плотной консистенции. По периферии очагов имеется бледно-сиреневый ободок шириной до 1,5 см. В периферической крови СОЭ 23 мм /час. Анализы мочи без изменений, биохимические анализы крови в пределах нормы.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Лечение?

3. Прогноз в плане возможной трансформации в системную форму заболевания.

Эталоны ответов к задаче № 4.

1. У девочки бляшечная склеродермия.

2. В данном случае требуется терапия без применения антибиотиков
т.к. возникновение заболевания связано с инъекциями пенициллина,­
кроме того, у больной имеется непереносимость тетрациклина,
ряда пищевых продуктов,имеется медицинский. отвод от прививок.
Разработан отечественный препарат карнитина хлорид - являющийся
нестероидным анаболиком, поступает в организм человека с­
пищей, обнаруживается в мышечной ткани, оказывает выраженный
терапевтический эффект при заболеваниях соединительной ткани.
Применяется 20% раствор карнитина хлорида внутрь по 1 чайной
ложке 3 раза в день после еды в течение 35-45 дней. Для ­
улучшения микроииркуляции следует назначить дипромоний 0,01 по

1/2 таблетки 3 раза в день, наружно компрессы с 50% раствором димексида.

3. Трансформация бляшечной склеродермии в системную происходит
редко, в том случае, если имеется генетическая предрасположен-­
ность, связанная с носительством определенных НLА -антигенов,
предрасполагающих: к продукции свойственных ССД аутоантител.

В данном случае прогноз будет ясен в процессе дальнейшего наблюдения за больной.

Задача № 5 (для педиатрического факультета).

Больная З., 4 лет поступила в РКВД, с жалобами на поражение всего кожного покрова. Больна с 7-месячного возраста. Мать обратила внимание на уплотнение и блеск кожи на мизинце ле­вой руки и в очаге на левой стопе, сопровождавшиеся болезненностью. Девочка медленно прибавляла в массе, отставала в росте, прорезывании зубов. Лечилась у хирурга и педиатра.

При поступлении: ребенок резко отстает в физическом разви­тии, пониженного питания. Склероатрофический процесс захватыва­ет весь кожный покров. На бедрах и голенях, больше с наружой стороны до кончиков 4 и 5 пальцев имеется атрофия кожи и подлежащих тканей, гду просвечивает рисунок сосудистой сети. Склеродактилия. Атрофия и склерозирование кожи, подкожной клетчатки и мышц охватывает плечи, предплечья и кисти. На левой кисти мутиляция 4 и 6 пальцев, на правой кисти -4 и 5 пальцев, они резко уменьшены в размерах, истончены, находятся в полусогнутом состоянии, ногтевые пластинки отсутствуют. В области стопы име­ется несколько очагов атрофии кожи. Лицо, в основном щеки и подбородок, стянуты истонченной кожей. Ротовое отверстие сужено. Дистрофия зубов. При обследовании OAK и ОАМ - без патологии, ЭКГ - в пределах нормы. На рентгенограмме легких имеется усиле­ние бронхососудистого рисунка в прикорневой зоне.

Вопросы: 1. Ваш диагноз?

2. Назначьте лечение.

3. Каков прогноз заболевания?

Эталоны ответов к задаче № 5

1. У девочки системная склеродермия (акросклеротический вариант).

2. Показано комплексное курсовое лечение, включающее лидазу, пе-нициллин, никотиновую кислоту, аевит, но-шпу, витамины С и В₁₂ массаж, парафиновые аппликации, электрофорез с лидазой.

3. Прогноз неблагоприятный, инвалидность с детства, акросклеротический вариант более благоприятный по прогнозу, чем ситемная склеродермия с висцеральным синдромом. При нарастании висцеральной патологии возможен летальный исход.

Тестовые задания для проверки исходного уровня знаний по теме: