Амилоидоз

Причиной некоторых заболеваний человека является развитие

иммунной реакции против собственных антигенов. В норме аутоан-

титела могут быть найдены в сыворотке крови или тканях у многих

здоровых людей, особенно в старшей возрастной группе. Безвред-

ные антитела образуются после повреждения ткани и играют физи-

ологическую роль в удалении ее остатков. Кроме того, нормальный

иммунный ответ необходим для распознавания собственных антиге-

нов гистосовместимости.

Различают три основных признака аутоиммунных заболеваний:

1) наличие аутоиммунной реакции; 2) наличие клинических и экспе-

риментальных данных о первичном патогенетическом значении

такой реакции; 3) отсутствие иных определенных причин болезни.

Встречаются аутоиммунные болезни, при которых действие

аутоантител направлено против единственного органа или ткани.

Например, при тиреоидите Хашимото (зобе Хашимото) антитела

абсолютно специфичны для щитовидной железы. При системной

красной волчанке аутоантитела реагируют с составными частями

ядер различных клеток. Разнообразие антител приводит к распрост-

раненным повреждениям. При синдроме Гудпасчера, например,

антитела против базальной мембраны легких и почек вызывают

повреждения только в этих органах. Аутоиммунитет подразумевает

потерю аутотолерантности (табл. 9.1).

Иммунологическая толерантность — это состояние, при котором

иммунный ответ на специфический антиген не развивается. Состояние

толерантности объясняется наличием трех механизмов: клональ-

ной делеции, клональной анэргии и периферической супрессии.

При клональной делеции отсутствуют саморегулирующие Т- и В-лим-

фоциты. При клональной анэргии наблюдается пролонгированная

или необратимая функциональная инактивация лимфоцитов,

вызванная контактом с антигеном. Клональные делеция и анэргия

являются первичными механизмами аутотолерантности (толерант-

ности к антигенам собственного организма). Однако существуют