Эндокринопатии

моногландулярные (поражение одной железы)

плюригландулярные (дисфункция многих желез)

плюригландулярные эндокринопатии:

гипоталамо-гипофизарные

аутоиммунные

рецепторные

наследственные

· Гипоталамо-гипофизарные плюригландулярные эндокринопатии развиваются вторично, как следствие тотальной недостаточности гипофиза и проявляются в виде гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

· При аутоиммунном плюригландулярном синдроме аутоантитела поражают несколько желез внутренней секреции, имеющих общие или сходные антигены (инсулиннезависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз и гонадно-надпочечниковая недостаточность – аутоиммунный синдром Шмидта).

· Рецепторная плюригландулярная аномалия развивается при дефекте гуанидин-связывающей части гормональных рецепторов семейства G-белков. Наблюдается резистентность рецепторов клеток-мишеней к многим гормонам (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропный гипогонадизм, первичный гипотиреоз).

· Наследственные плюригландулярные синдромы, характеризуются аномалией экспрессии онкогенов и развитием опухолей в разных гормонопродуцирующих клетках. Они обозначаются MEN-1, IIa, IIb (от англ. multiple endocrine neoplasia).

Синдром MEN-1 (дефект антионкогена из II-й хромосомы) или множественный эндокринный аденоматоз характеризуется развитием аденомы паращитовидной железы, клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома, глюкагонома или Випома), соматотропинома, пролактинома, реже кортикотропинома.

При других формах MEN-синдрома, полагают, генетический дефект связан с протоонкогеном RET из 10-й хромосомы, онкопротеин которого является рецептором фактора роста. При этом в щитовидной железе развивается карцинома С-клеток и доброкачественная или злокачественная опухоль в мозговом слое надпочечников (феохромацитома).

При MEN-IIa к вышеуказанным опухолям добавляется гиперпаратиреоз, а при MEN-IIb – гиперпаратиреоз нетипичен, зато бывают невромы кожи и слизистых, ганглионевромы.

16. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Недостаточность кровообращения – неспособность сердечно-сосудистой системы обеспечивать организм адекватным количеством крови соответственно потребности как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.