Алгоритм диагностики и оказания неотложной помощи при миастеническом кризе

Миастения характеризуется выраженным феноменом мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, иногда снижением и даже выпадением рефлексов. Поражение двигательного аппарата происходит в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако преимущественно страдают мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки и шеи.

Миастенический криз возникает под влиянием экзо- или эндогенных причин и характеризуется быстрым ухудшением состояния, и иногда в течение нескольких десятков минут может наступить смерть.

У больных со средней, или даже легкой формами миастении, быстро развивается генерализованная мышечная слабость, доходящая нередко до состояния тетраплегии, появляются выраженные бульбарные нарушения (афония, дизартрия, дисфагия). Из-за накопления слизи в ротоглотке возникают трудности речи и глотания. Густая мокрота может обтурировать дыхательные пути. Мышечная слабость дыхательных мышц в сочетании с бульварными нарушениями и накоплением слизи способствует развитию острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, сменяющееся вялостью. Определяется быстрая истощаемость сухожильных рефлексов. Наблюдаются вегетативные расстройства в виде мидриаза, тахикардии, пареза кишечника. Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов.

1. Во время криза следует обеспечить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из глотки с помощью отсоса или другим методом, и, при наличии показаний, начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.

2. п/к вводится 1 мл 0,05% раствора прозерина. Действие его начинается через 15—20 мин.

3. В качестве иммунодепрессанта назначается преднизолон 90-120 мг/сут.

4. Симптоматическая терапия осуществляется по общепринятым методикам.