Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, которое обусловлено первичным поражением подкорковых и стволовых образований (лимбическая зона мозга, гипоталамус) с последующим вовлечением гипофиза, коры надпочечников и развитием в конечном итоге гиперкортицизма.

Синдром Иценко-Кушинга - гормонально активная опухоль коры надпочечников, избыточно выделяющая глюкокортикоиды. Развитие синдрома Иценко-Кушинга отмечается при длительном приеме больших доз препаратов глюкокортикостероидов.

Таблица 9.5

Диагностические критерии болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – общая слабость, головная боль, боли в костях и суставах, избыточная масса, гипертрихоз и нарушение менструального цикла (у женщин), половая слабость (у мужчин). Осмотр – кожа тонкая, сухая, с багрово-мраморным оттенком, атрофия мышц, повышение АД, ожирение по «буйволиному типу».	Общий анализ крови – увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения. Биохимический анализ крови –гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипокалиемия, гипергликемия (не всегда). Повышение содержания в крови 11‑ОКС, 17 ОКС, гидрокортизона, кортикотропина. Общий анализ мочи – возможна протеинурия, микрогематурия, цилидрурия, глюкозурия, повышенная экскреция с мочой 11-ОКС, 17-ОКС.

Клинические симптомы синдрома Иценко-Кушинга аналогичны таковым при болезни Иценко-Кушинга, однако течение более стремительное и с большей выраженностью вирилизма.

Основные принципы лечения болезни Иценко-Кушинга

Лечение предусматривает нормализацию гипоталамических сдвигов, секреции АКТГ, кортикостероидов и нарушенного обмена веществ.

Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – развивается первично или вторично. Этиологическим фактором при первичном поражении в 50 – 80% случаев является туберкулез надпочечников.

Таблица 9.6

Диагностические критерии хронической надпочечниковой недостаточности

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – общая слабость, особенно к концу дня, потеря аппетита, тошнота, пристрастие к соленой пище, боли в мышцах. Осмотр – пигментированая кожа, питание снижено, мышцы – гипотрофичны, АД снижено.	Общий анализ крови – анемия, повышение СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия. Биохимический анализ крови – гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия. Снижение содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, кортизола.

Основные принципы лечения хронической надпочечниковой недостаточности

1. Заместительная терапия (применение глюкокортикоидов и минералокортикоидов).

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – опухоль или гиперплазия коры надпочечников с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющаяся артериальной гипертензией, гиперкалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией.

Таблица 9.7

Диагностические критерии синдрома Конна

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – упорная головная боль, мышечная слабость, парестезии, судороги, жажда, полиурия, никтурия, снижение остроты зрения. Осмотр – стойкая артериальная гипертензия. Приступы тетанических судорог.	Биохимический анализ крови – гипомагниемия, гипернатриемия, гипо­хлор­емия, гиперкалиемия. Общий анализ мочи – относительная плотность снижена, изо- и гипостенурия, протеинурия.

Основные принципы лечения первичного синдрома Конна

1. Хирургическое лечение.

2. Применение антагонистов альдостерона (верошпирон).

3. Коррекция электролитного баланса.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, исходящая из мозгового вещества надпочечников или из экстраадреналовой хромафинной ткани.

Таблица 9.8

Диагностические критерии феохромоцитомы

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – упорная головная боль, снижение массы тела, одышка, боли в животе, частые гипертонические кризы, тахикардия, боли в сердце. Осмотр – стойкая артериальная гипертензия. Кожа бледная, тахикардия, аритмия.	ЭКГ – диффузные нарушения в миокарде. Повышение в моче содержания ванилил-миндальной кислоты – метаболита катехоламинов.

Основные принципы лечения феохромоцитомы.

1. Хирургическое лечение.

2. Симптоматическая терапия (a-, b-адреноблокаторы).

Несахарный диабет – заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом антдиуретического гормона.

Таблица 9.9

Диагностические критерии несахарного диабета

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – жажда, сухость во рту, обильное частое, мочеотделение, снижение аппетита, слабость, сниженная работоспособность, головная боль, бессонница, зябкость, запоры. Осмотр – кожа сухая, потоотделения нет, похудение. Нарушение менструального цикла у женщин, половая слабость у мужчин.	Клинический анализ мочи – низкая плотность мочи, суточный диурез до 4‑10 л

Основные принципы лечения несахарного диабета

1. Ликвидация причины заболевания.

2. Заместительная терапия (адиурекрин, питуитрин).

Ожирение – хроническое заболевание организма, которое характеризуется избыточным отложением жира в подкожной клетчатке и тканях вследствие нарушения обмена веществ. Основным фактором, приводящим к развитию ожирения, является нарушение жирового баланса, заключающееся в несоответствии между энергетическими поступлениями в организм и их затратами.

Таблица 9.10

Диагностические критерии ожирения

Клиническая картина	Данные дополнительных исследований
Жалобы – увеличение массы тела, одышка, иногда боли в области сердца, повышенная потливость, вялость, апатия, сонливость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, склонность к запорам, нарушения менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин. Осмотр – кожа влажная, пастозная, с повышенной функцией сальных желез, гипергидроз, отложение жира равномерное. Часто возникает экзема, пиодермия, фурункулез, образуются паховые и пупочные грыжи. Брадикардия, повышение АД, гастроптоз	Биохимический анализ крови – гиперхолестеринемия, повышение содержания свободных жирных кислот, гипергликемия, повышение уровня мочевой кислоты, повышение общей коагулирующей активности крови.

Основные принципы лечения ожирения

1. Диета (преимущественно белково-растительная - стол № 8 по Певзнеру).

2. Психотерапия, гипноз, лечебная физкультура.

3. Анорексигенные препараты.

4. При отсутствии противопоказаний голодание в условиях стационара.

Задания для контроля усвоения материала

Вопросы для самоконтроля

Назовите основные этиологические факторы тиреотоксикоза.

Охарактеризуйте клиническую симптоматику гипертиреоидных состояний.

Перечислите диагностические критерии тиреотоксикоза.

Назовите основные этиологические факторы гипотиреоза.

Охарактеризуйте клиническую симптоматику гипотиреоидных состояний.

Развитие какой врожденной патологии отмечается наиболее часто в географических областях, обозначаемых как «йододефицитные»?

Что такое «микседема»?

Перечислите диагностические критерии гипотиреоза.

Назовите основные этиологические факторы сахарного диабета І и ІІ типов.

Что такое «полиурия», «полидипсия», «полифагия»? Объясните природу этих симптомов с учетом патогенеза сахарного диабета.

Чем обусловлено развитие метаболического ацидоза при сахарном диабете?

Перечислите диагностические критерии сахарного диабета.

Каковы основные осложнения сахарного диабета?

Дайте определение понятию «гипогликемическая кома» и назовите основные причины ее возникновения.

Назовите основные заболевания, связанные с нарушением функции надпочечников.

Обоснуйте значение гормональных нарушений в развитии клинической симптоматики при патологии надпочечников.

В чем отличие болезни и синдрома Иценко-Кушинга?

Укажите диагностические критерии хронической надпочечниковой недостаточности.

Диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма (синдрома Конна).

Что такое феохромоцитома и каковы диагностические критерии данного заболевания?

Дайте характеристику несахарному диабету и назовите основные диагностические критерии данного заболевания.

Определение, этиология, патогенез и диагностические критерии ожирения.

Тесты

Тест № 1

В географических районах с недостаточностью йода в окружающей среде чаще встречается следующая эндокринная патология:

А. Сахарный диабет

В. Феохромоцитома