Эпилепсия. 1.Этиолог и пат-з, типы теч-я, прогноз

1.Этиолог и пат-з, типы теч-я, прогноз. Признаки злокач теч-я. Э- нерв-психич з\б, проявл-ся повторными приступами расстр-в сознания с судорогами или без них, имеет прогредиентн теч-е и привод к нарастающ-м изменениям лич-ти или специф эпилептич-му слабоумию. Этиопат-з: предрасположения в виде «судорожной готовности» + экзогенные вредности. «Судор готовность»- наслед отягощ-ть + компл патофизич и патохимич измен-й нарушающих регуляцию гомеостаза и меняющих реактивность на внешние стимулы. Клиника: Общ классиф припадков: 1) Судорожн-е: а)большой припадок, б)бортивный тоническ, в)абортивн клоническ, г) Джексоновский моторный 2)Бессудорожн-е: 1.малый припадок- абсанс, 2.эпилептический автоматизм: а)-психо-моторн, б)-психо-сенсорн. 3. психический эквивалент: - а)наруш-я созна-я (сумеречное и др), - б)наруш-я настроения (дисфория идр). 4.Джексоновский сенсорный. Тчение и прогноз: Припадок- разряд на различ ур-нях самозащитных мех-мов. Чем сильнее эпилептич разряд и чем меньше сопротивляемость ему нервных элементов мозга, тем глубже помрачено сознание во врем припадка и тем менее дифференцир-на и выразительна картина припадка. В ауре также отражается уровень и дифференц-ть фило- и онтогенетически сложившихся р-ций. Чем менее дифференцир-но комплексное ощущение в ауре, тем более злокач протек вся б-нь. Теч-е в больш случ прогрессир-ее, с наростанием част-ты припад, появлен новых вар-в пароксизмов, усилением дефекта лич-ти и снижением интеллекта. Призн злокач: Аура- примитивн комплексы-«худо»; припадки- примитивные; помрачение созн в припадке- глубокое; послеприпадочн сост- оглушение, сумеречное сост или дисфория, самочувствие нарушено; есть послеприпадочная амнезия; очень наростает эпилептическое слабоумие, поражаются предпосылки интеллекта, грубо наруш память, истощ-ся внимание и работоспособ.

2.Разновидности бессудорожных припадков и их особ у детей. Бессудорожн-е: 1.малый припадок- абсанс, 2.эпилептический автоматизм: а)-психо-моторн, б)-психо-сенсорн. 3. психический эквивалент: - а)наруш-я созна-я (сумеречное и др), - б)наруш-я настроения (дисфория идр). 4.Джексоновский сенсорный. Малый припадок- кратковременн выключение сознан с послед полной амнезией. Типичн пример- абсанс- выключение сознания, больной прекращ начатое дей-е (замолкает в разговоре), взор станов плавающим, неосмысленным, лицо бледнеет. Судорог-нет, не меняет позы. Ч\з1-2сек приходит в себя. Сумеречные сост-я- внезапно возник и внезапно прекащ расс-ва сознан с возможностью совершения сложн дей-й и поступков и послед-ей полной амнезией. Дисфория- резкое изменение настроения с преоблад злобно-тоскливого аффекта, сознание не помрачено, но аффективно сужено. Больные агрессивны, злобно реагир на замечания, резко оскарбительно высказываются, могут ударить собеседника. Психосенсорн припадки- проявл-ся ощущением, что окружающ предметы изменили размеры, цв, форму или положение в прос-ве; иногда возник ощущ, что части собств тела изменились. Сохраняются подробн воспоминания о болезненных переживаниях, хуже запомин реальн события в момент припадка, помнят лишь фрагменты из высказываний окружающ. Генерализованн припадки- всегда сопровожд грубым расс-вом сознан (кома), и полной амнезией, ауры не бывает. Типичн пример- абсансы. Парциальные (фокальные) припадки- не сопровожд полной амнезией. Особые состояния сознания, дисфория, джексоновские припадки (двигат припадки с судорогами в одной конечн, протек на фоне ясного созн), нек-е вар-ты сумеречных состояний. Эпилептич ак-ть возникает локально, позже расспр-ся на весь мозг.

3.Малые эпилептические припадки, пикнолепсия, ее лечение. Малый припадок- кратковременн выключение сознан с послед полной амнезией. Типичн пример- абсанс- выключение сознания, больной прекращ начатое дей-е (замолкает в разговоре), взор станов плавающим, неосмысленным, лицо бледнеет. Судорог-нет, не меняет позы. Ч\з1-2сек приходит в себя. Импульсивные (миоклонические) малые припад – у старш дет. Приступ- внезапн толчок, вслед миоклонич вздрагив-й. Пароксизмы очень кратковрем, вздрагив-я охват симметрич mm с преоблад на одной стороне. Если охват ниж конеч- больной падает. Сознан утрачив – при продолжит сериях миоклонич припадков. Пикнолепсия- ретропульсивные припадки, разновид-ть малых припад- пикнолептические абсансы. Дети 6-12л на фоне инфантильно-грацильного телосложения или диэнцефального ожирения, чаще у девоч. Выраж-ся в очень частых (до нес-х сот), но кратковрем и повер-х изменениях созн-я без судорог, с ритмическими движениями головы назад, сочетан отведен-ем глаз кверху, выгибанием туловищ кзади. Интеллект и личность сохранны. ЛЕЧ-Е: 1.Антиконвульсивные ср-ва: а)барбитураты- бензонал; б)гидантоины- дифенин, в)оксалидины- триметил, г) сукцинимиды- суксилеп, д)Бура, е)бензидиазепины- седуксен, феназепам, ж)глютаминовая к-та. 2. Дегидротация- 40% глк в\в, серонокислая магнезия. Диакарб- 0,25 на 3 дн. 3. Рассасывающие ср-ва, инъекции бийохинола в\м, лидаза п\к. 4. Общеукрепляющ – инъекции алоэ п\к 5. десенсебилизирующ ср-ва- димедрол, супрастин. 6.Витаминотерапия- грВ. 7.диетотерап- горани соли и воды, 8.лечебн ограничительн режим, тверд распорядок дня.

4.Припадки ранн детск возр, этиология. Детск Э-я отлич от взр большим кол-вом атипичн-х и абортивных припадочных проявл-й, большей частотой локальных акцентов струк-е припадков и их полиморфизмом. У дет чаще наступ эпилептич статус. Б-нь может протекать в форме периодическ-х эпилепт статусов, после кот мог появл-ся преходящие гемипарезы. Появлен-ю статусов предшеств гипертермич-я аура. Разновид: 1) Пропульсивные припадки- (сгибательный спази младенцев): а)кивки и клевки. –стремительн наклон голов иили туловищ. б) салаамовы припад- внезап резк наклон туловищ вперед и устремление вперед, в)молниеносные вздрагиван-я –голова выбрасыв-ся вперед, руки развод-я в стор, ноги подгиб-я. 3-9мес, привод к глубок слабоумию. 2) Импульсивные- (малые)- у старш дет. Внезапн толчок, вслед-е миоклонич вздрагиваний. Вздрагтв –симметрич гр mm. При продолжит сериях припадков- тер-ся сознан. 3) Ретропульсивн припад- (пикнолепсия)-разновид малых припад,6-12л на фоне инфантильно-грацильного телосложения или диэнцефального ожирения, чаще девоч. Част (до неск сот), но кратковремен и поверх-е измен-я сознан без судорог, с ритмич-ми движ головы назад, сочетан отведениями глаз кверху и выгиб туловищ кзади. Интеллект и личность-сохранны. 4) Атонические –(астатические) – кратковрем снижен или паден-е постурального тонуса mm и падение. 5) Психомоторные автоматизмы: а)ночные страхи, б)снохожден и сноговорен, в)оральные автоматизмы- жевательн,глотательн, облизывающ движ. г) движ-я сочет с эмоционал сост (страх,экстаз) 6) Психосенсорные припад наруш-е восприятия собств тела или окружающего на фоне сновидного помрач-я созн. 7) Изолированные ауры- а)эпигастральн приступ – внезап боли в животе, тошнота, б) сердечн приступ – внезапн сердцебиен, замирание, в)вестибулярн приступ- головокруж. Этиолог: предрасположения в виде «судорожной готовности» + экзогенные вредности. «Судор готовность»- наслед отягощ-ть + компл патофизич и патохимич измен-й нарушающих регуляцию гомеостаза и меняющих реактивность на внешние стимулы.

5.Неэпилептические припадки у детей. Судорожный синдром по проихождению подразделяют на неэпилептический (вторичн, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептич припадки в дальнейшем могут стать эпилептич. Неэпилепт припад чаще наблюд у н\р и дет ранн возр. Судороги м.б. связ с асфиксией н\р вуи, ГБН, травм. Наблюд вначале остр инф з\б, при эндогенн и экзогенн интокс, отравлениях, при наслед б-нях обмена(фенилкетонурия). Причина- м.б. врожден дефекты разв ЦНС, наслед з\б обмена, очагов пораж ГМ, + высок температ. Клинически судороги – клонико-тонич непроизвол кратковрем сокращ скелетн мышц, м.б. локальн или генерализованн. Хаар-но остр начало,возбуждение, изменение сознания. При повторяющихся припадках, в промежутках м\у кот-ми сознание н возвращ-ся-говорят о судорожном статусе. Леч-е: устроняется причина судорог, при фебрильных судорогах назнач антиперетики, при гипокальцеемии- 10%р-р глюконата кальция, по показаниям устраняют гипоксию, дыхат и сердечн недостат, дезинтоксикац. Противосудорожн ср-ва: седуксен (0,05- 1 мл\кг 0,5%р-ра), ГОМК (100-150мг\кг) в\в или в\м, 0,5%р-р гексенапа-0,5мл\кг в\м. По показан- спиномозгов пункция- выведение 5-15мл жид-ти.

6. Основные принципы лечения эпилепсии, лечение судорожн и бузсудорожн припадков.

Общие принципы: 1) длит-ть и непрерыв-ть (многолетн) 2) настойчивость (использ полной терапевтич-й актив-ти прежнего ср-ва перед переходом к пользованию новым 3) дифференцированость 4)индивидуальность 5) реабилитационная напрвленность 6) комплексность. 1.Антиконвульсивные ср-ва: а) барбитураты – фенобарбитал(при судорож), бензонал(безсуд), б)гидантоины: дифенин, в)бромиды (судор), г)оксалидины: триметин (безсуд) д)сукцинимиды: суксилеп (безсуд), е)Бура, ж) бенздиазепины- седуксен, феназепам, з)бензиламиды- хлоракон, и) глютаминовая к-та. 2. Дегидротация- 40% глк в\в, серонокислая магнезия. Диакарб- 0,25 на 3 дн. 3. Рассасывающие ср-ва, инъекции бийохинола в\м, лидаза п\к. 4. Общеукрепляющ – инъекции алоэ п\к 5. десенсебилизирующ ср-ва- димедрол, супрастин. 6.Витаминотерапия- грВ. 7.диетотерап- горани соли и воды, 8.лечебн ограничительн режим, тверд распорядок дня. При злокач теч-ии эпилепсии примен след смеси: смесь Серейского: фенобарбитал (0,02-0,05),бромурал (0,05-0,2), папаверин (0,02-0,03), кофеин(0,015- 0,02), глюконат кальция (0,5). Смесь Воробьева: -гексамидин (0,06-0,15), дифенин (0,05-0,1), спазмолитин (0,1-0,12), никотиновая к-та (0,01-0,02), глютаминовая к-та(0,5), кофеин (0,015-0,02), глюкоза(0,3).

7.Эпилептический статус, причины, клиника, неотложная помощь. – серия эпилептич припадков, м\у кот больные не приходят в ясное сознание (т.е.сохран-ся кома). У дет чаще чем у взросл, как тяжел осложн эпилепсии. Повторн судорожн приступы привод к гипертермии, наруш кр\снабж мозга и ликвородинамики. Наростающ-й отек мозгаà наруш регул дых и сердечн деят-ти- м.б. причин смерти. Э.статус- чаще при внутричерепн опух, травм голов, эклампсиях, при внезапн прекращ приема противосудорожн ср-в. ЛЕЧ-Е: провод след мероприят с промежут в 15мин до купирования статуса: 1. хлорал гидрат 2% (клизма,30-50мл); глюкоза40% (в\в 20мл), оксалидин2% (в\м 0,5мл); 2. Амитал натрия 5% (в\м 5мл), р-р сульфат магнезии 25%, р-р глк 40% (в\в в одном шприце- 5мл, 15мл) 3.Седуксен 0,5%, р-р маннитол 10% (в\в в одном шприце 2мл, 5мл\кг); 4. Оксибутират Nа 20% (в\в 0,5мл \кг), р-р сульфат магнезии 20% (в\м 5мл). 5. Спинно-мозговая пункция (вывести 5-10мл) 6.Гексенал 5%р-р (в\м 0,5мл\кг).

5) Олигофрении:

1.Причины, этиопатогенетич классиф-я. Ол-я (общее психич недоразвитие) –совокуп этиологич-ки различных наследствен, вроджден или рано приобретен-х стойких непрогрессир-х синдр-в общей психич отсталости, проявл-ся в затруднении социальн адаптации, из-за преоблад-го интеллектуал дефекта. О- пример общего и психич дизонтогенеза, при кот замедлены темпы разв психики в целом и ее отдельн-х проявл-й.!шк возр. Этиология: •наслед-й фак: Rg лучи, радилактив излуч и др фак,привод к мутации,еще до оплодотворения полов кл-к. •врожденн фак: неполноценн питание берем-й, инф з\б (сифилис,краснуха),токсикоз, токсич в-ва(свинец,курение),лекарст (АБ),радиация,физич травмы. •приобретен фак: во вр родов(гиперкапния) и в 2-3г жиз (энцефалиты). Пат-з: поврежд мозга плодаßаноксия тк ßвредн фак (завис от врем возд-я). Классиф-я (по Сухаревой): А) О.эндогенн природы (пораж-е генеративн кл-к родителей): 1.Б-нь Дауна 2.Истинная микроцефалия 3.Энзимопатическ формы (фенилкетонурия,галактозурия). Б) Эмбрио и фето-патии: 1.рубеолярная эмбриопатия 2.О.обусловл др вирусами (грипп,цитомегало). 3.О,обусл токсоплазмозом, листериозом 4.О.связ с врожд сифилисом 5.О.обусл гормонал наруш 6.О,обусл ГБН В) О, возник в связи с разл вредностями,действ во вр родов и в ран детс: 1.О.связ с родов травм и асфикс 2.О.связ с ЧМТ в постнатал пер 3.О.обус перенесен в ран детс энцефал-м, менинг-м.

2.Степ недоразв интеллекта при О-ях. 3-12групп,чаще выдел 3: Идиотия- самая глубок ст психич недоразв. Отсут элементерн предпосылки интеллекта. Восприятия недиффер-ны, узнавание ограничено. Эмоции элементарны (страх,голод,гнев). Нет целесообр-ти деят-ти. Отсут навыки самообслуж, беспомощ, треб ухода и надзора. Речь отсут. 5%олигофренов. Имбецильность- тяж ст псих недоразв. Неспособ-ть к абстракции и обуч в шк. Круг понятий-очень узок. Только нек-е мог овлад чтением и письмом. Бедн запас слов, дефектн звуукопроизнош-е. Чувства- примитив. Не самостоят, легко внушаемы. М.б. упрямыми. Овладев-ют навык самообслуж и примитив вид труда. 20%олигофренов. Дебильность: наиб легк ст. Дебилы сост75%всех олигофренов. Недостат смастоят-ны и склон к подражанию. Овладев шк программ в рамках начал шк. Слов запас-неогранич, но речь не регулятор поведения! Тонк интеллект-е чув-ва (долга, товарищества)-не разв! Поведение- случайн и нерегулир-е чувства, диктуются ситуацией. Способ овлад несложн спец-ю. 50%-недифф формы: не выявить причину недоразвàдр классиф-ии.

3.Клинико-физиологич классиф-я О-й. (Кл-я Мнухина-Исаева). Форма: 1) Стеническая; Вар-т: а) уравновешен-й б) неуровнов 2) Астеническая: а) дислалический, б) диспрактический, в) дисмнестический, г) брадипсихический, д) основной; 3) Атоническая: а) аспонтанно-апатический, б) акатизический в) мориоподобный 4) Дисфорический. Для больн со стенич форм хар-но равномер недоразв интеллектуально-мнестическ и эмоционал-волевых проявл-й. Больн астенич – затруд в освоении чтения, письма, счета. Удовл память, хорош житейско-бытов ориентировка. Неустойчив вниман. Развернут речь. Плохой анализ пространственн отношений. Вар-ты: выраж речев (дислалич), моторные (диспрактич), мнестическ (дисмнестич) растр-ва. Больн с атонич форм – плох способ-ть к психич напряжению, наруш целенаправлен акт-ти, грубые наруш вниания, невозм сосредоточ-ся, слабость инстинктов. Преоблад бездеятельности (аспантан-апатич); расторможенность (акатизическ); нелепое дурашливое повед (мориоподобн). Больн дисфорич форм- нецеленаправл хаотичн поведение, колеблющ-ся эмоц-е напряжение, дистимия, дисфория, обнаженность влечений.

4.Хромосомные и метаболические формы олигофрений. Хромосомн:–олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных кл-к родителей). Б-нь Дауна (трисомия 21 хр)- сам част из хромосомн дефектов. Небольш рост, коротк конечн,широк кругл лицо, косой разрез глаз, монголоидная складка(эпикант), утолщенный язык, недоразв полов орг, гипотония mm, кисть-пухлая, с укорочен пальцами, с единой поперечной обезьяньей складкой. Интеллектуальный дефект: 75%-имбецильность, 20%-идиотия, 5%-дебильность. Отсут одной хр (ХО)-синдр Шерешевского-Тернера: фенотипически прояявл женским полом,наруш полов разв, низк рост,недоразв вторич полов приз, аменорея; интеллектуал дефект (дебильность)- наблюд не у всех. С-м Клайнфельтера (ХХY,XYY): у мужчин, инфантилизм,гипогонадизм, гинекомастия, бесплодие. Интеллектуал дефект- невсегда. Метаболич: Фенилкетонурия: и у мал и у дев (аутосом-рецессив з\б), отсут фермента фенилаланилгидроксилазыà наруш превращ фенилаланина в тирозин- важнейший предшественник нейромедиаторов(норадреналина,дофамина), гормонов(адреналина, тироксина). Слаб,затормож,наруш психич разв. Недостаток меланина- светл волосы и голуб глаза. Кожн высыпания, потливсть со специф запахом,рвота на прикорм! При отсут диетического лечения развив тяжел олигофрения (65%-идиотия). Гаргоилизм- гр синдр-в проявл-ся накоплением в орг-ме кислых мукополисахаридов (наруш в формир соед тк). Дефекты костей суст,позвоночн,черепа, сердца, грыжи. Гидроцефалия. Идиотия. Др з\б перед по аутосом-рецессив типу: -гомоцистинурия, лейциноз (б-нь клинового сиропа), галактоземия, фруктозурия, сукрозурия. Наруш усвоен углеводов(галактозы)- проявл поносом, гипотрофией, задержка психич разв.

5.Социальная адаптация больных олигофрение. Важной помощью олигофренам явл их социальн реабилитация. Вовлечение в трудов деят-ть пациентов с мягкими вар-ми олигофрении (дебильностью). Основа- посильное обучение в спец.шк. След учитыв хорошую способ-ть дебилов к подражательной дея-ти, отсутс у них груб расс-в моторики. (Крепелин- олигофрен можен несомненно больше, чем знает)- это позвол пациентов с дебильностью обучить несложн професс-й деят-ти. На работе важно обеспечить постоянн контроль со стор ответственных лиц!