Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм- заболевание обуслов.недостаточн.СТГ и проявляющ.задержкой роста)

2. причина – деструктивные изменения в гапоталамусе или гипофизе, возник. в рез-те травмы, в т.ч. родовой, кровоизлияния,гипоксии. 80%больных-роды в тазовом предлежании, тяжел.асфиксия, щипцы. 10-15%- деструкция гипофиза обусловлена краниофарингиомой и др.опух.ЦНС. М.б. врожденная гапо-и аплазия гипофиза или гипоталамуса, но дети нежизнеспособны из-за множеств.пороков развития.

3. приэтом заболев-и отмечается недостаточность СТГ, что ведет с ↓синтеза в печени и почках соматомедина С или инсулиноподобного фактора роста I (ИРФ I), который напосредственно стимул.синтез белка и деление хрящевых Кл., рост соед.ткани, связок, суставов, кожи, Кл.крови и др. ↓утилизация глюкозы, тормоз.липолиз, глюконеогенез, ↓секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к ↓ф-ции щит.жел, надпочечников, гонад.

4. тк СТГ – контринсулярный гормон, то сниж.глюкоза рови, ее утилизация снижается, тормлзится глюконеогенез.

5. Должен.вес= 10+2*9=28, вес фактич. 16кг, должен.рост =100+6(9-4)=130, а у него 105см. заключ.: общее низкое развитие

6. д-з д.б.подтвержден min 2медикаментоз.тестами:с инсулином, клонитидом, дофамином, аргинином и др. СТ-нед-ть считается доказ-ой, если ни в 1 из проб крови в ходе 2 стимуляцион.тестов Ур.СТГ не>7,0нг/мл (если 7-10 – сомнительный рез-т, или частич.нед-ть, надо переделать, если СТГ>10нг/мл, то СТ-нед. Нет). Также проверяем уровень ТТГ, своб.Т4, ЛГ, ФСГ.

7. темпы окостенения снижены, костный возраст отстает от паспортного по Rn –кости тонкие, слабо минерализованные, поздно появляются центряы окостенения.

8. гормональная терапия гормоном роста с момента установления Дз, доза= 0,07- 0,1ЕД/кг в сутки, преп вводят ежедневно,или 6раз в нед.подкожно, длительно, до закрытия зон роста или до достиж.приемлемого роста. При опухолях –операт.лечение, рпеп.соматотропина противопоказаны. Около 5% больных нечувствит к преп.СТГ, то применяют преп.соматомедина. при недос-ти ТТг назнач. тиреоидные гормоны.

9. диета: высококалорийная. С выс.содержанием белка, витаминов.

10. критерии эффек-ти лечения: прибавки роста, массы тела,увелич.СТГ крови.