Предварительная диагностика первичных ИДС

Общей чертой всех видов первичных ИДС является наличие рецидивирующих хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, то есть низковирулентной флорой. Первичные ИДС часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных даже без лабораторно-иммунологического обследования.

Данные физикального обследования, позволяющие заподозрить наличие первичного ИДС показаны в табл. 14:

Дети с первичными ИДС часто рождаются без видимых дефектов развития.

Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда и раньше, появляются первые симптомы заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:

· У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро переходит в хроническую форму.

· Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.

· Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

Таблица 14. Предварительная диагностика первичных ИДС

Данные обследования	Предварительный диагноз
Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо	Синдром Ди Джорджи
Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого	Гипер-IgE -синдром
Экзема + тромбоцитопения	Синдром Вискотт-Олдрича
Атаксия + телеангиоэктазия	Синдром Луи-Бар
Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах	Синдром Чедиака-Хигаси
Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, аномалии в развитии ребер	Дефект аденозиндезаминазы
Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные эндокринопатии	Хронический кожно-слизистый синдром

· Семейный анамнез:

- неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;

- наличие кровнородственных браков;

- аборты;

- наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь Ходжкина).

· Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.

· Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).

Дети, попадающие в группу риска по указанным признакам, должны пройти всестороннее клинико-лабораторное обследование, включающее всестороннюю оценку иммунного статуса.