 |
Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | |
Лабораторное обследованиевыявляет следующие характерные признаки: гранулоцитопения, дефект хемотаксиса нейтрофилов, снижение бактерицидности
|
|
Лечение: симптоматическое.
Прогноз: неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не более 7 лет. Причина гибели – рано возникающие опухоли либо тяжелые бактериальные инфекции.
Синдром гипер-IgE (синдром Джоба)
Синдром гипериммуноглобулинемии Е – это редкое заболевание, сопровождающееся резким повышением содержания IgE в сыворотке крови. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В основе патогенеза лежат две группы дефектов: нарушение хемотаксиса нейтрофилов и нарушение их переваривающей способности.
У этих же больных, по-видимому, имеет место еще и наследственный дефект Т-клеточного звена адаптивной иммунной системы, выражающийся в избыточном образовании Тх2, что приводит к резкому повышению синтеза IgE, эозинофилии и, как следствие, к развитию атопических аллергических реакций.
Наиболее характерными клиническими проявлениями являются:экзема, множественный фурункулез кожи с частыми абсцессами, рецидивирующие инфекции органов дыхания, отиты, септические состояния. Абсцессы протекают без обычных симптомов воспаления – так называемые «холодные абсцессы». Характерно развитие атопических дерматитов и респираторных аллергозов.
При лабораторном обследовании выявляются: эозинофилия, положительные кожные пробы с аллергенами, резкое повышение уровня IgE и IgD. Содержание Т- и В-лимфоцитов в пределах нормы, РБТЛ снижена. Показатели фагоцитоза – в норме, хемотаксис нарушен. Показатели НСТ-теста часто снижены.
Прогноз относительно неблагоприятный.
Недавно у человека был открыт редкий иммунодефицит врожденного иммунитета, обусловленный селективным дефицитом/отсутствием NK-клеток при нормальном содержании Т- и В-лимфоцитов. Так как NK-клетки обеспечивают раннюю защиту от внутриклеточных патогенов, в первую очередь от вирусов, то люди с таким иммунодефицитом подвержены тяжелым вирусным инфекциям, особенно герпесвирусным.
Дата публикования: 2015-01-23; Прочитано: 363 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!
