Гипо- и гиперсекреция половых кортикостероидов

Первичная врожденная форма гиперсекреции половых кортикоидов встречается при врожденной гиперплазии надпочечников. Она проявляется измененными половыми органами при рождении. Из-за того, что надпочечники секретируют преимущественно андрогены, изменения половых органов носят изосексуальный характер у мальчиков и гетеросексуальный - у девочек. У мальчиков первичная гиперсекреция андрогенов проявляется маленькими, недоразвитыми яичками (дефицит гонадотропинов), развитым пенисом, выраженным оволосением по мужскому типу, ранней остановкой соматического роста.

У девочек гиперандрогения проявляется ложным гермафродитизмом - гипертрофия клитора и больших половых губ, мужское оволосение лобка, грубый голос, гирсутизм.

Другие формы гиперсекреции вызваны опухолями коркового вещества надпочечников, эктопической гиперсекрецией половых кортикостероидов. Особой формой гиперандрогении наблюдается при врожденном отсутствии в надпочечниках 21-гидроксилазы со снижением секреции кортизола. Это вызыавет гиперсекрецию АКТГ, который, в свлю очередь, стимулирует синтез андрогенов. У мальчиков проявляется азооспермией, атрофией яичек, у девочек - атрофией матки и наружных половых признаков, недоразвитием молочных желез, аменореей, инверсией полового инстинкта, вирилизмом, гирсутизмом.

Адреногенитальные синдромы связаны с секрецией надпочечниками андрогенов и эстрогенов. Клинические проявления зависят от пола, возраста, вида гормонов, секретируемых в избытке (андрогены или эстрогены). Проявляется в двух формах: изосексуальная и гетеросексуальная. У мужчин избыточная секреция андрогенов (андростендион и адреностерон) вызывает подавление секреции гонадотропных гормонов с последующей атрофией половых желез. У женщин имеет место атрофия первичных половых признаков, инволюция вторичных половых признаков, маскулинизация, выраженная мускулатура (анаболическое действие андрогенов). У мальчиков наступает раннее половое созревание, а у мужчин преобладает анаболический эффект.

Гиперсекреция эстрогенов вызывает у девочек раннее половое созревание, а у мужчин -инволюцию вторичных половых признаков и феминизацию.