Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли

Различают следующие формы саркомы челюстей:

1 Фибросаркома;

2.миксосаркома;

3.хондросаркома;

4.остеогенная саркома; '

5.ретикулосаркома;

6.саркома Юинга;

7.гемангиоэндотелиома;

8.ангаосаркома;

9.лимфосаркома.

А И. Пачес (1971) делит саркомы н/ч на остеогенные (остеогенная саркома, злокачественная остеобластокластома, хондросаркома) и неостеогенные (фибросаркома, мик-сосаркома, гемангиосаркома, саркома Юинга, гемангиоэндотелиома, ретикулосаркома, солитарная миелома)

Наиболее сходны клинические проявления фибросаркомы, хондросаркомы и отчасти миксосаркомы.

Фибросаркома чаще встречается после 30 лет, но наблюдается и в детском возрасте.

Миксосаркома встречается главным образом в молодом возрасте.

Хондросаркома, относящаяся к сравнительно редким опухолям, наблюдается в детском, среднем и пожилом возрастах.

ФИБРОСАРКОМА Это первичная злокачественная опухоль челюстных костей, развивающаяся из нормальной, клинически неизмененной соединительной ткани. Однако может быть и вторичной, если обнаруживается в более старшем возрасте. Это объясняют тем, что она развивается на почве другого заболевания или после Ro-терапии.

Фибросаркома и хондросаркома челюстей могут быть центральными и периферическими

Фибросаркома в/ч чаще всего локализуется по периферии в области периоста альвеолярного отростка или тела челюсти. Наиболее частым местом возникновения периостальных фибросарком является бугор в/ч в пределах 7—8-го зуба. При поражении н/ч преобладают центральные формы.

Периферические возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта.

Периферическая форма фибросаркомы и хондросаркомы вначале проявляется возникновением постепенно увеличивающейся опухоли челюсти.

К л и н и к а. Периостальные фибросаркомы в/ч в отличие от таковых н/ч более злокачественны, а Ro-логически мнгообразны и нетипичны. Периостальная фибросаркома н|ч Ro-ологически выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной круглой или овальной формы, расположенного на кости. Вначале течение заболевания почти безсимптомно. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли служат первым симптомом. При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблюдается незначительное покраснение слизистой оболочки, отмечаются неприятные ощущения или нерезкая болезненность преимущественно в ночное время. Чаще всего эти опухоли, спаянные с костью, плотно-эластической консистенции с гладкой или крупнобугристой поверхностью, располагаются на в/ч, вызывая по мере дальнейшего роста деформацию челюсти, сужение глазной щели, оттеснение в сторону носа. На н/ч эти формы саркомы встречаются очень редко.

Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена (рис.1 а, б), при больших — несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространенности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализация периостальных фибросарком — бугор в/ч.

Р е н т г е н о г р а ф и ч е с к и при периферической фибросаркоме выявляется опухоль, связанная с периостом, имеющая плотные тяжи и включения. В месте прилегания опухоли к кости отмечается дугообразный дефект с гладкими краями (рис.1 в). Могут наблюдаться игольчатые разрастания периоста (спикулы).

При периферической хондросаркоме отмечается нечеткая узловатая тень с очагами обызвествления. Поверхность кости, прилежащая к опухоли, резорбирована. Со стороны надкостницы определяются реактивные изменения в виде спикул.

Центральные фибросаркомы возникают в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга. Центральные формы этих разновидностей сарком в начальных стадиях обычно протекают бессимптомно. Иногда при хондросаркоме отмечаются боли в пораженной области различного характера и незначительной интенсивности. Затем появляется внешне заметная опухоль (деформация челюсти), которая по мере роста быстро увеличивается. К моменту появления внешне заметной опухоли кости определяются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очерченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста фибросаркомы она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, постепенно увеличивающаяся опухоль.

При фибросаркоме в дальнейшем происходят истончение кортикального слоя и прорыв опухоли наружу, где она определяется как мягкотканное образование.

При хондросаркоме опухоль имеет плотную, неровную поверхность, на которой местами могут отмечаться небольшие очаги размягчения.

Миксосаркомы в клиническом проявлении имеют сходство с клиническими проявлениями центральной фибросаркомы. В более поздних стадиях развития опухоли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко кровоточащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травмированных местах опухоли.

М о р ф о л о г и ч е с к и различают разные степени дифференциации опухоли. Менее агрессивно протекают высокодифференцированные формы фибросаркомы. Центральные формы опухоли протекают более злокачественно, метастазируют в легкие.

Р е н т г е н о г р а ф и ч е с к и при центральной фибросаркоме отмечаются изменения в одних случаях в виде пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — в виде однородного остеолитического очага. На месте прилегания периостальной фибросаркомы определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

в

Рис 1. Внешний вид б - го с фибросаркомой околоушной области а- вид спереди, б- вид сбоку,

в-Ro-грамма н/ч б-го с центральной фибросаркомой. Удаление 35 зуба повлекло интенсивный рост опухоли.

При центральной хондросаркоме определяются очаги просветления с довольно четкими границами и наличием мелкоочаговых теней от вкраплений извести.

При миксосаркоме отмечаются крупноячеистые изменения с тонкими перегородками, иногда периостальная реакция в виде спикул.

Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь фибросаркому приходится от фибромы кости, фиброзной дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачественной нейролеммомы. Периостальную фибросаркому дифференцируют в первую очередь от десмопластической фибромы.

Л е ч е н и е заключается в резекции тела н/ч с удалением регионарных метастазов. Проводится комбинированное лечение.

МИКСОСАРКОМА - наиболее редко встречающаяся разновидность соединительнотканных злокачественных опухолей, состоящая из пролиферирующих клеток, напоминающих звездчатые, а пространство между ними заполнено студенистым (слизеподобным) веществом.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а этого злокачественного новообразования ничем не отличается от таковой при центральной хондро- или фибросаркоме, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется в виде многоячеистого образования с тонкими перегородками между этими ячейками, что напоминает мыльную пену (рис. 2). Могут выявляться спикулы (периосталъная реакция в виде тонких игл.).

Л е ч е н и е миксосаркомы — комбинированное, которое включает резекцию челюсти с удалением регионарных метастазов.

Рис. 2. Рентгенографическая картина миксосаркомы н/ч.

ХОНДРОСАРКОМА В связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетельствуют о том, что в ЧЛО хондросаркомы наиболее часто возникают в носовой перегородке, причем во многих случаях им предшествуют хондромы (рис.3). Однако имеется ряд сообщений о первичном возникновении опухоли в области альвеолярного отростка и твердого неба. Считают, что в процессе эмбрионального развития хрящевые клетки носовой перегородки могут попадать между половинами твердого неба или в резцовый канал. Встречается чаще в возрасте от 10 до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни.

К л и н иче с к и условно различают две формы: периферическую и центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе в/ч. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугристая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти. При локализации на в/ч наблюдаются асимметрии лица, затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения, экзофтальм, прорастание в крылонебную ямку вызывает тризм. Поражение ВНЧС приводит к ограничению подвижности челюсти, боли при жевании, изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений, смещению подбородка в здоровую сторону. Болевые ощущения (зубная, головная боль) различной интенсивности наблюдались у 50% больных.

Центральная форма чаще определяется на н/ч, вначале протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В последующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. Поверхность плотная, неровная, местами могут определяться очаги небольшого размягчения (хондромиксосаркома). При локализации на н/ч опухоль проявляется в виде безболезненной припухлости; отмечаются симптом Венсана, расшатывание и выпадение зубов. Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

Рис. 3 .Компьютерная томография полости носа и околоносовых пазух. Имеется опухоль в/ч выраженной неоднородной плотности, с деструкцией и изменением структуры костей, распространением в носоглотку, полость рта и решетчатый лабиринт.гитологически подтвержденная хондросаркома в/ч.

В

Рис.4. Хондросаркома н/ч у больного в - Хондросаркома основания черепа. Ro-грамма в 15 лет (а) и резецированный участок челю- в боковой проекции

сти с прилегающими мягкими тканями (б).

Рис. 5. Хондросаркома нижней челюсти слева

М а к р о с к о п и ч е с к и хондросаркомы имеют характерный вид. Это бугристые опухоли плотноэластической консистенции, состоящие из ткани синевато-белого цвета. В них нередко можно увидеть многочисленные известковые включения, очаги некроза, сслизнения и кисты (рис.4 б, в).

Н а р е н т г е н о г р а м м а х центральные хондросаркомы дают очаги просветления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести.

Периферические хондросаркомы на Ro - снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интенсивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозирована, а иногда склерозирована. При периферической хондросаркоме обнаруживается деструкция коркового слоя с участками обызвествления (рис. 5).

При д и а г н о с т и к е хондросарком следует иметь в виду остеолитическую костную саркому, хондрому, десмопластическую фиброму и фиброзную дисплазию, а при расположении в переднем отделе в/ч — кисту резцового канала. В случае отсутствия в опухоли обызвествлений дифференциальная диагностика трудна. Решающее значение имеет гистологическое исследование.

Хондросаркому очень трудно отличить от остеогенной саркомы. Хондросаркома возникает только из дифференцированных хрящевых клеток, и хрящевой характер ткани обнаруживается на протяжении всего периода развития опухоли. Костные и остеогенные элементы в них являются вторичным обызвествлением хрящевой опухолевой ткани и имеют пассивный характер, так как за их счет не происходит продукции опухолевых клеток.

Остеогенная саркома, наоборот, развивается из примитивной соединительной ткани; хрящевая ткань в ней может образовываться из тех же саркоматозных веретенообразных клеток мезенхимы, которые продуцируют остеоидную и костную ткань. В этом суть

генетического различия этих двух опухолей.

Л е ч е н и е. Из хирургических вмешательств производят полную или частичную резекцию в пределах здоровой кюсти челюсти. Выбор одной из указанных операций зависит от местоположения (верхняя или нижняя челюсть) и обширности распространения опухоли. Но и хирургическое вмешательство не гарантирует от появления рецидивов и главные трудности лечения связаны со способностью хондросаркомы внедряться (имплантирвать) в рану во время операции. В связи с этим показана электрорезекция челюсти единым блоком с окружающими челюсть мягкими тканями.

Говорить о полном излечении даже при 8-летнем исцелении преждевременно. Трехлетнее излечение отмечено у 50% больных с хондросаркомой н/ч

РЕТИКУЛОСАРКОМА (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) злокачественная опухоль, развивается из клеток гистоцитарного ряда ретикулярной соединительной ткани костного мозга (ретикулярных клеток, гистиоцитов и др Часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение ретикулярных сарком у детей старшего возраста медленное и на первых стадиях ее развития довольно доброкачественное. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости.

Э т и о л о г и я болезни н е и з у ч е н а. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Специфических дифференциально- диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

К л и н и к о-рентгенологических особенностей течения ретикулосаркома не имеет. Может проявляться одним или несколькими очагами деструкции кости без четких границ.

Одним из вариантов ретикулосаркомы челюсти может быть саркома Юинга, которая развивается из ретикулоэндотепиальных клеток костного мозга. Встречается наиболее часто у детей в подростковом возрасте с 13-16 лет. Имеет более злокачественное течение, чем другие формы ретикулосарком. Метастазирует как в региональные лимфоузлы, так и в кости черепа, позвоночник и легкие.

От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сетиретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения кости размерах остается удовлетворительным (рис.6 а, б).

в

Рис. 6. Ретикулярная саркома в/ч, скуловой кости и в - б оковая Ro-грамма — ретикуляр-

височной области. а — внешний вид ребенка; ная саркома н/ч

б — рентгенограмма (очаг деструкции).

Такое несоответствие между состоянием больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани считается характерным для ретикулярной саркомы. Нередко больные впервые обращаются за врачебной помощью спустя 6 месяцев — 1 год после появления первых клинических признаков опухоли. Однако у детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более бурное.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а многообразна. Чаще всего отмечается наличие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеденную молью или имеет пятнистый характер за счет большого количества округлых или овальных очагов без четких границ (рис. 6 в).

По клиническому течению может напоминать остеомиелит, т.е. имеет периоды обострения. Саркома Юинга растет очень быстрее ретикулосаркомы. Окончательный диагноз устанавливается на основании проведения патогистологического исследования удаленной опухоли. Для уточнения диагноза проводится биопсия новообразования (при помощи иглы Медвинского или др.).

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з ретикулярной саркомы должен проводиться с литической остеогенной саркомой, остеобластокластомой, эозинофильной гранулемой и остеомиелитом, за которые ошибочно принимается эта опухоль.

Л е ч е н и е ретикулосарком комбинированное, которое включает проведение резекции челюсти с удалением регионарных метастазов, применении комплексной лучевой и химической противоопухолевой терапии сарколизином. Если лучевая терапия и химиотерапия не ликвидируют процесса, показана операция удаления челюсти.

Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтную лучевую терапию осуществляют на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах. Лечение комплексное и может привести к стойкой ремиссии.

П р о г н о з для жизни при ретикулярной саркоме следует ставить осторожно. Профилактика не разработана.

САРКОМА ЮИНГА В 1921 году Юинг описал особую форму опухоли, названную им диффузной эндотелиомой кости. Опухоль развивается из ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга. Обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 13-18 лет, её считают «детская болезнь». За последние 25 лет по статистике она стала встречаеться чаще, чем ранее, некоторые зарубежные и отечественные онкологи одной из причин называют изменение экологии после Чернобыльской катастрофы. Из 100 детей, обратившихся к стоматологу по поводу остеомиелита костей челюстных костей, примерно у 20 больных в дальнейшем гистологически обнаруживалась саркома Юинга. Клиническая картина последней очень похожа на клинику остеомиелита, поэтому важно знать основные отличия этих заболеваний, чтобы избежать врачебной диагностической ошибки.

К л и н и к а. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, нарушение функции, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. Вместе с выраженными признаками интоксикации, общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия. Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гиперемирована, напряжена, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию.

По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то

а б в

Рис.7. Саркома Юинга. а — прямая Ro-грамма в лобно-носовой проекции. Костная ткань левой половины н/ч разрушена; б - больная П., 8 лет; в - Опухоль Юинга в теле н/ч подростка

уменьшаются. Таким образом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита (рис.7). Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга, заболевания симулирует остеомиелитический процесс и ошибочная постановка диагноза «остеомиелит» типична для опухоли Юинга (рис.8).

Саркома Юинга активно метастазирует, характерным является поражение регионарных лимфатических узлов, множественные метастазы могут появиться в через 3 месяца заболевания в отдаленные лимфоузлы, а также в легкие и другие кости, в первую очередь в позвоночник, затем в череп, ребра. Иногда поражаются и другие органы.

а б

Рис.8. Саркома Юинга; а - верхней челюсти, б- нижней челюсти

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а. В начале заболевания появляются отдельные с нечеткими контурами очаги деструкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиночный очаг деструкции. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периостальным костеобразованием. В области края и ветви н/ч видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита. Ro-картина не типична. Опухоль следует дифференцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую очередь нейробластомы) в кости.

Д и ф д и а г н о с т и к а от остеомиелита в основном состоит в следующем:

Одонтогенный остеомиелит	Саркома Юинга
	Имеется «причинный» зуб	Зубы интактны, в анамнезе может быть травма
	Гноетечение из зубо-десневых карманов зубов пораженной челюсти	Зубы пораженной стороны подвижны, гноетесения из десневых карманов нет
	Удаление причинного зуба улучшает состояние	Удаление подвижного зуба ухудшает течение заболевания
	Назначение противовоспалительной и а/б терапиии дает положительную динамику в течении остеомиелита	При назначении противовоспалительной и а/б терапиии положительной динамики в течении заболевания нет.
	Ro-графически на 7 – 10 день изменений в кости нет, кроме периапикальных изменений у «причинного» зуба	На Ro-грамме на 7-10 день от начала заболевания грубые деструктивные изменения в виде ячеистого рисунка, появляются спикулы.

Если в первые 14-20 дней с дня обращения к стоматологу появились сомнения в диагнозе, необходимо направить пациента в онкоцентр для гистологического исследования и уточнения диагноза у онколога. Для уточнения диагноза проводится биопсия новообразования (при помощи иглы Медвинского или др.).

Л е ч е н и е Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная. Высокая чувствительность и возможность быстрой генерализации процесса, обусловливают целесообразность применения дистанционной гамма-терапии. Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, затем лучевое лечение.

Хирургическое лечение показано в редких случаях.

Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения: снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они прекращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли, улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репаративная регенерация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой репарации костной ткани и продолжительностью жизни не установлено. Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при показаниях полихимиотерапию. Некоторые авторы считают целесообразным комбинированное лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции. При комбинированном лечении лучевую терапию проводят до или после операции. Под влиянием лучевого лечения часто наступает улучшение: исчезают боли, улучшается общее состояние больных, значительно уменьшаются размеры опухоли, деструктивные очаги в кости замещаются новообразованной костной тканью.

П р о г н о з. Отдаленные результаты лечения и прогноз у больных с саркомой Юинга плохие. 2 года живут — 50%, 5 лет — 35%

ОСТЕОСАРКОМА -остеогенная саркома —чрезвычайно злокачественная первичная опухоль кости, развивающаяся из клеток - предшественников остеобластов и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Синонимы остеосаркомы: остеогенная саркома, остебластосаркома, остебластическая саркома, остеолитическая саркома, остеоидсаркома.

В настоящее время под этим наименованием имеют в виду первичные злокачественные опухоли кости, образующие опухолевую остеоидную или костную ткань. Распространенный в литературе термин «остеосаркома» — понятие широкое и нерациональное для клинической практики. Под ним можно подразумевать любую форму саркомы кости: хондро-саркому, фибросаркому, остеогенную саркому В дальнейшем из остеосарком были выделены отдельные самостоятельные формы — хондросаркомы и фибросаркомы.

Наиболее часто болеют лица мужского пола молодого и среднего возраста. Хотя могут встречаться как у детей { рис. 9 а,б ), так и у лиц пожилого возраста. Чаще локализуется

А б

Рис.9. Остеогенная саркома н/ч у больной С., 16 лет (а) и рентгенограмма той же больной (б).

на н/ч. В период интенсивного роста скелета остеогенные саркомы встречаются несколько чаще, как правило, на фоне остеогенной опухоли (остеобластомы), хронического остеомиелита или предшествующей травмы. В последние годы крайне редко встречаются запущенные формы развития этой злокачественной опухоли, что встречалось часто ранее Для остеогенной саркомы челюсти характерно раннее гематогенное метастазирование в легкие. Остеосаркомы челюстей — это быстрорастущие опухоли.

а б

Рис.10. Остеогенная саркома ветви н/ч, распространившаяся на подвисочную и височную области у больной 16 лет (а) и рентгенограмма той же больной (б).

М а к р о с к о п и ч е с к и опухоль на разрезе имеет пестрый вид за счет очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Участки оссификации чередуются с зонами хрящевой консистенции.

М и к р о с к о п и ч е с к и выделяют остеобластический, остеолитический (остеокластический) и смешанные варианты опухоли.

Рис.11.Внешний вид детей с остеосаркомой в/ч (а -вид спереди,

б - вид сбоку) и с остеомиелитом н/ч (в - вид спереди, г - вид сбоку).

Остеобластический вариант характеризуется образованием атипичной опухолевой костной ткани (плотная костеподобная ткань беловатого цвета).

При остеолитической форме разрастается опухолевая ткань (крошащаяся и кровоточащая масса), преобладает клеточный опухолевой компонент полиморфного состава (атипичные многоядерные клетки).

Остеосаркома, которая возникает в толще челюсти называется центральной, а опухоль,

развивающаяся из периферических отделов кости — периферической.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а 'при остеогенных саркомах челюстных костей у детей в начале заболевания очень неопределенна.

Различают 2 вида остеогенной саркомы:

► быстро развивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро наступает летальный исход,

►более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.

У больных с быстротекущими формами легочные метастазы могут быть обнаружены одновременно с первичной опухолью. Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей. Болезнь может начинаться неожиданно, без внешне ясной причины или же (весьма часто) в связи с травмой. В одних случаях (первым проявлением заболевания бывает в одном из интактных зубов, в других — чувство неприятного жжения В области десневого края и расшатывания зубов в/ч. До появления выраженной опухоли могут возникать неприятные,и в то же время нехарактерные и трудно уловимые ощущения. Иногда до возникновения болей нарушается чувствительность (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем это явление может быть непостоянным и скоропроходящим.

В отличие от н/ч, болевой симптом при остеогенных саркомах в/ч является довольно поздним признаком болезни. Длительный беспрепятственный и незаметный рост опухоли объясняется наличием воздушной верхнечелюстной пазухи. В ряде случаев боли, несмотря на значительные размеры опухоли, могут отсутствовать. Другой клинический признак остеогенных сарком —появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации. При больших опухолях возникает отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. При развитии остеогенной саркомы вблизи ВНЧС открывание рта резко ограничивается. Общее состояние у больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль достигает значительных размеров, повышается температура тела, увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов, появляется прогрессирующая анемия. Таким образом, для остеогенной саркомы челюстных костей характерно значительное разнообразие клинических проявлений, что таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития опухоли процесс чаще всего интерпретируют как проявление воспалительного заболевания (в частности - остеомиелита) (рис. 11).

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а этих опухолей разнообразна и в основном зависит от преобладания в них то разрушительных, то созидательных процессов или их сочетания. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято делить на остеолитические, остеопластические и смешанные.

При остеолитической форме определяется очаг деструкции костной ткани, имеющий неправильную форму и нечеткие контуры. При, распространении процесса на корковый слой отмечается

узурация его. Этот симптом может быть выявлен по нижнему краю н/ч. Опухоль вызывает смещение и отслаивание надкостницы с образованием симптома козырька. Периодонтальные щели в зоне опухоли расширены; имеет место резорбция корней зубов.

При остеопластической форме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани. Иногда костные включения видны и в мягкотканном компоненте опухоли (рис. 10).

При смешанной форме наряду с деструкцией имеются очаги уплотнения кости и изменения со стороны периоста в виде иглоподобных теней (спикул), перпендикулярных корковому слою кости. Симптом возникает в случаях прорастания опухоли в мягкие ткани (рис. 9, б).

Таким образом, Ro-логические признаки остеогенной саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере неспецифичны и нередко трудны для диагностической интерпретации.

Для остеобластической формы характерно, что наряду с деструкцией костной ткани происходит избыточное образование незрелой грубоволокнистои кости. Это на Ro-грамме проявляется очагами остеосклероза, а по мере прорастания опухоли за пределы компактной пластинки челюсти появляется периостальная реакция в виде линейного или игольчатого периостита. На Ro-снимке можно выявить так называемые спикулы — костные иглы, расположенные перпендикулярно к поверхности челюсти.

Д и а г н о с т и к а остеогенной саркомы челюсти не представляет затруднений в типичных случаях, особенно при далеко зашедшем процессе, когда совокупность Ro-логических и клинических симптомов почти всегда обеспечивает точный диагноз. Однако в начальных стадиях заболевания часто невозможно поставить диагноз без биопсии. Боли, повышение температуры тела и припухлость могут иногда дать повод к ошибочной диагностике воспалительного роцесса. Остеогепную саркому челюсти может симулировать травматический периостит.

Кроме Ro-логического метода исследования, применяют МРТ и КТ, что позволяет точно определить область распространения опухоли, особенно за пределами кости. Метастазирование остеогенной саркомы происходит в первую очередь в легкие, затем в кости. Метастазы в лимфатические узлы не типичны. Предполагается, что метастазирование начинается через 4—6 мес от начала заболевания.

Диагностика затруднена в отдельных случаях актиномикоза, особенно при костной форме поражения. Большая костная болезненная опухоль с Ro-логической картиной остеопороза и неясного периостита иногда имитирует остеогенную саркому. Среди заболеваний челюстных костей подозрение на остеогенную саркому могут вызвать и другие костные р а з р а с т а н и я и опухоли. К ним относятся литическая форма остеобласто-кластомы, десмопластическая фиброма, фиброзная дисплазня, опухоль Юинга.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-Ro-гических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы, которые являются разновидностью сарком остеогенного происхождения.

Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При Ro- гическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Л е ч е н и е больного остеогенной саркомой комплексное, по разработанной в онкологии детского возраста схеме: химиотерапия, лучевая терапия, операция и полихимиотерапия. Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной челюсти. В последнее десятилетие вновь обсуждается возможность применения органосохраняющих операций на фоне интенсивной противоопухолевой терапии. Хирургическое лечение, когда это возможно, необходимо сочетать с восстановительными операциями.

В МГК.О (серия № 6) в сосудистые опухоли включены новообразования соединительнотканной природы (мезенхимальные), имеющие промежуточный, или неопределенный характер в отношении их доброкачественности или злокачественности неостеогенные—гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома.

ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА ИЛИ ГЕМАНГИОСАРКОМА -это многоузелковое, бугристое злокачественное опухолевое образование серовато-красного цвета. В гистологической классификации опухолей мягких тканей (ВОЗ, 1969) она представлена двумя формами: доброкачественной и злокачественной.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома пролиферирующего типа обладает выраженной агрессией роста и может рассматриваться как условно-злокачественная.

Злокачественная форма опухоли по своим характеристикам, склонности к рецидивированию и регионарному метастазированию близка к ангиосаркоме. Гемангиоэндотелиома челюстно-лицевой области поражает мягкие ткани и кости лицевого скелета. Костный тип опухоли встречается редко, и проявляется он вздутием кости. Вопрос о гемангиоэндотелиомах кости сложен. Термин «эндотелиома» обычно имеет гистогенетическое значение и применяется по отношению к опухолям, происходящим из клеток, выстилающих просвет кровеносных и лимфатических сосудов, субдуральных пространств, серозных полостей, суставов. Он давно встречает возражения в основном потому, что «никогда.нельзя доказать происхождение опухоли из эндотелия».

Известно крылатое выражение, что диагноз эндотелиамы — это диагноз незнания. «По существу, эту фразу, — указывает Т. П. Виноградова, — следовало бы продолжить:...незнания других опухолей, кроме эндотелиомы, которые давали бы подобные картины. Рациональное зерно в этом изречении заключается в том, что в тех случаях, когда опухоль непохожа ни на одну из опухолей или похожа на „рак", надо подумать об эндотелиоме: не сразу ставить этот диагноз, а изучить всю опухоль с точки зрения, включая и клинические данные (возраст больного, локализация опухоли, течение процесса и т. д.)».

В челюстных костях она наблюдается очень редко; одни авторы считают гемангиоэндотелиомы костей злокачественными, другие признают наличие доброкачественных форм.

Рис.12. Ангиосаркома

Гемангиоэндотелиома исходит из сосудов кости, проявляет выраженные остеокластические свойства, костного вещества не производит, имеет наклонность к множественности в скелете. Одиночные опухоли дают рецидивы, но не склонны к метастазированию, множественные отличаются злокачественным течением. В кости наличие относительно большого числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быстрый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в которых последние симптомы отсутствуют.

М и к р о с к о п и ч е с к и гемангиоэндотелиома сходна с гемангиомой, но отличается от нее тем, что пролиферирующий эндотелий сосудов характеризуется резким полиморфизмом и может расти сплошной клеточной массой, затушевывая сосудистый рисунок опухоли. Разрастания эндотелия кровеносных сосудов могут иметь также вид тяжей и трубок, заполненных кровью.

К л и н и ч е с к и гемангиоэндотелиомы характеризуются расшатанностью зубов, кровоточивостью гипертрофированных десневых сосочков, быстрым ростом.

Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически. Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане. В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р ти н а представлена очагами деструкции костной ткани неоднородного характера, с нечеткими границами, кортикальный слой разрушен, края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, проецируются на фоне дефекта.

Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь эту опухоль следует от внутрисосудистого ангиоматоза мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы. В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки. Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.

Л е ч е н и е гемангиоэндотелиом комбинированное, хирургическое удаление и лучевая терапия.

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА - редкое заболевание из группы злокачественных сосудистых опухолей. Согласно данным литературы, источником роста гемангиоперицитомы могут быть все элементы сосудистой стенки: эндотелий, перициты, гломусные клетки, ангиобласты сосудистой мезенхимы. Характеризуется тем, что в ней наряду с образованием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток (перицитов), формирующих особые структуры в виде околососудистых муфт и клубков. Встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей, имеет доброкачественное течение, иногда рецидивирует (обычно через длительный срок после операции, как и возникновение метастазов). Поэтому существует мнение, что все гемангиоперицитомы вне зависимости от их строения являются злокачественными. Локализуются в коже реже в толще мягких тканей конечностей и туловища, в сальнике. Ангиоперицитома взрослых может локализоваться во внутренних органах, на конечностях — в дерме, особенно на бедре, в костях, забрюшинной клетчатке, а также в области головы, шеи. Встречаются множественные ангиоперицитомы. Они возникают в любом возрасте без различия пола. Границы опухоли нечеткие, указывают на возможность озлокачествления, что морфологически выражается гиперхроматозом ядер, их вакуолизацией, увеличением числа митозов, уменьшением волокнистой субстанции. Подчеркивается, что клинически легче судить об озлокачествлении, чем на основании микроскопического исследования.

а б

Рис.13. Гемангиоперицитома щеки (а), задней поверхности шеи (б).

Ангиоперицитома детей бывает иногда врожденной и составляет до 10% всех ангиоперицитом. Встречается почти исключительно в области головы, шеи, плеча. Нередко бывает трудно дифференцировать, является ли данная опухоль доброкачественной или злокачественной. В этом плане следует иметь в виду, что крупный размер опухоли, нечеткие границы узла, выраженная инвазивность, высокая клеточность и метастатическая активность, тенденция к некрозам и геморрагиям позволяют расценивать процесс в качестве весьма вероятного злокачественного. Такие опухоли, по их данным, составляют примерно 50%, сопровождаются рецидивами и метастазами. Гемангиоперицитомы, врожденные или возникшие у младенцев, встречаются преимущественно в подкожной клетчатке, имеют многодольчатый вид н обладают доброкачественным течением.

М и к р о с к о п и ч е с к и они характеризуются выраженным коллагеновых матриксом, неправильным характером сосудистого рисунка и признаками не только перицитарной, но и эидотелиальной пролиферации.

П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике следует иметь в виду, что гемангиоперицитомоподобные участки часто встречаются в других мягкотканных опухоля: гломусангиомы и гломические опухоли, сосудистые лейомиомы, некоторые менингиомы и фиброзные гистиоцитомы, а из злокачественных — синовиальные саркомы, лейомиосаркомы с большим количеством сосудов, мезенхималыше хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы. Проводить диф.диагностику нужно с саркомой Капоши, ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Барре-Массона, сосудистойлеймиомой, саркомой Юинга.

К о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я при гемангиоперицитоме - гомогенное затемнение с хорошо очерченными контурами и минимальным отеком по периферии, который приводит к компрессии окружающих тканей; признаками опухоли является кольцевидное затемнение и кальцинаты; могут быть эрозии и истончение костей, а также некротические очаги; внутричерепные гемангиоперицитомы обычно возникают в твердой мозговой оболочке, они не отличаются по плотности от нормальной мозговой ткани или могут быть более плотными. Для злокачественных гемангиоперицитом центральной нервной системы характерен «грибовидный» рост, при этом основная опухоль как бы «выстреливает» узлы вдоль поверхности твердой оболочки;

Я д е р н о-м а г н и т н ы й р е з о н а н с — низкий сигнал на Т1- и высокий сигнал на Т2-изображении; в некоторых гемангиоперицитомах видны сосуды;

А н г и о г р а ф и я обнаруживает сосудистую природу гемангиоперицитомы: обычно видно несколько питающих сосудов, от которых отходит много мелких «спиралевидных» сосудов; опухолевые массы отграничены и имеют плотное гетерогенное окрашивание с длительным покраснением; описываются крупные сосуды и артериовенозные шунты, но венозные дренирующие сосуды редки.

Л е ч е н и е. Более эффективно хирургическое лечение с последующим облучением очагов поражения; применяют также цитостатики (проспидин, винкристин, циклофосфамид, метотрексат и др.). Гемангиоперицитомы с однородной гистологической картиной, умеренной клеточностью без фигур митоза, кровоизлияний или некрозов подлежат местному удалению. При злокачественных опухолях требуется иссечение в широких пределах. Профузное кровотечение обусловливает до 14% случаев послеоперационной летальности. Кровотечение может привести к неполному иссечению опухоли, поэтому при лечении гемангиоперицитомы производится предоперационная эмболизация.

К значительному уменьшению размеров менингиальных гемангиоперицитом среднего и мелкого диаметра привело использование радиохирургии. При персистирующих и рецидивирующих опухолях мелкого и среднего диаметра рекомендуется использование гамма-ножа.

АНГИОСАРКОМА клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выраженным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангиосаркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечается кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным.

Л е ч е н и е идеальным с хирургической точки зрения методом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия — это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь двухлористоводрородного хинина с уретаном.

Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой терапии с последующей радикальной хирургической операцией.

ЛИМФОСАРКОМА — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярной ткани, её называют и ретикулосаркомой, распространяется лимфогенно или гематогенно. Некоторые авторы считают, что опухоль исходит из ретикулярной клетки и называют ее ретикулосаркомой.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а во многом зависит от места локализации опухоли.

Начинается с увеличения какой-либо группы лимфатических узлов, чаще всего шейных и надключичных. В дальнейшем опухоль инфильтрирует окружающие ткани и распространяется метастатически по лимфатическим путям. Лимфоузлы увеличены, плотны и часто образуют конгломераты. В периферической крови при этом в значительном количестве встречаются лимфоциты (лимфоцитоз) или лейкемическая картина крови.

У больных лимфомой Беркитта при поражении в/ч опухоль обычно возникает в области альвеолярного отростка, что сопровождается расшатыванием и деформацией зубов. Затем процесс распространяется на полость носа, носоглотку и глазницу, часто поражая и ц.н.с. Больные не могут закрыть рот, возникают дисфагия и обструкция верхних дыхательных путей (рис.14). При локализации лимфомы Беркитта в брюшной полости отмечается быстрое увеличение размеров живота за счет роста опухоли и развития асцита. Общие симптомы (повышение температуры, слабость, потливость) наблюдаются реже, чем при лимфогранулематозе, Лимфосаркоматоз тянется 1-2 года и, не смотря на периодические улучшения вследствие терапии, может вести к летальному исходу.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у надо проводить с хроническим гиперпластическим лимфадентом. В начальных стадиях вопрос решается не столько клинически, сколько на основании пункционной биопсии, которую следует проводить во всех сомнительных случаях.

Л е ч е н и е: рентгентерапия дает быстрый положительный эффект и ведет к исчезновению опухоли и длительной ремиссии, но не всегда предупреждает рецидив заболевания. Проводится также химиотерапия. При ранней диагностике эффективно хирургическое вмешательство (удаление лимфоузлов) с последующей рентгентерапией и химиотерапией.

а б

Рис.14. лимфосаркома Беркитта

Лимфосаркомы делятся на модулярные и диффузные.

Модулярные лимфосаркомы характеризуются очаговым фолликулоподобным ростом опухолевых клеток.

Течение диффузных лимфосарком имеет наиболее злокачественный характер, опухолевые клетки при этом типе заболевания разрастаются в виде пласта, без образования каких-то структур.

Модулярные лимфосаркомы могут трансформироваться в диффузные.

По характеру опухолевых клеток, в свою очередь, диффузные лимфосаркомы делятся на небластные ( пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (иммунобластные, лимфобластные).

Бластные формы представляет африканская лимфома (син.: Беркитта лимфосаркома, лимфома африканская, лимфома центральноафриканская) злокачественная лимфома, локализующаяся гл. обр. вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). На рис.13 показан вид спереди и сбоку лица ребенка с большой опухолью на челюсти в результате заболевания раковой лимфосаркомой Беркитта. Поверхность кожи над образованием (опухолью) стала покрываться язвами (рис.14 а, б). Считается, что этот тип рака является следствием заражения вирусом Эпштейна-Барра. Он часто обнаруживается в тропической Африке, в тех же местах где и малярия, и он исключительно поражает детей и молодых людей в возрасте от 12 до почти 30 лет.

Небластные формы лимфосарком характеризуются более доброкачественным и длительным течением. У бластных форм течение злокачественное, процесса быстро генерализуется.

К л и н и к а. При лимфосаркоме шеи незаметно возникает и быстро увеличивается опухоль, чаще всего в боковом треугольнике шеи над ключицей (поражение нижней группы югулярных лимфоузлов). Опухоль быстро срастается с сосудистым пучком, мышцами и другими подлежащими тканями, но не разрушает их, как другие злокачественные опухоли, а инвазирует и сдавливает. Нередко вследствие этого образуются узуры в костной ткани, в частности в ключице. Сдавление кожи приводит к истончению ее, изменению окраски и разрушению с выходом опухолевых разрастаний наружу. Опухоль в начальный период имеет округлую или узловатую форму, неравномерно плотную консистенцию, бугристую неровную поверхность, нечеткие края. Быстро прогрессирует. За непродолжительный период времени образование может достигать величины головы ребенка. Прорастание опухоли и сдавление ею центральных структур шеи приводит к резкому нарушению дыхания и кровообращения. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются лимфоузлы шеи, средостения и т. д. Лимфоцитарные лимфосаркомы протекают несколько менее злокачественно, чем лимфобластические, или лимфоретикулярные.

Л е ч е н и е лимфосаркомы: применяется химиотерапия, в некоторых случаях облучение, при генерализации процесса чаще полихимиотерапия. Хирургический метод лечения при лимфосаркомах не используется, так как заболевание быстро прогрессирует после операции, в ране возникает имплантационный процесс. Лимфосаркому (лимфобластную, лимфоцитарную, пролимфоцитарную, иммунобластную) лечат в большинстве случаев с помощью химиотерапии, прогноз при любой форме заболевания сомнительный.

Наиболее трудно поддается лечению генерализированный процесс при любой форме лимфосаркомы. Чаще таких больных переводят на симптоматическое лечение, продолжительность их жизни от нескольких недель до нескольких месяцев.

При своевременном назначении химиотерапии бывает быстрый положительный результат. С каждым проведенным последующим курсом результат лечения снижается. В случае генерализации процесса лечение дает лишь кратковременный результат, эффективность его мала. При распространенных формах и в далеко зашедших случаях ограниченных лимфосарком основным видом лечения является рентгенотерапия. Лимфосаркомы обладают радиочувствительностью, особенно первичные очаги. Продолжительность жизни больных с лимфосаркомами обычно ограничивается месяцами, в лучшем случае — 1-2 годами. Вместе с тем бывают и исключения.

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА) относится к злокачественным лимфомам и составляет около 15% всех злокачественных новообразований у детей. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается в 80% случаев. В отдельных случаях у детей наряду с поражениями шейных, поражаются и лимфоузлы околоушной области.

К л и н и к а. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, мягко эластичной консистенции. Характерным является сохранение подвижности лимфоузлов даже при значительном их увеличении. В дальнейшем несколько узлов сливаются в единые конгломераты. Процесс может быть локальным и генерализованным. При этом поражение шейных лимфоузлов сочетается с поражением других групп лимфоузлов, селезенки и др. Характерным является двустороннее поражение лимфоузлов, а также не спаянность их с кожей и подлежащими тканями.