ЗАДАЧА № 31 Реб. 6,5 мес, масса 3200. получат манную кашу с 4 месяцев

1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение. 2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. 3. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы - недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов).

4. Изменение костей: острое течение – невр симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии. 5. Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, 25-(ОН)-Д3,1,25-(ОН)2-Д3, увеличение ацидоза. 6. Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки). 7. Рентген трубч.костей: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза(блюдцеобразн.эпифизы). Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы, ширина=неск.мм(ложные переломы) (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев. 8. Рахит у детей раннего возраста- На 1г жизни (3-6 месяцев) -1Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией костной ткани. 2Гипотония, слабость связочного аппарата. Умеренные вегетативные расстройства. “Блюдцеобразные” расширенные метафизы, отсутствие четкой линии предварительного обызветствления, остеопороз. Умеренная гипофосфатемия, содержание кальция в крови снижено или нормальное, повышена активность щелочной фосфатазы. Мультифакториальное заболева-ние. Витамин Д – зависимый рахит (ВДЗР) - На 1году жизни (3-6 месяцев) - 1Выраженные характерные для “цветущего” классического рахита костные деформации, варусные деформации нижних конечностей. 2Отставание росто-весовых показателей. 3Выраженная задержка моторного развития. 4Изменения ЦНС: нарушения сна, раздражительность, плаксивость, снижение аппетита, потливость. Системный остеопороз, выраженное истончение кортикального слоя, рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления. Гипокальциемия высок, уровень фосфата в сыворотке незначительно снижен или нормальный, активность щелочной фосфатазы высокая, генерализованная гипераминоацидурия. Аутосомно-рецессив. Витамин Д –резистентный рахит (ВДРР) -1год 3 мес. – 1 год 6 мес. 1Быстро прогрессирующие варусные деформации нижних конечностей, нарушение походки, “рахитические” четки, “браслеты”. 2Дефицит роста при нормальной массе тела (низкорослость). Грубые бокаловидные деформации метафизов, искривления и утолщение длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста, грубый трабекулярный рисунок кости. Выраженная гипофосфатемия и фосфатурия, уровень кальция в сыворотке нормальный, умеренно повышенная активность щелочной фосфатазы. Доминант, сцепленный с Х-хромосомами. Несовершен-ный остеогенез -На первом году жизни, 1Множественные костные переломы со смещением. 2Отставание росто-весовых показателей. 3Голубые склеры, синеватая кайма на зубах. 4В старшем возрасте – отосклероз, снижение слуха. Выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя кости, переломы с различной степенью консолидации, нормальные границы между эпифизом и диафизом. Содержание кальция и неорганического фосфора, активность щелочной фосфатазы в пределах нормы. В большинстве случаев – ауто-сомно-доминант-ный, при врож-денных формах – аутосомно-рецессивн. Хондродистрофия- На первом году жизни. 1Укорочение рук и ног при норм. длине туло-вища, кисть в виде трезубца, поясн. лордоз. 2Кожные складки над суставами. 3Задержка в развитии статокинетичеких функций. Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно “затемнены”, головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены. Аутосомно-доминант или аутосомно-рецессинв. Фосфатдиабет (=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора). Б-нь Детони-Дебре-Фанкони (триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са). Почечный тубулярный ацидоз (начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи).

Гипофосфатазия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. 9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета. Или курс УФО. 10. Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ, а/к в моче. 11. Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1,5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика.Цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш. Панангин,аспаркам, N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й, Оротат калия- стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ 12. Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие).