Криз при гипертрофической кардиомиопатии (редкое осложнение)

1. Патофизиология: криз обусловлен формированием порочного круга: обструкция выносящего тракта левого желудочка > артериальная гипотония > ишемия миокарда > дальнейшее уменьшение сердечного выброса и увеличение объема митральной регургитации > усугубление обструкции выносящего тракта и артериальной гипотонии. При гипертрофической кардиомиопатией существует выраженная зависимость функции левого желудочка от преднагрузки (для поддержания функции левого желудочка требуется высокое давление наполнения). В связи с этим средства, снижающие преднагрузку (нитраты, диуретики и т. п.), противопоказаны, так как могут усугубить шок. Не следует также применять вазодилататоры, поскольку, уменьшая посленагрузку, они могут усугубить обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

2. Лечение
а. Фенилэфрин для повышения ОПСС и уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка (начальная доза: 0,1—0,18 мг/мин в/в).
б. Бета-адреноблокаторы в/в для снижения сократимости левого желудочка и ЧСС.
в. Инфузионные растворы для увеличения объема левого желудочка и уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка.
г. Экстренная кардиоверсия при мерцательной аритмии.
д. Двухкамерная ЭКС с целью координации сокращений предсердий и желудочков (обеспечения «предсердной подкачки») при АВ-блокаде