Семиотика врождённых пороков сердца

Врождённые пороки сердца (ВПС) являются одной из наиболее частых аномалий развития. Существует более 90 вариантов ВПС и их сочетаний.

Врождённый порок сердца у новорожденного или ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить, если у него выявляются:

1) цианоз или выраженная бледность;

2) гипотрофия;

3) частые простудные заболевания, пневмонии;

4) недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.);

5) увеличение размеров сердца, установленное либо перкуторно, либо электрокардиографически, либо рентгенографически;

6) изменение тонов сердца;

7) появление шумов в сердце;

8) изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие;

9) изменение артериального кровяного давления;

10) деформация грудной клетки;

11) нарушения ритма сердца;

12) любые патологические изменения ЭКГ;

13) необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки;

14) превышение порога стигматизации: наличие более 7 стигм дизэмбриогенеза.

В зависимости от особенностей гемодинамики ВПС разделены на три подгруппы:

1. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (пороки “бледного” типа) - дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый аортальный (Боталлов) проток (ОАП). Данные пороки сопровождаются сбросом крови слева направо, т.е. артериовенозным шунтом.

2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения (пороки “синего” типа) - стеноз легочной артерии (СЛА), тетрада Фалло (ТФ). При этих пороках происходит веноаритериальный сброс, т.е. сброс крови справа налево.

3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения (пороки без сброса крови, но с препятствием выброса из желудочков) - коарктация аорты (КА), аортальный стеноз (АС).

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Гемодинамика: наличие сообщения между предсердиями приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое. В результате происходит перегрузка правых отделов и малого круга кровообращения.

Таблица 15