Пневмоциты типа I

Пневмоциты типа I (респираторные пневмоциты) покрывают почти 95% альвеолярной поверхности. Это плоские клетки с уплощёнными выростами; выросты соседних клеток перекрывают друг друга, смещаясь при вдохе и выдохе. По периферии цитоплазмы имеется много пиноцитозных пузырьков. Клетки не способны делиться. Функция пневмоцитов типа I — участие в газообмене. Эти клетки входят в состав аэрогематического барьера.

Пневмоциты типа II

Пневмоциты типа II вырабатывают, накапливают и секретируют компоненты поверхностноактивного вещества — сурфактанта. Клетки имеют кубическую форму. Они встроены между пневмоцитами типа I, возвышаясь над последними; изредка образуют группы из 2–3 клеток. На апикальной поверхности пневмоциты типа II имеют микроворсинки. Особенностью этих клеток является присутствие в цитоплазме пластинчатых телец диаметром 0,2–2 мкм. Окружённые мембраной тельца состоят из концентрических слоёв липидов и белков. Пластинчатые тельца пневмоцитов типа II относят к лизосомоподобным органеллам, накапливающим вновь синтезированные и рециклированные компоненты сурфактанта. В ограничивающей пластинчатые тельца мембране присутствует белокABCA3 семейства кассетных АТФ-связывающих белков (ABC–белков), участвующий в накоплении фосфолипидов сурфактанта в пластинчатых тельцах. При дыхательной недостаточности новорождённых образование дефектных пластинчатых телец связано с аномалиями белка ABCA3. Мутации гена ABCA3ассоциированы с недостаточностью фосфатидилхолина сурфактанта, что приводит к фатально сниженной функции сурфактанта у младенцев. Для формирования структуры пластинчатого тельца важно также присутствие белка сурфактанта SP-B. При недостаточности SP-B формируются дефектные пластинчатые тельца.

Пластинчатые тельца подвергаются созреванию и регулируемой секреции в альвеолярное пространство. Каждый час в нормальном лёгком секретируется в альвеолярное пространство примерно 10% материала, накопленного в пластинчатых тельцах. Секреция происходит по нескольким сигнальным путям: активация аденилатциклазы, протеинкиназы C, цАМФ-зависимой протеинкиназы и Ca²⁺-регулируемая активация Ca²⁺-кальмодулин-зависимой протеинкиназы. Экзоцитоз телец происходит с участием аннексина II и a-SNAP/NSF; содержимое пластинчатых телец высвобождается через поры, формируемые при слиянии мембран тельца и пневмоцита.

Гигантские пластинчатые тельца и пенистые пневмоциты типа II наблюдаются при синдроме Хермански-Пудлак (нарушение обмена ароматических аминокислот). Одно из проявлений синдрома — развитие лёгочного фиброза как следствие накопления цероидного липофусцина в лизосомах.