Расщепление носа (синоним «нос дога») — аномалия развития: наличие щели по срединной линии спинки носа

Рис. 12-5. Дефекты развития: А — косая лицевая щель; Б — билатеральная щель губы; В — односторонняя макростомия; Г — срединная щель губы. [17]

Нёбо

Первичное нёбо. На 5-й неделе эмбрионального развития в результате сращения медиальных носовых отростков формируется межмаксиллярный сегмент. Он имеет клиновидную форму, расширяется кзади в своде первичной полости рта, снизу ограничивает обонятельные ямки, располагаясь в то же время в пределах развивающейся верхней челюсти между внутренними частями верхнечелюстных отростков. Из межмаксиллярного сегмента развивается первичное нёбо. Оно имеет треугольную форму и частично разделяет формирующиеся полости носа и рта. В дальнейшем из первичного нёба разовьётся премаксиллярная часть верхней челюсти и передняя треть твёрдого нёба с резцами верхней челюсти (рис. 12-6).

Вторичное нёбо. В течение 6-й недели на внутренней поверхности парных верхнечелюстных отростков образуются нёбные выросты, которые растут в первичной полости рта вниз и кзади. На 6–7-й неделе их края направлены наклонно вниз и лежат вдоль дна полости рта по бокам от зачатка языка. По мере роста зачатка нижней челюсти и увеличения объёма первичной полости рта зачаток языка смещается вниз и вперед, а края нёбных выростов поднимаются вверх до срединной линии. Далее нёбные выросты сближаются и смыкаются в течение нескольких часов. Результатом этих перемещений, протекающих на 8-й неделе, является образование горизонтальной перегородки, отделяющей окончательную (вторичную) полость рта от полости носа. После соединения нёбных выростов и образования вторичного нёба носовые камеры сообщаются с носоглоткой посредством окончательных хоан. В месте контакта нёбных выростов образуется шов нёба. Вторичное нёбо дает начало двум задним третям твердого нёба с клыками и задними зубами верхней челюсти, расположенными дорсальнее резцового отверстия (foramina incisiva). Из вторичного нёба также формируется мягкое нёбо и нёбный язычок (uvula palatina).

Формирование окончательного нёба. Твердое и мягкое нёбо формируются на 12-й неделе развития плода в результате смыкания вторичного нёба с задней частью первичного. Процесс окостенения начинается в переднем отделе будущего твердого нёба еще до завершения смыкания основных зачатков. В расположенном сзади мягком нёбе развиваются мышцы нёба, происходящие из мезенхимы первой и второй глоточных дуг. Короткий резцовый канал, начинающийся резцовым отверстием и открывающийся на нижней поверхности твердого нёба, формируется в области соединения первичного и вторичного неба. От резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти проходит шов, разделяющий боковой резец и клык, происходящие из различных зачатков, а именно из первичного и вторичного нёба соответственно. Соединение костей нёба завершается в течение первого года после рождения, при этом эпителиальные покровы в области швов уже сформированы.

Аномалии развития нёба. Врожденные аномалии нёба и окружающих тканей возникают вследствие нарушения сращения его основных зачатков (рис. 12-7). Расщелины нёба могут быть наследственными или результатом действия на организм вредных факторов. Они могут быть изолированными или сочетаться, например, с расщелиной губы. Расщелина может располагаться в пределах мягкого нёба или проходить через твердое нёбо. Расщелина нёбного язычка считается самой доброкачественной формой. Расщелина нёба в комплексе или без расщелины щеки встречается у одного младенца из 2500 живорождённых. Изолированные формы расщелины нёба менее распространены, чем расщелины губы и, в отличие от последних, чаще встречаются у девочек. Эти пороки вызывают ороназальные инфекции, проблемы с речью и внешние дефекты, а также трудности при уходе за ребенком и его кормлении. При недоразвитии нёбных выростов наблюдается расщелина твердого и мягкого нёба. Иногда расщелина присутствует только в мягком нёбе.

Расщелина нёба (palatoschisis, волчья пасть) в одних случаях бывает полной, когда имеет место щель как в твердом, так и в мягком нёбе, в других — частичной, характеризуясь наличием щели только в мягком или только в твердом нёбе. По локализации может быть срединной, одно или двусторонней. Она бывает сквозной или скрытой (подслизистой). При сквозных расщелинах имеется связь полости рта с полостью носа.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (cheilognathopalatoschisis) — сочетание расщелины верхней губы с расщелиной нёба, наблюдается примерно в 50% случаев. Щель проходит через губу, альвеолярный отросток и нёбо, при этом она может быть одно- или двусторонней. Если расщелина проходит через линию сращения между первичным и вторичным нёбом, зона, которая впоследствии должна быть занятой развивающимся боковым резцом, часто оказывается повреждённой. Поэтому нередко отмечаются такие дефекты, как ретенированный, или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец (наиболее распространенный дефект). При сквозных расщелинах нёба, особенно при сквозной расщелине верхней губы и нёба (в силу возникающего сообщения между полостями рта и носа) у новорождённых нарушается акт дыхания, возникают расстройства сосания и глотания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта в носоглотку с последующей их аспирацией в дыхательные пути с возможным развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи: гнусавость и дизартрия. Расщелина губы и расщелина нёба нередко наблюдаются при некоторых хромосомных заболеваниях (синдромах), которые характеризуются множественными аномалиями развития. Так, расщелина губы и расщелина нёба по отдельности или вместе обнаруживаются примерно у 65% младенцев при трисомии 13, примерно у 15% младенцев при трисомии 18 и при некоторых других хромосомных аномалиях, в частности, при трисомии 21.

Рис. 12-6. Развитие нёба и полости рта: А — зародыш 6,5 недель, нёбные отростки расположены по бокам от языка; Б — 7,5 недель; зачаток языка опускается, что позволяет нёбным отросткам сблизиться и в дальнейшем (10 недель) после сращения по срединной линии сформировать вторичное нёбо. [17]

Рис. 12-7. Аномалии нёба: А — нормальное нёбо; Б — расщелина нёбного язычка; В — односторонняя расщелина твёрдого нёба; Г — двусторонняя расщелина твёрдого нёба; Д — полная расщелина губы и альвеолярного отростка верхней челюсти в сочетании с расщелиной первичного нёба; Е — односторонняя полная расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с двусторонней расщелиной первичного нёба; Ж — полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с полной односторонней расщелиной первичного и вторичного нёба; З — полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с полной двусторонней расщелиной первичного и вторичного нёба. [150]